基于PDCA循环的模拟实训在儿外科住培中的作用

目的 住院医师规范化培训(简称住培)是医学生毕业后教育的重要组成部分,是完成医学生到临床医生转变的重要阶段。在儿外科住培中,医学模拟教学作为理论教学与实践教学的桥梁,正成为主流的教学手段之一。PDCA(plan-do-check-action)理论因其先进性被引入多个学科建设管理中,在医学教育领域也得到推广并获得成功。但目前基于PDCA理论指导模拟实训的相关研究较少报道,故本文拟基于PDCA循环对儿外科专业基地模拟实训效能进行研究,探讨该模式在儿外科住培中的作用。方法 选取2020年、2021年结业的儿外科住院医师17名作为观察组,采用PDCA循环模拟教学;2018、2019年结业的儿外科住院医师20人作为对照组,采用单纯模拟教学。分析两组住院医师考核成绩及教学满意度差异。结果 观察组住院医师考核成绩、实操能力及教学满意度均高于对照组(P <0.05)。结论 应用PDCA循环模式有利于提高儿外科住培模拟实训的教学效果,是有效提高其临床技能的方法。

547例川崎病临床分析及伴冠脉病变高危因素探讨

目的总结川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特征,探讨KD临床表现与预后的关系,了解KD并发冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的危险因素。方法回顾性分析1990年1月至2006年10月间547例住院KD患儿的临床资料,比较典型与不典型KD的临床特征,并探讨KD并发冠状动脉病变的高危因素。结果547例中典型KD434例,不典型KD113例,不典型KDCAL发生率较高(P<0.05);除肛周脱屑外,其他临床症状发生少,出现晚(P<0.05)。547例KD中并发CAL103例(18.82%),相关因素分析显示发病年龄、性别、血沉、血小板、C-反应蛋白与CAL发生率有密切关系。结论不典型KD的CAL发生率较高,肛周脱屑较其他临床症状出现早,可以作为早期诊断线索之一;3岁以下的男孩及血沉、血小板、C-反应蛋白明显升高是CAL的高危因素。

不同IVIG治疗方案对川崎病冠状动脉病变影响的多中心回顾性研究

目的探讨静脉丙种球蛋白(IVIG)的不同治疗方案对川崎病(KD)患儿发生冠状动脉病变(CAL)的影响,提出最佳的IVIG治疗建议方案。方法回顾性分析1998—2007年上海地区住院KD患儿1682例的临床资料,男1064例,女618例;发病年龄0.1～18.8岁,平均(2.57±2.33)岁。其中1533例(91.1%)使用IVIG治疗,方案包括①1g/kg×1次;②2g/kg×1次;③0.4～0.5g/kg×5次;④1g/kg×2次;⑤2g/kg×2次;⑥不规则治疗。IVIG治疗的时间窗包括:①病程1～4d;②病程5～10d;③病程>10d。结果在1533例IVIG治疗的KD患儿中,CAL总发生率为20.74%。与此相比较,CAL发生率明显降低者如下:①在病程5～10d应用IVIG治疗1g/kg×2次的KD患儿,其CAL发生率为12.06%;②病程5～10d应用1g/kg×1次者CAL发生率为15.00%;③病程1～4d应用1g/kg×1次者CAL发生率为16.28%;④病程5～10d应用2g/kg×1次者CAL发生率为16.71%。相反,以下几种情况CAL发生率明显高于CAL总发生率:①在病程10d以上应用IVIG者;②使用IVIG2g/kg×2次(因使用1次后效果不佳而再次使用);③其他不规律使用IVIG者。结论在IVIG治疗KD、减少CAL方面,以病程5～10d使用IVIG1g/kg×2次效果最佳;但考虑经济因素和大剂量IVIG潜在的风险,在病程10d以内使用IVIG1g/kg×1次亦是不错的选择。

川崎病丙种球蛋白治疗策略与心脏损害及冠状动脉病变的相关性研究(1998-2008上海地区调查报告)(英文)

目的川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因未明的全身血管炎性综合征,伴冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL);大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗KD的临床疗效肯定,但目前IVIG的用法和用量尚存在争议。该研究主要为评价不同IVIG方法治疗KD的效果,探讨最佳治疗方案。方法由上海市儿科心血管学组制定统一的KD调查表,发放到上海提供儿科服务的50家医院,回顾性分析1998-2008年上海地区住院KD患者的临床资料。共收集完全符合要求的KD患者资料表格1682例,其中男性1064例(63.3%),女性618例(36.7%);发病年龄(2.57±2.33)岁(0.1～18.8岁)。治疗KD的IVIG方案包括1g/kg×1次、2g/kg×1次、0.4～0.5g/kg×5次、1g/kg×2次、2g/kg×2次及其他。采用SAS6.12统计软件包进行统计分析,计数资料采用χ2检验计算;计量资料数据以x±s表示,采用t检验。结果在KD病程的5～10d应用IVIG有助于最大化降低KD患者的CAL发生率;所有IVIG的KD患者中,应用方案1g/kg×2次治疗者心脏损害、冠脉病变的发生率均为最低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论在KD病程5～10d以IVIG1g/kg×2次的剂量,有助于最大化降低KD患者的CAL发生率。

川崎病诊治的新观念

川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种儿童急性全身性中、小血管炎,其主要累及冠状动脉。未经治疗的KD患者约25%发生冠状动脉损害（coronary artery lesion,CAL）[1]。在发达国家,KD导致的儿童心血管并发症的发生率已超过风湿性心脏病,成为儿童获得性心脏病的主要病因[2]。目前KD的具体病因仍不完全明确,

CMV43^(CT)转基因小鼠心血管发育的形态学研究

目的 研究CMV4 3CT转基因小鼠心血管发育,探讨其用作先天性心脏畸形动物模型的可能性。方法选用胚胎期(ED) 12 .5～17.5d的CMV4 3CT胎鼠,经HE染色,观察心脏的形态学变化。对生后不久死亡的CMV4 3CT纯合转基因小鼠在显微镜下进行大体解剖,观察心脏外形的变化并切片行HE染色。通过PCR方法鉴定基因型,普通C5 7BL6 /SJ小鼠作为对照组。结果 所有对照组胎鼠和CMV4 3CT杂合胎鼠均未见心脏畸形。见6 2只纯合胎鼠中有14只心脏畸形,占2 2 .6 % ,主要为圆锥干发育畸形和室间隔缺损。其他畸形包括:心管环化异常及心室肌发育不良。12只生后不久死亡的CMV4 3CT纯合转基因小鼠大体解剖后发现均有室间隔裂和流出道囊等心脏畸形。切片染色发现左、右室流出道梗阻、房间隔缺损、室间隔缺损、心肌异常肥厚及心肌发育不良等畸形。结论 CMV4 3CT转基因小鼠存在以圆锥干发育异常为主的心血管畸形,可作为研究先天性心脏病的动物模型。

aVR导联法在儿童室性心动过速鉴别诊断中的价值

目的探讨aVR单导联方法在鉴别儿童室性心动过速中的应用价值。方法对47例已经经电生理检测明确诊断的儿童宽QRS心动过速心电图(41例室性心动过速,6例为非室性心动过速),运用aVR单导联方法进行回顾性分析,计算每一步的正确诊断率,及其总的准确性、灵敏度、特异度。结果 aVR导联对儿童宽QRS心动过速的正确诊断率为79%、灵敏度81%、特异度70%,阳性预测值91%,阴性预测值50%。9例儿童室性心动过速误诊为非室性心动过速,1例室上性心动过速误诊为室速。结论 aVR单导联方法可用于儿童室性心动过速鉴别诊断,由于其简单易行,更适用于急诊病例。

发热、乏力2天,伴晕厥1次——小儿暴发性心肌炎的讨论

1病历摘要患儿，女，6岁，26kg。主因“2天前无明显诱因出现发热伴乏力”入本院。患儿2天前呕吐1次，伴上腹痛，时有乏力，胸闷。1天前凌晨突然出现晕厥，面色苍白，呼之不应，无口吐泡沫，无四肢强直抽搐，家长予按压人中，持续5分钟后意识恢复，并急送当地医院。

川崎病与血管紧张素转化酶基因多态性的研究

目的探讨血管紧张素转化酶基因(ACE)的插入／缺失多态性与川崎病(KD)发病的相关性。方法收集30例KD患者,男15例,女15例,男女之比为1:1:年龄为1个月-5岁,平均年龄为(2．83±1．63)岁;均符合KD诊断标准。30例健康儿童为对照。通过研究对象的外周血提取基因组DNA,PCR扩增ACE片段,分别为DD、ID和II三种基因型。通过SPSS进行统计学分析,采用t检验,P<0．05为差异有统计学意义。结果在KD组中DD、ID和II基因型的发生率为13．3％、60．0％和26．7％;而在健康对照组中则为40．0％、30．0％和30．0％;这提示KD组中DD的发生率较低而ID的发生率较高(P<0．05)。比较I和D这两个等位基因的发生率,I组在KD组的发生率较高,与对照相比为56．7％和45．0％(P<0．05)。结论在我国D等位基因有增加高血压发病的危险性。汉族KD患者中I等位基因的发生率明显高于对照。

肺动脉高压大鼠模型肺血管维甲酸受体的变化

目的阐明维甲酸受体(retinoic acid receptor,RAR)变化与肺动脉高压发病机制的关系,并评价全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,atRA)对肺高压肺血管重建过程的逆转作用。方法选择3周龄SD大鼠72只,将其平均分为3组,试验组1为野百合碱(Monocrotaline,MCT)诱导建立SD大鼠肺动脉高压模型;试验组2为MCT诱导建立SD大鼠,同时给予atRA 10 mg/(kg.d)灌胃;对照组为生理盐水组。分别于实验第7、14、21、28天每组取6只大鼠,测肺动脉压力后处死;实时定量RT-PCR检测主动脉、肺动脉及肺组织中RAR受体数量与mRNA水平。结果肺动脉高压时,肺血管中RAR各亚型(α、β、γ)转录水平均有下降,且随肺动脉高压加重下降更为明显。结论 RAR可能参与了肺动脉高压的发病机制。

连接蛋白基因突变与人类遗传性疾病关系的研究进展

细胞缝隙连接是由连接蛋白构成的亲水性通道 ,介导相邻细胞间离子、小分子代谢物和信号分子的交流 ,对于胚胎期各个组织器官的发育起重要作用。目前发现连接蛋白 2 6,3 0 ,3 1,3 2 ,43 ,46和 5 0的基因突变与某些人类遗传性疾病的关系密切 ,这些疾病导致神经、视觉和听觉、心血管、皮肤等多个器官的先天性异常。各种连接蛋白的突变位点在分布上很类似 ,大多集中在连接蛋白的第 2个跨膜区。连接蛋白的某些区域则为绝对保守 ,这些区域正是连接蛋白维持胚胎正常发育的关键区域 ,对该区域进行定点突变的研究也许能进一步明确连接蛋白的功能。

转化生长因子β_2在小鼠心脏近端流出道隔心肌化过程中的作用

目的利用Cx43基因剔除（KO）小鼠模型,观察TGFβ2在心脏流出道隔的表达,探讨Cx43基因剔除小鼠心脏流出道隔心肌化异常与TGFβ2的关系;采用胚心脏体外培养技术,研究外源性TGFβ2是否促进流出道隔心肌化过程.方法选用胚E12.5～E15.5 d的Cx43基因剔除纯合型（Cx43-/-）、杂合型（Cx43＋/-）及野生型（Cx43＋/＋）C57/BL6小鼠作为研究对象,采用PCR方法鉴定基因型,免疫组织化学法测定TGFβ2;选用野生型E12.5进行胚心脏体外培养至E15.5,同时加用TGβ2不同剂量干预处理,免疫组织化学法测定肌节肌动蛋白α-SCA的表达.结果 Cx43 KO小鼠胚期心脏近端流出道隔心肌细胞明显减少,尤其以E13.5和E14.5的Cx43-/-小鼠为著.与Cx43＋/＋小鼠对照,Cx43-/-小鼠心脏近端流出道隔TGFβ2的表达明显降低,以E14.5较为显著;E14.5的Cx43＋/-小鼠表达也有降低.然而TGFβ2不同剂量干预组均没有见到明显的促进离体心脏心肌化的作用.结论 Cx43 KO小鼠心脏近端流出道隔存在明显的心肌化延迟.TGFβ2表达减少可能参与了Cx43-/-小鼠心肌化异常的发病机制.体外应用TGFβ2可能难以模拟在体的时空表达模式,或者心肌化的进行需要精确的TGFβ2的剂量和严格的培养条件.

儿童快速型心律失常107例临床诊治分析

目的探讨儿童快速型心律失常的临床诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的107例快速型心律失常患儿的临床资料,按住院24 h动态心电图中室上性快速型心律失常占总心率50%以上或室性心动过速占10%以上分为无休止性组和间歇性发作组,比较两组患儿的临床特征。结果 107例患儿中,男64例、女43例。31例无休止性组中位年龄7个月,包括阵发性室上性心动过速(PSVT)13例、房性心动过速(AT)13例、紊乱性房性心动过速(CAT)2例、房颤1例、交界性异位性心动过速(JET)1例和室性心动过速(VT)1例,发展为心动过速性心肌病21例(67.7%);76例间歇性发作组中位年龄6岁,包括PSVT 55例、AT 4例、CAT 2例、房扑5例(合并房颤2例)、房颤1例、JET3例和VT 6例。无休止性组单药治疗14例,联合用药17例;间歇性发作组单药治疗61例,联合用药11例。两组患儿中药物不能有效控制者选择食管心房调搏术治疗17例、电击复律3例、心脏临时起搏2例及射频消融术30例。随访6个月,无休止性组2例PSVT复发,2例AT、1例房颤和1例JET控制室率;间歇性发作组7例PSVT、1例VT复发,1例房扑控制室率,PSVT、VT各放弃治疗和死亡2例,余病例均持续恢复窦性心律。两组患儿的年龄、PSVT与其他快速型心律失常例数、血清cTn I ≥0.30 ng/m L例数、血清NT-pro BNP≥250 pg/m L例数,以及单药和联合用药治疗例数的差异均有统计学意义(P < 0.05)。结论无休止性快速型心律失常治疗难度大,常需联合用药,易发展为心动过速性心肌病。

川崎病冠状动脉损害高危因素的研究

目的从Kobayashi评分体系及血管紧张素Ⅰ转化酶(angiotensin converting enzyme,ACE)基因多态性两方面探讨川崎病(Kawasaki Disease,KD)患儿的冠状动脉损害的高危因素。方法住院川崎病患儿137例,其中无冠脉损害120例,有冠脉损害为17例。根据Kobayashi等提出的最新的川崎病并发冠状动脉损害的高危评分指标对患儿的临床资料进行统计学分析;选取其中的37例川崎病患儿(其中8例有冠状动脉损害)和37名健康儿童,用PCR方法检测其外周血ACE基因多态性,并进行统计学分析。结果Kobayashi评分体系各单项临床指标在冠脉损害组和无冠脉损害组比较差异无统计学意义(P>0.05);冠脉损害组Kobayashi总评分为1.75±1.65,无冠脉损害组为1.66±1.55,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。ACE各基因型(II、DD、ID)在冠脉损害组和无冠脉损害组、川崎病组和对照组之间比较差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ等位基因频率在冠脉损害组中明显高于无冠脉损害组(75.0%比44.8%),差异有统计学意义(P<0.05)。Kobayashi各单项指标在ACE各基因型之间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论川崎病冠脉损害组和无冠脉损害组Kobayashi各单项指标及总评分差异相似;ACE的Ⅰ/D基因多态性可能与川崎病并发冠脉损害有关。

经食管心房调搏术诊治婴幼儿快速型心律失常临床分析

目的探讨食管心房调搏术(TEAP)对婴幼儿快速型心律失常的分型诊断和治疗效果。方法回顾分析2005年1月至2016年12月收住的86例年龄≤3岁,经药物治疗无效后行TEAP诊治的快速型心律失常患儿的临床资料。经体表和食管心电图确定阵发性室上性心动过速(PSVT)54例,房扑(AF)26例,房性心动过速(AT)3例,窦性心动过速伴Ⅰ°房室传导阻滞(AVB)、交界性异位性心动过速及特发性室速(IVT)各1例。根据病程中TEAP治疗次数对PSVT和AF患儿进行分组,分为单次治疗组和≥2次的多次治疗组,进行比较。结果 86例患儿中,男49例、女37例,中位数年龄56.00 d(16.75~250.00 d)。除1例PSVT但TEAP证实为窦速伴Ⅰ?-AVB者未超速转复,85例采用超速抑制法转复成功66例,总转复成功率77.6%;其中PSVT转复成功率90.7%,AF转复成功率57.7%,AT和IVT各1例复律成功。PSVT和AF患儿中,单次治疗组与多次治疗组患儿的年龄、性别、心室率以及伴发基础疾病构成比等差异无统计学意义(P>0.05)。PSVT伴心功能不全者占18.5%(10/54),AF伴心功能不全占30.8%(8/26)。PSVT和AF复律成功与患儿心功能不全无显著相关性(P>0.05)。结论婴幼儿快速型心律失常采用TEAP诊断准确、可靠;TEAP是紧急、快速终止药物难治性PSVT的有效方法,尤其对于伴有心功能不全者。

普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告并文献复习

目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速.基因检测示RYR2基因变异c.6886 G>A(p.E 2296 K).予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善.随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常.结论CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT.

Cx43基因对近端流出道隔心肌化过程的调控机制

目的:探讨connexin43(Cx43)基因在小鼠近端流出道隔心肌化的作用及其机制。方法:选用胚胎(ED)11.5 d至出生后1 d的Cx43基因剔除(KO)纯合型(Cx43-/-)、杂合型(Cx43+/-)及野生型(Cx43+/+)C57/BL6小鼠作为研究对象;采用PCR方法鉴定基因型;HE染色观察心脏结构,免疫组化法测定横纹肌肌动蛋白α-SCA、凋亡相关分子active caspase-3及神经嵴细胞的标志物AP-2的表达。结果:①Cx43-/-小鼠大多出生后24 h内即死亡。大体解剖见明显的右室流出道圆锥部异常膨隆,右心房扩张;组织切片HE染色示右室流出道壁大量异常小梁状组织增生突起,形成多个囊状结构,右室流出道腔明显狭窄,右室腔扩张。Cx43+/-和Cx43+/+心脏无明显异常。②Cx43-/-小鼠近端流出道隔中央区域α-SCA的表达明显滞后。③Active caspase-3组化显示Cx43+/+凋亡细胞主要出现在近端流出道隔,ED12.5至ED15.5均可见到;Cx43+/-凋亡减少,Cx43-/-则仅见很少凋亡细胞。④Cx43-/-流出道AP-2的表达增多,且表达位置异常。结论:Cx43 KO小鼠以右室流出道异常增生引起的梗阻性畸形为主要特征,该病变过程可能与胚胎期近端流出道隔心肌化迟滞有关,其近端流出道隔细胞凋亡减少和神经嵴细胞表达异常很可能参与了流出道心肌化异常的形成,表明Cx43在近端流出道隔心肌化过程中具有重要作用。

川崎病丙种球蛋白无反应型易感基因研究

目的应用靶向测序技术探索川崎病(KD)丙种球蛋白无反应易感基因,筛选KD高危人群。方法选择2016年12月至2018年10月收治的190例KD患儿,其中静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应33例、敏感151例,以及99例健康儿童。采集外周静脉血全基因组DNA,采用靶向捕获测序技术,分析比较基因差异位点。结果KD患儿和健康儿童之间FCGR3A(rs77144485)、IL15RA(rs2228059)、IL-6(rs13306435)基因型的差异均有统计学意义(P<0.05)。IVIG无反应和敏感KD患儿之间,在位于IL-2RB、IL-24、BMPR1A、GZMB、KDR、KIR2DS4、CARD11、CHUK等基因区域的10个单核苷酸多态性位点的基因型频率差异有统计学意义(P均<0.05)。结论靶向捕获测序技术初步筛选出IL-2RB、IL-24、BMPR1A、GZMB、KDR、KIR2DS4、CARD11、CHUK等KD丙种球蛋白无反应型易感基因。

大剂量丙种球蛋白对川崎病肾上腺髓质素及相关基因表达的影响

目的观察川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗前后肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)及其他相关基因的表达变化,以探讨IVIG治疗KD的作用机制。方法采集40例KD患儿IVIG治疗前3 d及治疗后3 d外周血标本,男25例,女15例;发病年龄10～22个月,平均(16.7±5.4)个月;IVIG治疗方案为1 g/kg×2次。选取其中4例患儿的外周血进行芯片检测基因表达谱,聚类分析法筛选相关基因;同时选择ADM基因,对其余36例KD行ELISA法确认该基因表达变化。结果 4例KD患儿芯片分析发现,IVIG治疗后42个相关炎性基因表达下调(P<0.05)。ELISA法检测发现32例KD患儿血清ADM基因表达在IVIG治疗前明显高于治疗后(P<0.05),与芯片分析相一致;其余4例KD血清ADM浓度在治疗后明显高于治疗前(P<0.05),且均在IVIG治疗后出现冠脉扩张。结论 IVIG可能下调了急性期KD相关炎性基因表达,从而抑制冠脉损害的发生;治疗后ADM基因表达增高可能是预测KD冠脉扩张的线索之一。

小鼠胚胎近端流出道隔的融合与心肌化研究

目的探讨心脏近端流出道隔的融合和心肌化过程及其机制。方法选用胚胎(embryonicday,ED)11.5至出生后1dC57BL6小鼠(简称C57小鼠)。采用免疫组化法测定横纹肌肌动蛋白αSCA,神经嵴细胞的标记物AP2及HNK1,凋亡相关分子activecaspase3的表达;采用TUNEL法原位检测细胞的凋亡程度。结果①近端流出道隔的融合及心肌化的时空模式:近端流出道心内膜垫于ED11.5开始融合,ED13.5基本完成融合;心肌化约从ED12.5开始,至ED15.5基本完成。整个心肌化过程呈现心肌从流出道隔由外向内的内向性生长趋势。②近端流出道隔HNK1的表达:从ED11.5到生后1d近端流出道隔极少或几乎无HNK1表达。③近端流出道隔AP2的表达:ED11.5几乎无表达,ED12.5、ED13.5可见少量表达,从ED14.5以后消失。④近端流出道隔细胞的凋亡:TUNEL和caspase3的检测均表明近端流出道隔的凋亡集中出现在ED12.5和ED13.5,一部分凋亡细胞可能为AP2阳性的神经嵴源性细胞。结论C57小鼠心脏近端流出道隔在胚胎发育早中期开始融合,并逐渐完成心肌化过程,心脏神经嵴细胞可能通过凋亡途径参与了该过程。