低温等离子射频消融治疗声门上型喉神经纤维瘤病Ⅰ型1例

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种不完全外显的常染色体显性遗传病,表现为全身多器官、多系统的神经纤维结节性病变,可引起皮肤、骨骼、内脏等损伤和功能障碍,也有表现为颅内肿瘤、皮质畸形,有癫痫、学习障碍、发育异常、精神异常等症状[1,2]。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)在基因研究的基础上于1987年提出将神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型以中枢神经系统受累为主,表现为听神经瘤(双侧)、脑膜瘤、胶质瘤等,较少见。Ⅰ型即von Recklinghausen病,占90%,以多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤色素斑、虹膜色素结节为特征,少数可恶变,头颈部症状表现为三叉神经、面神经和颈部皮神经分布区域的神经纤维瘤,此外,眶颞区、舌亦好发[3],咽侧、食管、鼻-鼻窦等部位也有报道,而累及喉部的报道罕见。2018年11月,我科收治喉部神经纤维瘤病1例,报道如下。

喉肌电图评估肌萎缩侧索硬化症患者吞咽功能的初步研究

目的探讨环甲肌肌电图用于评估肌萎缩侧索硬化症患者吞咽障碍的可行性。方法对25例伴或不伴吞咽异常的肌萎缩侧索硬化症患者行右侧环甲肌肌电图检查,并通过洼田饮水实验对吞咽功能进行评估,比较两种检查结果。结果 25例中,11例环甲肌肌电图表现为典型的失神经支配,15例洼田饮水实验阳性,两种方法符合率为60%(15/25),其中阳性符合率为32%(8/25)。McNemar检验验证喉肌电图检查和洼田饮水试验的一致性,Kappa系数为0.219(P=0.344)。结论环甲肌肌电图可用于评估肌萎缩侧索硬化症患者的吞咽功能,但存在一定的局限性。

21例伴构音障碍的肌萎缩侧索硬化症患者嗓音特征分析

目的:回顾性分析伴有构音障碍的21例肌萎缩侧索硬化症患者嗓音声学参数特征,探讨多维语音分析系统对此类患者构音障碍程度的评估可能性及其临床应用价值。方法:收集21例伴有构音障碍诊断明确的肌萎缩侧索硬化症患者临床资料及语音清晰度测试结果,分析比较此21例肌萎缩侧索硬化症患者及44例正常人发持续稳态元音[a:]嗓音分析的资料。结果:21例患者中,语音清晰度得分97%以上者10例,其中5例得分为100%。发现语音清晰度得分与病程、起病部位无相关性。言语损害明显组和言语损害轻微组噪谐比均高于正常对照组噪谐比,差异有统计学意义(P<0.05)。言语损害明显组频率微扰(jitter)与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:多维语音分析系统可以评估伴有构音障碍的肌萎缩侧索硬化症患者嗓音异常。发持续稳态元音[a:]时,伴构音障碍的患者噪音成分大于正常人,噪谐比是用于评估患者嗓音异常较敏感、稳定的参数。伴有构音障碍的患者声音的基频不受影响,言语损害明显组异常参数较多。

23例肌萎缩侧索硬化症患者喉肌电图的特点

目的分析肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者喉肌电图的特点。方法对23例临床确诊的肌萎缩侧索硬化症(以球部症状起病8例,以肢体症状起病15例)并伴有球部症状和/或声嘶表现的患者的右侧环甲肌、甲杓肌及环杓后肌进行喉肌电图检测,分析其结果。结果共检测了23例患者69块喉内肌的肌电图,其中10例患者共11块肌肉表现为典型的失神经支配,存在纤颤、正锐波、多相运动单位电位、巨大的再生电位等;环甲肌异常率最高,异常率为43.48%(10/23),仅1例患者表现为甲杓肌异常,环杓后肌未见异常肌电图表现;球部起病患者异常率为75.0%(6/8),肢体起病患者异常率为26.67%(4/15),前者高于后者,差异有统计学意义(P<0.05)。不同性别、是否有球部症状、是否有呛咳症状患者的喉肌电图异常率比较差异无统计学意义。结论部分ALS患者喉内肌肌电图有失神经支配表现,球部起病患者的喉肌受累率高于肢体起病患者;环甲肌受累最多。

在体微透析研究条件性噪声对下丘听觉通路谷氨酸水平的影响

目的:了解不同声刺激对听通路下丘谷氨酸水平的影响,以探讨条件噪声对听觉保护作用的可能机制。方法:将20只Sprague-Dawley大鼠分成4组,每组5只,包括空白对照组、单纯条件给声组、单纯强声组和联合给声组,采用脑微透析技术结合高效液相色谱分析检测不同给声条件后大鼠下丘谷氨酸的水平,于声刺激前后进行听觉功能的的评估。结果:声刺激后动物平均听阈分别为:条件给声组(31.0±2.2)dB感觉声压级(ssound pressure level,SPL),单纯强声组(47.0±2.7)dBSPL;联合给声组(36.0±2.2)dBSPL。各组动物谷氨酸水平分别为:空白对照组(56.3±23.9)×10-7mol/L,单纯条件给声组(162.9±64.1)×10-7mol/L,单纯强声组(310.5±78.5)×10-7mol/L,联合给声组为(113.6±38.1)×10-7mol/L。结论:声刺激可使下丘的谷氨酸释放增多,先期给予的条件性噪声刺激造成谷氨酸的消耗,当再暴露于强噪声时可减轻谷氨酸的过度释放,致其兴奋性毒性作用减低,使听觉功能受到保护。

条件性噪声对噪声性耳聋保护作用

条件性噪声(soundconditoning)的保护现象是指预先给动物低水平的长期的声音刺激可以对抗由高强度噪声引起的永久性阈移,已证实大多哺乳动物普遍存在该现象。研究多集中于内耳的形态、生理的变化,也有代谢活性、中耳肌反射、热休克蛋白等因素可能参与保护作用,但其确切的机制还不是十分清楚。本文从刺激声音频率、刺激时间等方面对条件性噪声的特点进行总结,同时探讨可能机理。

手法复位治疗学龄前儿童良性阵发性位置性眩晕1例

1临床资料患儿,女,5岁3个月,主因发作性眩晕1h入我院儿科。患儿入院前1h无诱因突发眩晕、恶心、非喷射性呕吐,不能站立及行走,不伴抽搐、意识障碍、发热、耳鸣、听力改变、耳闷,既往无类似发作。足月顺产,生长发育良好。儿科医师查体见双眼自发性眼震（方向不详）,余未见明显异常。

经口入路低温等离子切除早期声门型喉癌的中长期随访结果

目的探讨经口入路低温等离子切除早期声门型喉癌的效果。方法2011年9月~2016年1月对105例早期声门型喉癌(T1期87例,T2期18例)全麻下行经口入路低温等离子喉肿瘤切除术,术后定期随访,观察肿瘤复发、转移及生存情况。术后第1年喉镜每3个月复查1次,第2~5年每6个月复查1次,5年以后每年复查1次;颈部超声为6个月复查1次;胸部CT为每年复查1次。结果105例均在内镜下行低温等离子肿瘤切除术,未发生气道爆燃或气道黏膜灼伤等医疗不良事件。2例术后发热及肺部感染,抗生素治疗5~7 d后复查胸片,肺部感染控制后出院。6例术后出现声带粘连,主要表现为声音嘶哑,无明显喉梗阻症状,不影响患者生活质量。2例术后出现颈前皮下气肿,3 cm×3 cm以内,术后3 d皮下气肿逐步消退。术后病理均为喉部鳞状细胞癌。98例中位随访时间61.8月(14~100个月),11例发生喉腔局部肿瘤复发,1、2、3年累积复发率分别为0%、9.2%、11.2%;5例发生颈部淋巴结转移,1、2、3年累积转移率分别为0%、3.1%、5.1%;17例死亡,其中10例死于喉癌及肿瘤复发,5例死于肺癌(考虑为多重癌),2例死于心脑血管疾病,1、3、5年累积生存率分别为100.0%、91.4%、83.8%。结论经口入路低温等离子切除早期声门型喉癌总体疗效满意。

内镜引导下截断茎突1例

茎突综合征（styloid process syndrome）是因为茎突过长、方位或形态异常等因素,致使与其临近的肌肉、血管、神经及黏膜等结构相抵触,产生咽部异物感、咽部疼痛感、反射性耳痛、舌咽神经痛、头颈部疼痛和涎腺分泌增多等症状[1].由于临床表现差异较大,缺乏典型症状,故常误诊误治[2].

面神经鞘瘤复发术后肺动脉栓塞1例的护理

面神经鞘瘤属上皮源性良性肿瘤,可发生于从桥小脑角至腮腺区的面神经任何节段和分支,以乳突段、迷路段多见。对肿瘤大、侵犯广的患者常采用侧颅底手术,术后主要并发症有脑脊液漏、脑水肿、后组脑神经麻痹失代偿、急性肺水肿等。肺动脉栓塞并非术后常见并发症,如未经及时治疗,病死率可达30%以上。

HA-BMP复合人工听小骨临床应用初步报告

目的 对应用HA-BMP复合人工听小骨的听骨链重建术后听力效果进行评价,寻找一种生物相容性好并且能被机体骨组织替代的听骨链重建材料。多孔羟基磷灰石(Hydroxyapatites, HA)人工骨具有良好的生物相容性及骨传导功能,无毒、无免疫反应,因此在临床上有很大的应用前景。骨形态发生蛋白(Bone Morphogenetic Protein, BMP)是一种存在于骨组织中的酸性糖蛋白,其主要生物学作用是诱导未分化的间充质细胞分化形成软骨与骨。方法 用骨形态发生蛋白(BMP)复合多孔羟基磷灰石(HA)制成复合型人工听小骨(BMP-HA),在动物实验成功的基础上,试用于临床,共计14例,其中部分听骨链赝复物(partialossicular replacement prosthesis PORP)9例,全听骨链赝复物(total ossicular replacement prosthesis,TORP)5例。结果 术后均获一期干耳,随访至少3年,无脱出现象,术后听力稳定,平均气导较术前提高29.5dB。结论BMP-HA人工听小骨是一种具有较强骨诱导能力、生物相容性良好的人工听小骨,作为中耳传音结构重建材料,优于单纯羟基磷灰石人工听小骨。

综合治疗侵犯海绵窦包绕颈内动脉的斜坡脊索瘤1例

脊索瘤是罕见的骨恶性肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织,过去认为脊索瘤相对于颅底更多见于骶骨,然而,现有证据表明,其在颅底(32%)、脊柱(32.8%)和骶骨(29.2%)的分布几乎是均等的[1]。虽然脊索瘤为低度恶性肿瘤,但易局部侵犯且预后不良。对于发生于斜坡的脊索瘤,目前公认的治疗原则是最大限度地安全地切除肿瘤,术中强调对神经及血管的保护,术后辅助放疗[2]。

喉非鳞状细胞癌恶性肿瘤的临床特点分析

目的:回顾性分析15例喉非鳞状细胞恶性肿瘤的临床特点,探讨该类疾病的诊断及治疗方法。方法:收集15例经病理确诊为喉非鳞状细胞恶性肿瘤患者的临床资料,分析其病理学、CT、治疗、随访结果等特点。结果:患者男女比例为4∶1;声门上型占53.33%(8/15)。15例患者中,1例单纯行气管切开术缓解呼吸困难症状,放弃其他治疗;3例明确诊断后行放疗或化疗;其余患者根据病情行不同方式的手术切除,术后辅助放疗和(或)化疗。随访结果提示,1、3、5年生存率分别为79.4%、57.8%、27.5%,中位生存时间为42个月。结论:男性患者易罹患喉非鳞状细胞恶性肿瘤,其中以声门上型多见;其临床特点与喉鳞状细胞癌有差异,容易复发或转移;5年生存率不高,预后较差。

外耳及中耳恶性肿瘤39例临床分析

目的:对1994-2011年间我科收治的39例外耳及中耳恶性肿瘤患者的临床表现、治疗方法及预后进行回顾分析。方法:39例耳部恶性肿瘤中,男23例,女16例;平均年龄59岁。其中15例耳廓恶性肿瘤,18例耳道恶性肿瘤,6例中耳恶性肿瘤;6例采用单纯放疗或放、化疗的治疗方法,33例采用手术治疗,其中9例术后结合了放疗。结果:除了1例耳道肿瘤和1例中耳肿瘤的患者失访外,其余至少随访3年。本组耳廓、耳道、中耳恶性肿瘤患者的3年生存率分别为86.7%、82.4%、60.0%。至最后随访日耳廓恶性肿瘤T1、T2、Tx期生存率100.0%,T4期生存率为0;耳道恶性肿瘤T1期生存率为90.0%,T2期、T3期生存率66.7%;中耳恶性肿瘤T1、T2期生存率为100.0%,T3期生存率为0。结论:耳部恶性肿瘤的T分期与预后密切相关,早期诊断早期扩大切除手术,可提高生存率,降低复发率。

客观结构化临床考核在耳鼻咽喉专业住院医师出科考核中的应用

客观结构化临床考核是目前考察医学生临床思维和临床能力的重要手段。我科较早地在每季度一次的出科考核中应用客观结构化临床考核。根据耳鼻咽喉专业特点,考核中设置共性项考站3站及个性化考站5站;结合住院医师前一阶段轮转内容的不同,在个性化考站中进行不同培训内容的考核。考核中学员轮流进入各站点,考官根据各站点的评分细则打分。考核结束后进行学员与教师的双向评估及反馈。通过近几年在住院医师培训中的实践,发现这种考核更全面和灵活,获得很好的应用效果。

吸入性碱腐蚀伤致迟发性喉梗阻1例

1病例报告患者,女,55岁,咽痛、咳嗽伴喘息2周,无发热、吞咽痛、吞咽困难及声嘶。曾于外院就诊,静脉滴注青霉素类抗生素后无明显好转。3d前开始出现呼吸困难,吸气相为著,逐渐加重,就诊于我院急诊内科。来诊时有明显喉喘鸣及吸气性三凹征,心率99次/min,呼吸20次/min,血压97/73mmHg(1mmHg=0.133kPa),SaO2 94%,口唇无明显发绀,球结膜无水肿,颈部略肿胀、触痛,双肺呼吸音粗,腹部体检未见异常,双下肢不肿。