华南地区汉族儿童CYP2C19基因多态性研究

目的:探讨华南地区汉族儿童CYP2C19基因多态性的分布,为个体化抗血小板治疗提供依据。方法:选择2015年5月至2016年5月在广州市妇女儿童医疗中心就诊的华南地区汉族儿童1311例,收集外周静脉血行CYP2C19基因rs4244285、rs4986893位点多态性检测,比较不同性别、不同地区CYP2C19代谢表型的分布特征。结果:在1311例儿童中,CYP2C19 rs4244285基因型分布为GG型46.61%、GA型43.25%、AA型10.14%,CYP2C19 rs4986893的基因型分布为GG型89.86%、GA型9.61%、AA型0.50%。CYP2C19基因型^(*)1^(*)1、^(*)1^(*)2、^(*)1^(*)3、^(*)2^(*)2、^(*)2^(*)3、^(*)3^(*)3的分布频率分别为39.36%、40.35%、6.86%、10.30%、2.59%、0.54%;CYP2C19等位基因^(*)1、^(*)2、^(*)3的分布频率分别为62.97%、31.77%、5.26%。CYP2C19代谢表型分布频率为快代谢型39.30%、中间代谢型47.37%、慢代谢型13.33%,不同性别CYP2C19代谢表型分布一致(P>0.05)。CYP2C19的等位基因和代谢表型分布与广州、北京、福建、湖北、重庆、云南地区比较,差异无统计学意义(均P>0.05)。结论:华南地区汉族儿童CYP2C19基因具有多态性,基因型以CYP2C19^(*)1^(*)2为主,等位基因以CYP2C19^(*)1为主,代谢表型以中间代谢型为主。

英夫利昔单抗在静脉注射免疫球蛋白无反应川崎病患者中的治疗效果评价

目的 评价英夫利西单抗(infliximab,IFX)治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应川崎病(Kawasaki,KD)患者的有效性和安全性。方法 2019年1月至2020年9月,广州市妇女儿童医学中心共选取468例符合KD诊断标准的患儿,在发病的前10 d内给予IVIG 2 g/kg的初始治疗,然后将IVIG无反应KD患儿随机分为两组:A组加用IVIG(2 g/kg),B组接受IPX治疗(5 mg/kg)。比较两组患儿的住院时间、退热时间、治疗有效率、治疗费用以及治疗前1 d和治疗后7 d的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比值(N%)、C-反应蛋白(CRP)、血小板计数(PLT)、谷氨酸氨基转移酶(ALT)浓度的变化情况。分别在KD诊断后7 d及1、3、6、12、24、36个月使用超声心动图进行随访。结果 总共有40例患者被随机分组(IVIG组,n=24;IPX组,n=16),两组患儿在年龄、性别、体质量上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IPX组患儿治疗后退热时间明显少于IVIG治疗组,差异有统计学意义[(11.0±6.5)h vs.(18.0±4.8)h,P<0.05]。IPX组患儿的治疗费用明显低于IVIG组,差异有统计学意义[(8 418±2 236)元vs.(11 346±3 525)元,P<0.05]。IVIG组患儿治疗有效率明显高于IPX组,差异有统计学意义(83.3%vs. 62.5%,P<0.05)。两组患儿住院时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IPX组患儿的中性粒细胞比值、C-反应蛋白和谷氨酸氨基转移酶浓度比IVIG组下降的更多,差异有统计学意义(P=0.048;P=0.039;P=0.043)。随访1~3年,两组患儿冠状动脉损害发生情况比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IPX组和IVIG组患儿均未观察到严重不良事件。结论 对于IVIG无反应的KD患儿,IPX比IVIG可以更快降低炎症指标,缩短发热时间,还可以节约住院成本,且两者对冠状动脉损害发生率及药物并发症方面的影响无明显差别。但IPX治疗有效率不如IVIG。所以,IPX治疗IVIG无反应性KD的有效性、安全性及经济性均良好,可作为IVIG无反应KD的选择治疗方案。

正常儿童左室心肌的应变率及其影响因素

目的探讨我国正常儿童左室心肌应变率在各节段、室壁之间的分布特点以及与年龄、性别的关系。方法100例正常儿童按年龄分为4组,应用应变率成像技术分别测定左室心肌室间隔、侧壁、下壁、前壁各节段的应变率参数并分析。结果1～9岁儿童左室心肌各室壁收缩期和舒张晚期应变率由基底段向心尖段逐渐递减,心尖与基底段差异有统计学意义(P<0.001);10～14岁儿童收缩期、舒张早期应变率在各室壁、节段差异无统计学意义(P>0.05)。不同性别儿童应变率各参数的差异均无统计学意义。结论正常儿童左室心肌收缩期和舒张早期应变率在各室壁、节段的分布随年龄增长逐渐趋向一致,不同性别儿童左室心肌应变率各参数的差异无统计学意义。

应变率成像对正常儿童左心室心肌形变能力的定量研究

目的定量研究我国正常儿童左心室心肌应变率参数及其随年龄变化的特点。方法正常儿童92名,按年龄分为4组,应用GEVivid7超声仪及Q-analyze软件分别对各组儿童左心室侧壁、下壁、前壁、后壁及前、后室间隔心肌各节段进行应变率定量分析。结果前3组(1～9岁)儿童左心室心肌应变率在各节段的分布不一致,差异有统计学意义;10～14岁组左心室心肌各节段收缩期和舒张早期应变率差异无统计学意义,呈均衡分布。结论正常儿童左心室心肌各节段收缩期、舒张早期应变率随年龄增长逐渐趋向一致,10岁后分布模式与成人相似。

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病(KD)患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿,对伴冠状动脉损害者进行随访,KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度,将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组,分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例,冠状动脉损害发生率为41·3%(147/356);巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[(18·5±12·0)d、(12·9±8·2)dvs(7·4±3·6)d,P均<0·01)]。有119例(81.0%,119/147)冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年,超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组77.8%(28/36)患儿冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组(P<0·05)。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。

儿童左束支传导阻滞43例病因及临床特点分析

目的探讨儿童左束支传导阻滞(LBBB)的病因、临床特点及预后。方法回顾分析2013年1月到2018年12月诊断LBBB患儿的临床资料。结果LBBB患儿43例,男35例、女8例,中位年龄36(9~72)月。其中完全性LBBB 36例,左前分支阻滞7例;心脏增大36例,心功能减低16例。12例为先天性心脏病外科手术(7例为室间隔缺损修补术,5例为复杂先天性心脏病手术),12例室间隔缺损封堵术后,6例为心肌病,4例为心肌炎,4例先天性心脏病术前,3例为无器质性心脏病患儿颅脑外伤及溺水儿童各1例。12例患儿为室间隔缺损封堵术后第1~7日出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例术后早期均恢复,4例治疗后无好转在介入封堵术后第3~8日时取出封堵器及修补室间隔缺损后恢复正常。12例先天性心脏病外科术后出现LBBB,给予激素、营养心肌等药物治疗后,8例患儿恢复正常,3例逐渐进展为III度房室传导阻滞后均植入永久心脏起搏器,1例仍为LBBB;随访时间中位数24(12~49)月,随访结束时,1例室间隔缺损封堵术早期恢复正常随访7个月出现迟发性LBBB;1例复杂先天性心脏病术后仍LBBB,1例暴发性心肌炎仍为LBBB并伴心脏增大及心功能减低;1例2月龄扩张型心肌病合并LBBB因心力衰竭加重而死亡,余儿童无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数均无显著变化。结论儿童LBBB最常见的病因为先天性心脏病外科手术及室间隔缺损封堵术后等,临床上应尽早诊断及处理,并且密切随访。

四逆汤对脓毒症大鼠心肌细胞线粒体损伤的影响

目的:研究四逆汤(Sini decoction,SND)对脓毒症模型大鼠心肌细胞线粒体损伤的保护机理。方法:将70只大鼠随机分为正常对照组10只,模型组和四逆汤组各30只,(1、3、5 d各10只),通过失血以及静脉注射脂多糖2次打击以建立脓毒症大鼠模型。四逆汤组在二次打击后给予四逆汤灌胃,1次/d;模型组按相同溶液体质量剂量、时点灌蒸馏水。在模型建立后的1、3、5 d分别处死大鼠,采血行心脏有关酶学CK、CK-MB检测;分离心肌细胞线粒体,行线粒体肿胀度、膜电位及总ATP酶、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)检测;电镜观察心肌细胞线粒体形态学变化。结果:与正常对照组比较,模型组CK、CK-MB及线粒体肿胀度显著升高(P<0.01),1 d时出现峰值,而治疗组较模型组有显著改善(P<0.01)。模型组的线粒体膜电位、总ATP酶、SOD及GSH值与正常对照组比较显著降低(P<0.01),而治疗组较模型组显著(P<0.05或P<0.01)。电镜观察脓毒症模型组线粒体结构破坏明显,出现空泡化,而治疗组较模型组减轻。结论:四逆汤能有效保护脓毒症心肌细胞线粒体功能,其机制可能与提高线粒体的抗氧化能力、减少氧化损伤、改善线粒体的呼吸功能有关。

VKORC1基因多态性与川崎病并发冠状动脉瘤患儿华法林稳定剂量相关性研究

目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果 42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d^(-1),经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg^(-1)·d^(-1)。VKORC1 CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg^(-1)·d^(-1),差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg^(-1)·d^(-1))=0.039+0.061×VKORC1 rs9923231基因型(1 if TT,2 if CT),R2为43.8%,华法林VKORC1 rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d^(-1))=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1 rs9923231基因型(1if TT,2 if CT),体重和VKORC1 rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论 VKORC1 rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR的患儿,药物基因筛查有助于快速、有效指导用药,减少出血的并发症。

药物基因CYP4F2和CYP3A4在中国汉族人群中的分布

目的:探讨中国汉族人群中药物基因CYP4F2和CYP3A4基因多态性的分布情况。方法:收集2015年5月至2016年5月在广州市妇女儿童医疗中心就诊的汉族儿童1 311例为研究对象,其中男855例、女456例,包括川崎病694例、非川崎病617例。收集外周静脉血进行CYP4F2 rs2108622、CYP3A4rs2242480基因PCR扩增和序列分析。采用Hardy-Weinberg平衡进行总体样本的等位基因分布频率检测。分析性别与上述基因的基因型分布的关系;按疾病类型进行分组,分析疾病类型与上述基因的基因型和等位基因分布的关系。结果:纳入本研究的汉族儿童1 311例,基因检测显示CYP4F2 rs2108622的CC、CT、TT基因型频率分别为59.57%(n=781)、35.39%(n=464)和5.04%(n=66),其中最小T等位基因频率为22.7%; CYP3A4 rs2242480的CC、CT、TT基因型频率分别为51.26%(n=672)、40.43%(n=530)和8.31%(n=109),其中最小T等位基因频率为28. 5%。。按性别分组,上述基因的基因型分布组间比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。按疾病类型分为川崎病组(n=694)和对照组(n=617),川崎病组与对照组CYP3A4 rs2242480基因型分布差异有统计学意义(P<0.05),而等位基因分布差异无统计学意义(P>0.05);川崎病组与对照组CYP4F2 rs2108622基因型及等位基因分布差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:中国汉族儿童华法林药物基因CYP4F2 rs2108622以野生型为主,而CYP3A4 rs2242480以变异型为主,包括纯合变异和杂合变异。

经导管动脉硬化栓塞联合注射硬化治疗婴儿颌面部巨大高流量血管瘤

目的评价行经导管动脉硬化栓塞(TASE)联合局部注射硬化(IS)治疗婴儿颌面部巨大血管瘤的疗效及安全性,并与单纯动脉硬化栓塞治疗比较。方法收治32例婴儿颌面部巨大血管瘤病例,行经股动脉插管血管瘤硬化栓塞治疗。血管瘤供血动脉插管,依次使用碘油博莱霉素乳剂及聚乙烯醇泡沫颗粒栓塞。术后2周对残余病灶行博莱霉素局部IS治疗。对照组25例仅行单纯动脉硬化栓塞治疗。结果 32例共行TASE术35次,其中3例行2次。32例术后共行博莱霉素IS治疗112次,每例行3～5次,平均3.5次。32例中达治愈标准25例(78.1%),达显效标准7例(21.9%),无效0例,显效率100%,治疗结束后平均随访13个月(6～16个月),无复发病例。单纯TASE组25例共行TASE术35次,每例行1～3次,平均1.4次。其中达治愈标准19例(76.0%),达显效标准6例(24.0%)。TASE+IS组治疗次数较单纯TASE组明显减少,差异有统计学意义(P=0.0205)。两组间治疗效果差异无统计学意义(P=0.8495)。本组未出现肺栓塞、脑栓塞等严重并发症。结论婴儿巨大血管瘤经导管动脉硬化栓塞治疗联合局部IS治疗具有创伤小、安全、疗效显著、大多数病例术后不留瘢痕等优点,可较单纯经导管动脉硬化栓塞治疗减少手术次数。

冠状动脉造影和三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病冠状动脉损害远期追踪的价值

目的探讨选择性冠状动脉造影及三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病（KD）冠状动脉损害远期追踪的价值。方法选取1999至2007年广州市儿童医院KD急性期超声心动图检查发现合并冠状动脉损害的患儿,同时采用三磷酸腺苷负荷超声心动图及选择性冠状动脉造影于恢复期进行远期随访。结果依据纳入标准和排除标准逐层筛选,确定9例KD患儿为本研究的样本。男8例,女1例,急性期发病年龄为1-10岁,平均（4.44±3.09）岁。检查时年龄4-12岁,平均（7.89±2.62）岁。追踪时间1.5~7年,平均（3.44±1.67）年。急性期超声心动图示9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例,冠状动脉扩张1例。三磷酸腺苷负荷超声心动图示：节段性室壁运动异常6/9例;冠状动脉血流储备下降5/9例。冠状动脉造影示：双侧主干冠状动脉瘤4例,同时伴远端动脉瘤3处,冠状动脉左前降支狭窄1处,并冠状动脉扭曲,狭窄或充盈缺损3处,附近侧支血管形成1处;左前降支动脉瘤、右冠状动脉闭塞伴侧支循环形成1例,冠状动脉扩张4例。与同期超声心动图检查比较,冠状动脉造影新发现冠状动脉远端瘤3处,右冠状动脉远端狭窄2处,左前降支狭窄1处,右冠状动脉闭塞伴侧支血管形成1例。5例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性者与冠状动脉造影比较：均发现相应冠状动脉支狭窄或充盈缺损表现;1例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性,冠状动脉造影仅见轻度冠状动脉扩张。结论KD合并冠状动脉损害特别是动脉瘤造成的心脏损害可长期存在。对于远期追踪观察KD患儿冠状动脉病变,三磷酸腺苷负荷超声心动图具无创、安全可靠的优点,是判断心肌缺血的重要方法;选择性冠状动脉造影可明确显示冠状动脉病变的位置、形态、数目及严重程度,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估。两种方法结合检查对KD冠状动脉损害的远期追踪有重要帮助。

儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗及中期随访分析

目的对儿童孤立性冠状动脉瘘的治疗过程及中期随访结果进行总结分析。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心2009年7月至2017年7月诊断为孤立性冠状动脉瘘的17例患儿临床资料,其中男11例,女6例,年龄40日龄至12岁(中位值23个月),体重3.8~29 kg(中位体重11.3 kg)。2例存在气促表现,2例存在生长发育落后表现,2例存在反复呼吸道感染表现,1例主诉心悸,余10例无明显临床症状。其中3例心脏检查未发现明显杂音,14例发现心脏杂音。瘘口发生于右冠状动脉8例,左冠状动脉9例。瘘入右心房5例,右心室10例,左心室2例;17例中12例合并巨大冠状动脉瘤。结果1例行经皮冠状动脉瘘封堵术,1例在非体外循环下行瘘管结扎术,其余15例在体外循环下行冠状动脉瘘矫治术;平均住院时间(11.1±4.1)d。其中2例术后3 d内出现射血分数下降(最低者降至38%),术后1个月复查时射血分数均升至50%以上。7例术后出现一过性T波改变,出院时均已恢复正常;2例术后存在1~2 mm残余瘘的患儿在近期复查中残余瘘消失。围术期无一例死亡。随访10个月至9年,所有患儿无自觉症状和阳性体征,心电图均无心肌缺血表现,复查超声心动图均提示心脏收缩功能正常,冠状动脉直径均较术前缩小。结论大多数儿童孤立性冠状动脉瘘无明显症状,但可合并巨大冠状动脉瘤,应尽早手术,中远期预后良好;但因存在冠状动脉扩张,仍需长期随访。

不典型Peters Plus Syndrome并心脏畸形2例病例报告

1病例资料例1:男,7月龄,因"双侧角膜混浊7月,咳嗽5 d"拟诊"青光眼、支气管肺炎"入广州市妇女儿童医疗中心(我院)。患儿系G3P3,孕42周顺产,出生时羊水清,出生体重2.9 kg,1、5、10 min Apgar评分分别为9、10、10分,无窒息抢救史。患儿生后即发现双侧角膜混浊,眼科B超检查示:前房、晶体、玻璃体透声好,球后未见明显异常回声。生后听力筛查未通过,行脑干听觉诱发电位检查示:左侧轻度异常、右侧可疑正常。4月龄心脏彩超示:先天性心脏结构异常。母亲孕前有阴道真菌感染,孕4月时有发热,未用药物治疗,定期孕检未见异常,产时使用催产素。患儿的2个姐姐均身体健康。

慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉巨大瘤一例

患儿女,6岁,因＂反复发热15 d,鼻衄3d＂于2016年3月入广州市妇女儿童医疗中心.患儿15 d前无明显诱因出现反复发热,最高39.2℃,伴腹胀,偶有咳嗽,当地医院查EB病毒（EBV）定量为3.72X10 7拷贝/ml,诊＂慢性活动性EB病毒感染？＂,予＂更昔洛韦、静脉用丙种球蛋白[1 g/（kg·d）X2d]＂等治疗后,病情无明显改善.入院前4d到我院就诊,查血常规：白细胞3.6x10^9/L,血红蛋白89g/L,血小板35X109/L;EB四项：EBV壳抗原（VCA）-IgM阴性,CA-IgG、早期抗原（EA）-IgG、核抗原（NA）-IgG均为阳性,入院前3d出现鼻衄及皮肤出血点.

慢性活动性EB病毒感染并冠状动脉瘤4例并文献复习

目的提高对儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）并心血管系统损害的认识。方法对广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的4例CAEBV并心血管系统损害（冠状动脉瘤形成和其他大动脉受损）患儿的临床资料进行总结和分析，并复习相关文献。结果1．本组患儿除并冠状动脉瘤外，还分别表现了反复发热、肝脾大、淋巴结大、肝损害、胸腔积液，同时并腹主动脉扩形瘤、间质性肺炎、葡萄膜炎、噬血细胞综合征等并发症。2．本组4例患儿的衣壳抗原（CA）-IgG、核抗原（NA）-IgG、EBV高亲和力抗体均为阳性，3例患儿早期抗原（EA）-IgG阳性。血浆EB病毒载量1．46×10^7～3．72×10^10copies/L。3．体液免疫方面：4例患儿血清IgG在诊断时均升高；细胞免疫方面：3例患儿的CD4＋T淋巴细胞数及比例在诊断时均明显升高，而自然杀伤细胞数量下降。结论1．儿童CAEBV可导致冠状动脉瘤及其他大血管扩张／瘤。2．由于不能进行组织活检，CAEBV与川崎病继发的冠状动脉瘤只能依靠实验室检查、临床表现及随访来鉴别。3．临床上诊断CAEBV的患儿应尽早完善心脏彩超、CT血管重建等影像学检查，早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于临床预后的改善。发现有冠状动脉损害患儿要完善EB病毒病原的相关检查，以避免误诊。

儿童先天性支气管桥畸形临床与解剖形态分析

目的分析儿童支气管桥（BB）畸形的临床和解剖形态特征，探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2010年5月至2016年10月广州市妇女儿童医疗中心收治的23例BB患儿的临床特征、影像学改变、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．本组患儿男15例，女8例；发病年龄0～4岁（发病年龄中位数为3．17个月）。2．临床表现主要为咳嗽（23／23例，100．0％）、反复喘息（20／23例，87．0％）、发绀（8／23例，34．8％）、喂养困难／体质量增长缓慢（6／23例，24．6％）等。3．根据Wells法分型Ⅰ型17例，Ⅱ型4例，另2例为前支气管桥。Ⅰ型和Ⅱ型病例中各有2例解剖形态结构不典型。4．合并支气管狭窄21例，以左主支气管起始部合并BB狭窄最为多见（5例），16例行支气管镜检查示支气管软化5例。合并心血管畸形16例（复合畸形11例），其中以左肺动脉吊带（SLPA）最常见（12例）。5．合并SLPA12例中9例行肺动脉吊带矫治术，手术年龄为1个月～8岁，患儿术后4～17个月喘息等呼吸道症状逐步缓解或消失，余2例死亡，1例失访。结论BB通常伴支气管狭窄／软化及心血管等其他器官畸形。临床症状严重度主要取决于是否并呼吸道狭窄／软化及其程度；需要联合多种影像检查才能做出完整的诊断评估。合并单纯SLPA患儿手术效果良好。

选择性冠状动脉造影对川崎病引起的巨大冠状动脉瘤追踪随访及技巧探讨

目的探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点及儿童选择性冠状动脉造影(SCAG)技巧。方法收集2008年1月至2018年12月广州市妇女儿童医疗中心心内科52例KD急性期合并GCAA患儿[男38例,女14例;发病年龄1~14(4.1±2.5)岁]资料,对其进行SCAG,并追踪随访1~19年[(10.6±3.6)年],分析患儿冠状动脉损害的变化特点,总结儿童SCAG技巧。结果本组52例SCAG发现冠状动脉病变发生部位:左前降支21例(占40.4%),右冠状动脉20例(占38.5%),左主干8例(占15.4%),回旋支3例(占5.7%)。左冠状动脉完全闭塞2例,右冠状动脉完全闭塞4例,侧支血管形成12例。21例出现不同程度的右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成7例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)4例。27例出现左冠状动脉节段性狭窄,其中左冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成5例,左冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)2例。本组52例中,40例GCAA仍然存在,8例缩小至冠状动脉小瘤,仅4例患儿SCAG见冠状动脉瘤回缩至轻度扩张。52例患儿随访1~19年,静息心电图示6例存在病理Q波及左心室扩大,余46例正常;患儿均无自觉症状,活动未受限。与同期SCAG比较,超声心动图检出52例患儿冠状动脉近段形态改变,远端改变仅发现3例。对12例远端多发瘤伴狭窄及12例冠状动脉闭塞并新生血管形成的患儿,超声观察均未能提示。结论KD引起的GCAA损害可长期存在,后期可表现为冠状动脉闭塞、狭窄及侧支血管再形成等。常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,SCAG对本病的追踪观察有重要价值。对于儿童SCAG,只要选择合适的器械及投射角度,掌握操作技巧,可获得满意的图像,具有较高的成功率及安全性。

婴幼儿动脉导管未闭的急诊／亚急诊介入治疗

目的总结婴幼儿动脉导管未闭（PDA）急诊／亚急诊介入治疗的疗效及随访结果。方法回顾性分析2008年3月至2014年4月广州市妇女儿童医疗中心12例婴幼儿PDA急诊／亚急诊介入治疗的效果、并发症及近期、中期随访结果，评价其疗效和安全性。术前均确诊支气管肺炎，10例合并充血性心力衰竭，经内科规范治疗肺部体征无明显好转。结果成功植入封堵器12例（100％）。术后3d复查超声心动图：无残余分流，左心室舒张末内径[（31．3±5．4）mm]、左心房内径[（18．2±3．4）mm]、左心室射血分数[（56．8±8．7）％]、肺动脉收缩压及二尖瓣返流均较术前缩小或减轻（P均〈0．05），主动脉收缩压较术前增加（P〈0．01）。随访10例（83％），均无残余分流。术后0．5年左心室射血分数较术后3d明显改善（P〈0．05），二尖瓣返流较术前减轻（P〈0．05），主动脉瓣返流及三尖瓣返流无明显变化（P〉0．05）。3例患儿术后出现左肺动脉血流速度加快，术后2例降主动脉血流速度1．9m／s、2．4m／s，随访23～28个月左肺动脉血流及降主动脉血流速度〈2．3m／s，压差均〈2．9kPa，不需干预治疗。结论婴幼儿PDA急诊／亚急诊介入治疗的近期．中期疗效确切，安全性好，但左肺血流速度及降主动脉血流速度增快者需长期随访。

以心力衰竭为主要表现的婴儿型肝血管内皮细胞瘤4例并文献复习

目的总结婴儿型肝血管内皮细胞瘤（IHHE）合并充血性心力衰竭（CHF）患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年5月至2015年12月广州市妇女儿童医疗中心心脏内科收治的4例IHHE合并CHF患儿的临床资料。结果本组病例中男3例，女1例；平均年龄为109 d（21～219 d）；平均体质量4 350 g（2 750～6 500 g）。1例因腹部膨胀和呼吸窘迫入院，1例因腹部膨胀、黄疸、气促入院，1例因发热、气促入院，1例因气促、发绀入院。2例合并皮肤血管瘤和Kasabach-Merritt综合征。3例为肝内多发血管瘤，散见于肝左叶及右叶，1例为单发肝内血管瘤，位于肝右叶。瘤体直径2～10 mm。本组4例均使用泼尼松[1～2 mg/（kg·d）]、地高辛、多巴胺、呋塞米、螺内酯等强心、利尿治疗。2例疗效较好，分别随访2年及1年6个月，心脏大小、心功能及肺动脉高压均恢复正常。1例合并Kasabach-Merritt综合征的患儿疗效欠佳。2例行经导管肝动静脉瘘栓塞术，使用弹簧圈封堵肝动-静脉瘘，术后肝脏肿瘤体积明显缩小，心力衰竭症状明显改善，1例随访1年6个月心脏大小、心功能及肺动脉高压恢复正常，1例目前仍在随访中。另1例合并Kasabach-Merritt综合征患儿术前死于心力衰竭及严重感染，总病死率为25%（1/4例）。结论IHHE为儿童心力衰竭的少见原因，临床上如发现不明原因的心力衰竭患儿，应积极行腹部超声或CT检查以明确有无IHHE。IHHE合并CHF病死率高，早期识别、及早干预，尤其是应用泼尼松结合经皮肝动静脉栓塞治疗，可明显改善患儿的心功能，降低患儿的病死率，改善其预后。