丹参酮ⅡA治疗肺动脉高压作用机制

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种病因复杂、高致死性、进行性的恶性心血管疾病。无论是特发性还是继发于各种疾病的PAH,患者均表现出相似的病理生理变化,包括肺血管异常收缩、肺血管炎症、肺血管结构重塑及原位血栓形成等,最终导致肺血管阻力增加,随后发生右心室肥厚、功能衰竭,甚至死亡。流行病学显示,在>65岁人群中,PAH的发病率达10%[1]。

肥厚型心肌病基因学发病机制研究进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传的心血管疾病,发病率达1/500,约2/3的患者可以正常生活,是一种相对良性的疾病,但亦是年轻人和竞技运动员心源性猝死最常见的病因。临床特征为左心室肥厚或室间隔不对称性肥厚且不伴心腔扩张,组织学特征包括心肌细胞肥大和紊乱以及间质纤维化,临床表现从良性无症状到心律失常、严重心力衰竭和心源性猝死不等[1]。

LMNA基因与家族性扩张型心肌病

扩张型心肌病是儿童心肌病的常见类型,有明显的遗传倾向,具有家族聚集性.已发现有20多种基因突变与家族性扩张型心肌病有关,其中lamin A/C基因是最常见的致病基因之一.

危重川崎病的诊治研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是好发于5岁以下儿童的急性全身性中小血管炎性综合征,其最严重的并发症是冠状动脉病变,可导致冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死。已有研究报道,在KD急性期可出现与休克相关的严重临床表现,并可能涉及所有器官,称为危重症KD(severe Kawasaki disease,SKD),有时需要儿童重症监护病房的处理。虽然SKD患儿临床症状严重,但只要能精确诊断和快速治疗,大部分患者都能存活,且可没有任何后遗症。近年来,国内外学者对SKD的关注越来越多,基于此,我们将SKD作为研究对象,阐述其临床诊断和治疗的相关进展,以利于儿科临床医生精准判断和治疗相关疾病。