脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

目的:分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)患者的临床资料,总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法:选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例,均行头颅核磁检查,其中3例行脑脊液相关检查,2例行APOE基因型检测,2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果:该病好发于老年男性,临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性,可为急性、亚急性或慢性病程,亦可为少见的发作性病程;认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征,但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性,激素等免疫相关治疗对重症患者有效,轻症患者可呈自限性病程,但易复发。结论:CAA-ri具有高度临床异质性,但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断,激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

托吡酯单药治疗癫痫的临床观察

目的 观察托吡酯 (TPM)单药治疗癫疒间 的临床疗效和不良反应。方法 应用TPM治疗 6 4例癫疒间 患者 ,平均日剂量为 138mg,服药 6～ 36个月 ,将每例患者治疗最后 3个月的发作次数与基础期比较 ,并观察记录其不良反应。结果 本组总有效率为 78 1% ,其中控制率为 4 2 2 %。不良反应的发生率为 70 3% ,中枢神经系统的不良反应占 5 7 1% ,多数较轻微且持续时间较短。 10例 (15 6 % )因治疗无效、不良反应或经济等原因终止治疗。结论 TPM长期单药治疗癫疒间 疗效明显 ,耐受性好 。

托吡酯单药治疗癫痫31例

目的 :观察托吡酯 (TPM )单药治疗癫痫的效果及安全性。方法 :31例患者入组 ,TPM目标维持剂量10 0mg ,基础期 4周 ,记录癫痫发作次数 ;加药期 4～ 8周 ;稳定期 12周 ,坚持服用维持剂量 ,记录发作次数及不良反应。结果 :30例患者癫痫总有效率为 86 .6 % ,其中显效 73.3% ,无效占 13 .4%。治疗各种类型的癫痫有效率均 >75 %。不良反应发生率 6 0 % ,多数较轻微且短暂。结论 :TPM单治癫痫疗效明显 。

腕管综合征病人定量感觉测试研究

目的对腕管综合征病人(CTS)进行定量感觉测试(QST)研究,了解CTS病人是否存在小神经纤维的损害并客观评价其感觉障碍的程度。方法对19例临床及常规肌电图及神经传导速度检查证实的CTS病人(共34只手)检测其第2指、3指、5指的温度觉及振动觉。结果患者组第2指、3指、5指的温度觉及振动觉阈值与正常对照组之间存在显著性差异,第2指、3指温度觉异常率在12%~35%之间,振动觉的异常率分别为26%和24%。振动觉的测试结果与神经传导速度之间有很好的相关性。结论应用QST测试可以发现CTS病人存在小神经纤维的损害。QST对于CTS的早期诊断价值不如肌电图-神经传导速度(EMG^NCV)敏感,但可较客观的评价小纤维损害的程度,两者结合,可以对周围神经病变作出全面的评价。

艾塞那肽对糖尿病周围神经损伤大鼠的神经保护作用

目的探讨艾塞那肽(EX)对糖尿病周围神经损害大鼠的神经保护作用。方法将34只健康雄性Wistar大鼠随机分为正常对照(NC)组、糖尿病组、EX小剂量治疗(EXmin)组及大剂量治疗(EXmax)组。后3组大鼠给予脂肪乳灌胃,14 d后进行口服葡萄糖耐量试验并测算胰岛素抵抗指数;通过腹腔注射链脲佐菌素建立糖尿病模型。制模成功后,EXmin组及EXmax组大鼠分别给予EX 1.25μg或2.5μg/(kg.d)腹腔注射,45 d后检测空腹血糖水平,透射电镜观察坐骨神经病理学改变。结果脂肪乳灌胃14 d后大鼠胰岛素抵抗指数明显升高;与NC组比较,糖尿病组、EXmin组及EXmin组空腹血糖明显升高(均P<0.01);但EXmin组及EXmin组明显低于糖尿病组(P<0.05～0.01);EXmin组和EXmax组大鼠坐骨神经髓鞘、轴突及血管基底膜的损害较糖尿病组明显减轻。结论 EX能够降低糖尿病大鼠血糖水平,减轻坐骨神经的病理损害,具有神经保护作用。

PBL教学方法在周围神经病临床教学中的应用及相关问题的思考

以问题为基础学习(PBL)教学方法是适应现代医学教育需要且逐步被推广的一种教学方法。文章总结和分析PBL教学方法在周围神经病吉兰-巴雷综合征临床带教中的具体实施,对比传统教学方法总结其优点及目前尚存的一些问题。

正常人手部定量感觉测试的研究

目的研究正常人手部定量感觉测试(QST)的阈值及意义。方法检测22名正常人(共30只手)第2指、3指、5指的冷觉、温觉、冷痛觉、热痛觉和振动觉。结果本组正常人QST测试的重复性较好,30只手QST阈值左右侧之间差异无显著性(均P>0.05)。第2指与第5指温觉阈值差异有显著性(P<0.05)。冷觉和冷痛觉与年龄呈负相关(r=-0.368～-0.492,P<0.05～0.01),温觉、热痛觉和振动觉与年龄呈正相关(r=0.406～0.680,P<0.05～0.01)。结论正常人手部QST阈值稳定,QST是客观评价感觉神经功能的无创性的检测方法。

神经性肌强直的临床及肌电图表现

目的：观察神经性肌强直（NMT）患者的临床特点及肌电图特异性表现。方法总结7例确诊 NMT 患者的临床及电生理资料，结合相关文献进行分析。结果7例患者均为男性，发病年龄22~77岁，多在37~49岁之间。7例患者中6例有肌肉颤搐、肌肉僵硬、肌痉挛，5例有多汗的表现，3例合并肌无力，2例出现肌肉萎缩。肌电图检查均可记录到静息状态下持续的动作电位发放，呈二连、三联或多联的形式，一例行坐骨神经阻滞后，动作电位发放不减少。一例有明确家族史患者 KCNA1基因检测阴性。给予卡马西平等膜稳定剂治疗后，临床症状均有一定程度的改善。结论临床症状和肌电图检查对确诊 NMT 非常重要。NMT 为周围神经高兴奋性疾病，对膜稳定剂的治疗反应较好，肌电图的特异性改变为 NMT 提供重要诊断依据。获得性 NMT 可行 VGKCs 抗体检测，对治疗手段的选择有指导作用。

表现为急性球麻痹的吉兰-巴雷综合征1例报告

患者女,56岁,因＂吞咽困难、饮水呛咳4 d＂于2016年11月24日入院。入院前4 d无明显诱因出现吞咽困难、饮水呛咳,不伴声音嘶哑,无视物模糊、口角歪斜,无力弱及行走不稳,无上呼吸道感染、发热及腹泻。发病当天就诊当地某医院,检查发现双侧咽反射消失,双下肢反射减低,无肢体无力。发病第2天出现右侧软腭上抬差,咽反射仍消失。头部MRI示脑内小缺血性脱髓鞘改变。F波、

病毒性肝炎伴发周围神经病变

病毒性肝炎可伴发周围神经病变,其中乙型肝炎患者主要表现为以脱髓鞘病变为主的周围神经损害,乙型肝炎病毒感染引起的免疫功能异常为其主要发病机制;而丙型肝炎患者大多伴发轴索性周围神经病,发病机制与冷球蛋白血症和血管炎有关;另外一些患者则由抗病毒药物治疗而诱发周围神经损害。对于肝炎伴发周围神经病的治疗,建议在积极治疗原发病变的基础上,应用免疫调节治疗。

P3测试对血管性痴呆认知障碍的诊断价值分析

目的 研究血管性痴呆 (VD)病人P3测试参数的变化特点。方法 视觉分辨刺激序列测试 15例VD病人的P3,同时测查MMSE、数字广度 (DS)。结果 ①VD病人P3缺失率增加 ,潜伏期及波宽延长 ,波幅降低。②P3地形图显示VD病人顶中央区皮层激活范围明显减少 ,额区、颞区 (尤其左侧 )皮层激活不明显。③P3潜伏期与MMSE、DS得分有明显的相关性。结论 P3潜伏期是反映认知功能的关键指标 ,地形图可以形象地反映脑叶功能的变化。而P3检查与神经心理测查相结合 ,能更全面地反映认知功能的变化。

全科医师在神经内科专科培训时的带教体会及存在的问题

在医改的新形势下,为了提高和增强社区服务的能力,需要培养大量合格的全科医师,全科医师的规范化培训包括神经内科的专科实习。下面就全科医师在神经内科专科培训时的带教体会及存在的问题做一探讨。

颞叶肿瘤病人智商、记忆商与P_3测试分析

目的：研究颞叶占位患者事件相关电位（ＥＲＰ）Ｐ３的变化特点及与智商（ＭＱ）、记忆商（ＩＱ）的关系。方法：对１５例颞叶肿瘤病人采用视觉分辨刺激序列测查Ｐ３，临床记忆量表、瑞文智力测验联合型测查记忆商（ＭＱ）和智商（ＩＱ）。结果：颞叶占位病人组有Ｐ３潜伏期的显著延长及波幅的降低，记忆商和智商明显低于对照组，未发现Ｐ３潜伏期与记忆商、智商之间的相关性。结论：颞叶病人Ｐ３潜伏期延长反映了认知功能的变化，Ｐ３潜伏期与记忆商。

事件相关电位及其发生源的探讨

事件相关电位（ＥＲＰｓ）是一种长潜伏期诱发电位，是指受试者对接受到的特定刺激进行认知加工时，从头皮上记录到的电位活动。近几年来，事件相关电位不仅被广泛用来研究人的认知功能，而且还被用来评价神经系统疾病或精神紊乱病人的认知状况。Ｐ３（或Ｐ３００）是由Ｓ...

中国北方地区老年重症肌无力患者的临床特点

目的总结中国北方地区60岁以后发病的老年重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性总结47例老年MG患者的性别构成、首发症状、病情严重程度、胸腺改变、伴发疾病、治疗情况、发生危象比例等,并与中青年MG患者进行比较。结果老年MG患者占所有住院MG患者的23.04%,男女比例为0.96:1.00;老年MG患者以上睑下垂为主要首发症状,病情最重时约68.09%的患者进展为全身型MG,这一比例低于中青年组(P<0.05);该组老年MG患者合并胸腺瘤的比例为22.5%,低于中青年组(P<0.05);59.57%的患者合并糖尿病、原发性高血压、冠心病等内科疾病,高于中青年组(P<0.05);除应用溴吡斯的明治疗以外,72.34%的患者应用了免疫抑制剂治疗,仅19.15%的患者应用激素治疗,应用激素治疗的比例低于中青年组(P<0.05);1 2.76%的老年MG患者出现肌无力危象,与中青年组比较差异无统计学意义。结论老年MG患者并不少见,男女比例相近,以上睑下垂为最常见首发症状,病情最重时大多数患者会发展为全身型MG,故仍需要给予免疫调节治疗;老年MG患者合并胸腺瘤比例低于中青年患者,但合并其他内科疾病比例高于中青年患者,其治疗以免疫抑制剂为主,而激素应用和胸腺切除术受到限制。

椎-基底动脉延长扩张症的临床研究(附5例报告)

目的探讨椎-基底动脉延长扩张症(Vertebrobasilar Dolichoectasia,VBD)的发病机制、临床表现、影像学特点并积累一定的治疗经验。方法回顾5例典型VBD患者的临床诊治经过并结合相关文献进行分析。结果 5例患者均为男性,平均54岁,急性起病,以头晕为首发症状,并伴有其他脑干缺血的症状及体征,其中2例患者症状反复发作,影像学检查均符合相应诊断标准。经过治疗,2例基本痊愈,3例好转。结论 VBD的病因尚不明确,为缺血性脑血管病的独立危险因素,VBD临床表现多种多样,与动脉夹层的关系复杂,可通过影像学确诊,目前该病尚缺乏明确的治疗方案,抗血小板治疗对多数患者是必要的。

双侧丘脑梗死二例临床特点分析

目的探讨双侧丘脑梗死的临床特点。方法对我院收治的2例双侧丘脑梗死的临床资料进行回顾性分析。结果本文2例均以突发嗜睡、反应迟钝入院,临床表现为不同程度意识障碍、Korsakoff遗忘综合征和垂直性眼球运动障碍。头颅MRI均示双侧丘脑急性脑梗死。均予抗血小板聚集、改善循环、调节血脂等治疗,病情好转,但遗留不同程度认知功能减退。结论临床同时发生双侧丘脑梗死的病例较少见,易误诊,且该病一般预后不良,应引起重视。

CTLA-4基因-1722位点多态性与重症肌无力的相关性研究

目的研究细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)基因上游启动子区域-1722位点多态性与重症肌无力(MG)患者的相关性及其与患者临床表型之间的关系。方法应用聚合酶链反应(PCR)-限制性片断长度多态性(RFLP)方法,对166例MG患者和233名健康对照者CTLA-4基因启动子区域-1722位点进行多态性检测。结果与健康对照组相比,MG患者中CTLA-4基因-1722位点CC基因型频率明显增高(P<0.01),C等位基因明显高于健康对照组(P<0.01)。患者不同性别、合并胸腺瘤否、临床分型、发病年龄等不同组之间分型差异无统计学意义。结论 CTLA-4基因-1722位点CC基因型与MG明显相关,有必要对CTLA-4基因位点多态性进行进一步研究。

奥卡西平和托吡酯单药治疗癫的临床观察

目的比较奥卡西平(OXC)、托吡酯(TPM)单药治疗癫的疗效和安全性。方法癫门诊病人78例,随机分为OXC组和TPM组,单药治疗,观察24周。结果TPM组38例,有效率76.3%、显效率63.1%,控制率(无发作)44.7%。OXC组40例,有效率75%、显效率62.5%,控制率(无发作)45%。经统计学处理两组疗效没有显著性差异(P=0.89>0.05)。TPM组有效剂量中位值为100mg/d,OXC组为600mg/d。TPM组不良反应8例,OXC组6例,两组不良反应发生率没有显著性差异(P=0.49>0.05)。TPM组不良反应常见胃纳差、记忆力减退、头部不适、嗜睡,其中2例分别因为手足麻木及胃纳差、体重减轻而退出。OXC组不良反应常见乏力、头昏、头疼、嗜睡、恶心、皮疹等,没有因为不良反应而退出。结论TPM和OXC单药治疗癫疗效明显,不良反应轻,耐受性好,安全性高。二者疗效、不良反应没有显著性差异。

神经系统损伤的ANCA相关性血管炎患者14例临床特点分析

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种少见的以小血管受累为主的系统性自身免疫性疾病。主要包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)[原称为韦格纳肉芽肿(Wegener s granulomatosis,WG)]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)(原称为Churg-Strauss综合征)3种类型[1-2]。AAV可发生于任何年龄段,在欧洲其患病率为每年每百万人20~25例。AAV可影响全身各个部位,最常见的是上呼吸道、肺脏、肾脏、眼以及周围神经[3],中枢神经系统受累并不多见(<15%)[4]。由于中枢神经系统症状的复杂多变,影响了AAV患者的早期诊断,延误治疗,造成患者的不良预后、疾病复发甚至是死亡[4]。本研究总结了首都医科大学附属北京友谊医院近年来AAV合并出现神经系统症状和以神经系统症状为首发表现的14例AAV患者,通过对其临床表现、实验室检查和影像学检查资料的分析,提高临床医生对AAV的认知,做到早诊断早治疗。