单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤的临床特征分析

目的 探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床特点及分期、病理学表现,以期提高临床医生对该病的认识。方法 回顾性分析2020年1月至2022年1月浙江大学医学院附属第一医院血液科收治的7例MEITL患者。收集整理患者基本人口学资料、临床表现、病理学结果、EBER原位杂交及TCR基因重排等分子生物学检测。分析MEITL的临床、病理特征。结果 7例患者中男2例,女5例;年龄55~67岁,中位年龄64岁;病程1~6个月,中位数2个月;腹痛6例,1例腹泻合并低钾血症起病,无乳糜泻。发病部位小肠4例,十二指肠、空肠及结肠各1例。乳酸脱氢酶升高3例,轻度贫血2例。癌胚抗原均未见升高。糖类抗原125、糖类抗原19-9及血清铁蛋白异常升高2例。7例骨髓学检查均无侵犯。3例在手术前行PET-CT检查,见受累处18F-氟脱氧葡萄糖(FDG)明显摄取增高,SUVmax波动在15.20~18.46。Lugano分期Ⅱ-1期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期5例。T细胞淋巴瘤预后指标(PIT)2分1例、3分6例。2例为内镜活检、5例行外科手术病理证实。6例行外科肠肿物切除手术,其中3例因继发小肠肠穿孔或梗阻行急诊手术,3例加结肠病变部分切除,肿瘤直径5~10 cm 1例,>10 cm 2例。光镜下瘤细胞呈单一性、大小为小至中等。免疫表型:CD3阳性(7/7)、CD8阳性(7/7)、CD56阳性(6/7)、TIA-1阳性(5/7);CD5阴性(6/6)、CD30阴性(5/5);1例CD20反常阳性表达。Ki-67指数中位数为70%,7例EBER阴性,2例TCR基因重排阳性。行基因检测1例:KRAS、FAT1、KMT2A、KMT2B、SETD2基因高频突变。7例均行化疗,包括为CHOP、AZA+CHOP、ECHOP、GVD联合西达苯胺等方案;1例行自体干细胞移植。7例均得到随访(末次随访时间2022年1月),死亡4例,存活3例。结论 MEITL罕见,高度恶性,进展迅速,无特异的临床表现,病死率高,基因重排等分子生物学检测是重要手段。

浙江省289例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床特征

目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例PNH患者,随访并收集数据,对其临床特点、诊治现状及生存情况进行分析。结果:289例PNH患者中男148例,女141例,中位发病年龄为45(16~87)岁,发病高峰年龄为20~49岁(57.8%)。中位血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为1142(604~1925)U/L。其中经典型PNH占70.9%,合并骨髓衰竭性疾病(PNH/BMF)型占24.4%,亚临床型PNH占4.7%。病程中主要临床表现包括疲劳或无力(80.8%,235/289)、头晕(73.4%,212/289)、尿色加深(66.2%,179/272)和黄疸(46.2%,126/270)。常见的合并症为血红蛋白尿(58.7%)、肾功能损害(17.6%)、血栓(15.0%)。有82.3%患者接受糖皮质激素治疗,70.9%需要输血,30.7%使用免疫抑制剂,13.8%接受抗凝治疗,6.3%接受了异基因造血干细胞移植。10年总生存(OS)率为84.4%(95%CI 78.0%~91.3%)。结论:PNH患者好发于中青年,男女比例相当,临床常见表现为疲劳、头晕、血红蛋白尿、黄疸、肾功能损害、反复血栓等。本组患者的10年OS率和国内其他中心报道相当。

以急性心肌梗死为首发表现的原发性血小板增多症1例

原发性血小板增多症(ET)起病隐匿,症状不典型。以急性心肌梗死(AMI)为首发的ET临床少见,处理不及时可导致死亡,值得警惕。报道2021年10月15日衢州市中医院急诊救治的1例首发表现为AMI的ET患者,PLT 1113×10^(9)/L,心电图提示急性广泛前壁梗死,伴心源性休克、呼吸衰竭;在气管插管呼吸机辅助通气下,急诊行经皮冠状动脉介入治疗(PCI),经抽吸血栓、置入支架等措施后抢救成功;术后加用羟基脲口服,3个月后复查PLT 462×10^(9)/L;9个月后复查PLT 213×10^(9)/L,无胸闷,未见出血、再梗死等并发症。以AMI为首发的ET起病急骤,病情凶险,及时明确原发病的诊断和行PCI救治是成功的关键。

生态林业建设中乡土树种应用与开发利用措施

当前我国社会经济建设水平的飞速发展给环境造成了一定程度的破坏,因而国家提出了可持续发展战略,将生态林业建设作为发展战略中的重要环节。但在生态林业建设工作中,部分单位存在过于形式化的情况,只按照国家相关明文规定进行建设工作,缺少根据实际情况深入分析,致使生态林业建设工作得不到应有的效果。事实上,利用乡土树种进行生态林业建设也是可行的。本文将对生态林业建设中乡土树种应用与开发利用措施进行分析。

无花果配方施肥技术

介绍无花果从育苗到结果整个生命周期施肥的原则、方法和各时期施肥量,以及氮磷钾用量不同对苗生长的影响,肥料种类不同对产量和品质产生的影响。

伊曲康唑治疗血液系统恶性肿瘤继发侵袭性真菌感染66例临床观察

目的:观察伊曲康唑治疗血液系统恶性肿瘤继发侵袭性真菌感染的临床疗效和安全性。方法:回顾分析了我院血液科2003年7月至2007年7月恶性血液肿瘤继发侵袭性真菌感染患者66例,经伊曲康唑治疗的疗效及安全性。结果:①总有效率为59.1%,其中痊愈6.1%,显效53.0%。确诊病例、临床诊断病例和拟诊病例的有效率分别为75.0%,67.7%和31.2%。检测到真菌组和未检测出真菌组患者抗真菌治疗有效率分别为72.2%(26/36)和43.3%(13/30)。②药物的不良反应总发生率为15.2%。③具有肺部影像学主要特征、次要特征患者的有效率分别为85.3%(29/36)和52.9%(9/17)。④氟康唑或大扶康治疗无效的33例再次应用伊曲康唑后有效19例(57.6%)。结论:伊曲康唑治疗血液系统恶性肿瘤继发侵袭性真菌感染疗效确切,安全可靠,起效较快。但在使用过程中需监测肝肾功能及血电解质。

先天性硫化血红蛋白血症一例

患者，男，20岁。因口唇及肢端发绀20年，并进行性加重于2006年6月27日来院就诊。患者自幼即有口唇及肢端轻度发绀，无胸闷、胸痛，活动不受限，身高、智力发育正常。随年龄增长，发绀呈进行性加重，于2006年先后曾就诊于当地医院及上海华山医院、上海市胸外科医院。查血常规、胸部X线摄片、胸部CT、心电图、心脏彩超及血管造影等检查均无明显异常。既往“体健”，否认服用药物及毒性物质接触史；否认家族史。查体：体温、脉率、呼吸正常；全身皮肤、黏膜明显发绀，以口唇及甲床为著；心肺无明显异常；腹软，肝脾肋缘下未触及；双下肢无水肿；神经系统正常。

骨髓增生异常综合征患者IDH1和IDH2基因突变的临床意义

目的检测异柠檬酸脱氢酶（IDH）1和IDH2基因突变在骨髓增生异常综合征（MDS）患者中的发生率，评估其与MDS患者临床特征的关系，并探讨其对MDS患者预后的影响。方法采集2006年1月至2012年8月浙江大学医学院附属第一医院收治的108例初发MDS患者骨髓单个核细胞，提取基因组DNA，利用PCR技术扩增患者IDH1、2基因第4号外显子，测序检测IDH1R132及IDH2R140、R172基因突变情况，探究MDS患者IDH基因突变的临床意义。结果108例MDS患者共测出IDH突变11例（10．19％，11／108），均为杂合突变。其中IDH1突变6例（5．56％，6／108），均为P．R132C；IDH2突变5例（4．63％，5／108），均为P．R140Q，未发现IDH2R172基因突变，也未发现IDH1和IDH2基因突变共存于同一患者的现象。IDH突变主要集中在难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）亚型（2例RAEBI，7例RAEB2）。IDH突变组初诊时骨髓原始细胞比例高于非突变组（中位数12．5％比6．0％，P=0．013），而白细胞计数、血红蛋白、血小板等指标差异均无统计学意义（均P〉0．05）。核型正常与异常的患者中具有相似IDH突变率（7／66比4／40，P〉0．05）。中位随访472do突变组中位生存时间较非突变组的短（512比740d，P=0．017）。在国际预后评分系统（IPSS）的中危-1组中，IDH基因突变组总体生存时间比非突变组短（中位数512d比未达到，P=0．038）。在11例IDH突变的患者中，地西他滨治疗组比非地西他滨治疗组有较好的预后（中位生存时间623比165d，P=0．049）。结论IDH基因突变与MDS患者临床特征、预后存在一定的相关性，提示其为预后不良分子学标志，将之纳入MDS预后评分中可以完善现有的预后评分系统。去甲基化治疗是IDH突变阳性患者的一种有效治疗手段。

原发性骨髓纤维化203例临床特征、生存情况及芦可替尼疗效分析

目的 总结原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征,评估DIPSS-Chinese积分系统对预后的预测能力,分析芦可替尼治疗的疗效。方法 回顾性分析2011年1月1日至2020年12月31日初次来浙江大学附属第一医院就诊的203例PMF患者的临床资料,评估DIPSS-Chinese积分系统对PMF患者预后的预测能力,观察75例接受芦可替尼治疗患者的疗效及安全性。结果 203例PMF患者中,男性98例,女性105例,中位发病年龄60(21~82)岁,中位血红蛋白(Hb)80(28~187)g/L。70.0%的患者肋下可触及脾肿大,73.4%的患者可检测到JAK2 V617F突变。DIPSSChinese积分系统可以较好地预测该组患者的预后(P<0.05)。接受以芦可替尼为基础治疗的75例PMF患者中,66.7%获得了临床改善,中位总生存期(OS)62个月。结论 PMF患者多以贫血起病,大部分存在脾肿大及JAK2 V617F突变。DIPSS-Chinese积分系统可以有效地评估患者预后,芦可替尼治疗PMF患者可以改善临床症状,耐受性良好。

伴t（4；11）的急性单核细胞性白血病一例

患者女，33岁，因“发热，乏力20余天，加重3天”于2007年2月14日入院。患者20余天前无明显诱因下出现发热，体温最高39℃，伴有咽部疼痛，头晕，乏力，无胸闷气促，于当地医院抗炎治疗后体温接近正常，但仍有头晕。近3天来自觉乏力，头晕症状加重，再次出现发热，体温最高40℃，伴有咳嗽咳痰，痰中带血，无胸痛，来院查血象：白细胞7．3×10^9/L，中性粒细胞33％，