抗CD38单抗达雷妥尤单抗治疗重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

患儿女性,15岁,主因发热、谵妄伴意识障碍3周,于2022年3月2日入院。患儿3周前无明显诱因突发高热,体温最高达40.3℃,表现为躁动、失眠、言语混乱、情绪激动,外院行头部MRI检查(2月18日)未见明显异常,血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性(1∶1000)、脑脊液抗NMDAR抗体阳性(1∶100),以抗NMDAR脑炎收入院,住院期间出现发作性意识丧失伴全面性强直-阵挛发作、不自主运动,逐渐进展为昏迷状态,予静脉注射免疫球蛋白25mg/d以及静脉滴注甲泼尼龙1000mg/d(4天后减至500mg/d)、更昔洛韦250mg/次(2次/d)和头孢哌酮钠舒巴坦钠3000mg/次(3次/d),症状与体征无明显改善,为求进一步诊断与治疗转入我院。

肌萎缩性侧索硬化症运动神经传导速度和F波改变特征

目的 :研究肌萎缩性侧索硬化症 (ALS)的运动神经传导速度 (MCV)和F波改变特点及诊断价值。方法 :50例ALS患者 (肯定ALS41例 ,很可能ALS9例 )和正常对照组进行MCV和F波测定。结果 :患者组正中神经、尺神经、胫神经和腓神经的末端运动潜伏期 (DML)分别与对照组比较明显延长。患者组正中神经、尺神经、胫神经和腓神经的F波出现率明显低于对照组。肯定组和很可能组的正中神经左右往返脊髓的中枢潜伏期增大 ,与对照组比较均有显著性差异。患者组正中神经和尺神经往返脊髓的中枢潜伏期与对照组比较均有非常显著性差异 ,而腓神经有显著性差异。结论

复发型格林-巴利综合征电生理研究

电生理检查在格林-巴利综合征的诊断方面相当重要,它不仅能客观反映病情的程度,还能为推测病理组织学变化提供依据。本文观察2例复发型格林-巴利综合征(Recurrent Guillain-barré Syndrome,RGBS)病人每次发作时的电生理变化,结果报告如下。 临床资料 一、病例报告 例1 男、29岁。1994年4月因“上感”4天后出现四肢无力及末端麻木,6天内症状达到高峰。查体:四肢肌力4级,肌张力及腱反射对称性减低,浅痛觉正常。病后13天CSF蛋白0.45g/L,自细胞0。病后14天电生理检查,经激素治疗2周后症状、体征消失。同年11月因“上感”7天后,再次出现四肢麻木、无力、行走困难10天入院。病后18天达到高峰。

重症肌无力症脑干听觉诱发电位的研究

目的：探讨重症肌无力（ＭＧ）患者脑干听觉电生理系统是否存在损害。方法：利用丹迪ＭＫ２型肌电图、诱发电位仪，对３０例ＭＧ患者的脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）进行检测，并与正常对照组比较。结果：患者组Ⅰ～Ｖ峰间潜伏期（ＩＰＬ）和Ⅰ～Ｖ ＩＰＬ两侧耳差值与对照组比较有明显差别，治疗后较前 Ｉ～Ｖ ＩＰＬ延长和 Ｉ～Ｖ ＩＰＬ两侧耳差值增大有明显好转。结论：ＢＡＥＰ检查有助于判断ＭＧ患者脑干听觉电生理系统有无受累并有助疗效观察。

认知电位P300在诊断多发脑梗塞性痴呆中的应用价值

目的 :探讨多发脑梗塞性痴呆 (MCID)听觉认知电位P300变化特点及诊断价值。方法 :用简易智能状态量表 (MMSE)、临床痴呆评定量表 (CDR)和听觉P300检测MCID ,多发性脑梗塞 (MCI)和正常对照组 (NC)。结果 :MCID组与MCI和NC组比较MMSE评分明显降低 ,P300潜伏期明显延长 ,均有统计学意义 (P<0.01)。轻度痴呆者P300波幅正常 ,重者P300波幅明显降低 (P<0.05)。MCID组P300潜伏期与MMSE评分呈显著性负相关(P<0.005)。结论

高血压脑出血与血浆脂质过氧化物

近年来自由基参与脑梗塞后的病理生理过程越来越受到人们的重视,但对脑出血损伤中自由基作用的报道尚少。本文通过对急性高血压性脑出血患者血浆脂质过氧化物(LPO)的测定,来探讨脑出血急性期血浆LPO的变化及其与愈后的关系,以便为治疗提供理论依据。

咀嚼后颞肌肿大——原发性甲状腺功能减低症的一种罕见临床表现

原发性甲状腺功能减低症可以造成肌肉损害,常见症状是肌无力、肌痛和痛性肌痉挛,偶尔出现肌肉假性肥大,但以咀嚼后颞肌肿大为突出临床表现者罕见,现报告2例. 1 病例介绍 例1男,41岁.主因四肢无力2个月,咀嚼无力、咀嚼后颞肌肿大1个月,于1997年2月24日入院.1996年12月底开始感觉双手无力,如包饺子时不能捏紧.1997年1月出现双下肢无力,每当咀嚼食物5 min后就感两侧颞肌肿大、隆起,休息30～40 min后恢复.

脆性X综合征基因型和表型之间关系的研究

脆性X综合征(fragile X Syndrome fra(x))是人类最常见的智能障碍疾病之一,因X连锁智力低下病人细胞在缺乏叶酸及胸腺嘧啶培养基中培养,其X染色体长臂末端(X27.3)有随体样结构(structure。flike satellite)或裂隙而得名。预计在人群中其发病率男性为1/1500,女性为1/2500,这种表型差异给研究工作带来一定困难。典型病例临床表现为中-

睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征（OS—AHS），又称睡眠呼吸暂停低通气综合征，是指每晚在7个小时睡眠过程中，呼吸暂停反复发作30次以上，或睡眠呼吸暂停低通气指数（AHI）大于或等于5次／小时，并伴有嗜睡等临床症状。呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒钟以上；低通气是指睡眠过程中呼吸气流强度（幅度）较基础水平降低50％以上，并伴有血氧饱和度较基础水平下降大于或等于4％。

不同梗死部位急性脑梗死患者血浆D二聚体水平变化及其与神经功能缺损程度的关系

目的观察不用梗死部位急性脑梗死患者血浆D二聚体水平变化,并分析其与神经功能缺损程度的关系。方法急性脑梗死患者150例,其中梗死部位位于小脑、脑干、基底节、大脑皮层、多部位者各30例(分别计为小脑组、脑干组、基底节组、大脑皮层组、多部位组),比较各组血浆D二聚体水平、左室射血分数(LVEF)及入院第1、10天NIHSS评分。结果与多部位组比较,其余4组血浆D二聚体水平降低;与小脑组及基底节组比较,脑干组、大脑皮层组血浆D二聚体水平升高;与大脑皮层组比较,其余4组LVEF增加;P均<0.05。与小脑组比较,其余4组入院第1、10天NIHSS评分增加,神经功能缺损改善程度明显;与多部位组比较,其余4组入院第1、10天NIHSS评分降低;与大脑皮层组比较,脑干组入院第1天NIHSS评分增加,神经功能缺损改善程度明显;P均<0.05。Spearman相关分析显示,D二聚体水平与入院第1、10天NIHSS评分呈正相关(r分别为0.395、0.414,P均<0.05)。结论不同梗死部位急性脑梗死患者血浆D二聚体水平不同,其与神经功能缺损程度相关;此指标可作为病情及病变部位诊断的参考依据,亦可作为患者神经功能预后的参考指标。

脑梗死TOAST分型与同型半胱氨酸和NIHSS评分的关系

目的探讨脑梗死TOAST分型与同型半胱氨血酸(homocysteine,Hcy)和NIHSS评分之间的关系,为临床病因诊断和病情程度提供依据。方法采用循环酶法技术测定102例急性脑梗死患者血浆Hcy水平,按TOAST法对脑梗死进行分组,并使用NIHSS量表进行评分。结果急性脑梗死患者在TOAST分型中LAA型血浆Hcy水平和NIHSS评分与其他4个亚型比较差异有统计学意义,而其他4个亚型(SAA、CA、SOE、SUE)组间比较差异无统计学意义。结论高同型半胱氨酸血症的脑梗死病因常与大动脉粥样硬化有关,而且LAA型发病后病情程度往往较其他类型为重,要引起临床重视。

醛糖还原酶抑制剂对实验性糖尿病周围神经病大鼠内源性NGF水平及生理功能的影响

目的探讨神经生长因子(NGF)在糖尿病周围神经病(DNP)发病中的作用以及醛糖还原酶抑制剂(ARI)改善生理功能和NGF水平的作用机制。方法采用链脲佐菌素(STZ)制成大鼠DNP模型后给予ARI治疗,检测大鼠治疗前后摇尾阈值、神经电生理和血清及坐骨神经NGF水平,并与DNP模型组和健康对照组相比较。结果与健康对照组比较,DNP模型大鼠摇尾阈值升高[(49.56±0.32)℃ vs.(47.60±1.37)℃,P<0.05],运动神经传导速度(MNCV)和感觉神经传导速度(SNCV)均下降[(32.82±2.96)m/s vs.(52.76±6.52)m/s,P<0.05;(39.22±8.15)m/s vs.(45.33±8.21)m/s,P<0.05],血清和坐骨神经中NGF水平下降[分别为(154.82±136.18)pg/mL vs.(313.71±156.99)pg/mL,P<0.05;(457.40±187.59)pg/mL vs.(688.93±1 6 7.85)pg/mL,P<0.05]。经ARI治疗后大鼠摇尾阈值显著低于DNP模型组(P<0.05),SNCV、血清及坐骨神经中NGF水平均显著高于DNP模型组(P<0.05),同时经ARI治疗后其摇尾阈值较治疗前显著降低,SNCV、MNCV较治疗前显著增高(P<0.05)。结论 NGF表达或运输水平下降在DNP发病中具有作用。ARI可促进NGF的表达并改善热痛觉和神经传导速度。

各亚型脑梗死急性期患者血浆D-二聚体水平与神经功能改善程度的关系

目的探讨不同卒中亚型脑梗死患者早期血浆D-二聚体(D-dimer,D-D)水平与急性期神经功能改善程度和预后的关系。方法急性脑梗死患者137例,发病时间窗小于72 h,均符合脑梗死的诊断标准。脑梗死应用TOAST法分型,在脑梗死急性期早期和急性期末采用美国国立卫生研究院卒中量表对神经功能缺损程度进行评分,并使用Sysmex CA-7000型血液凝固仪检测血浆D-D水平,分析早期各亚型血浆D-D水平变化与神经功能改善程度和预后的相关性。结果急性期神经功能改善程度与梗死早期血浆D-D水平呈负相关。心源性脑栓塞组血浆D-D水平最高,神经功能缺损最严重,急性期病死率也最高,其神经功能改善程度也最差,而小动脉闭塞型血浆D-D水平最低,神经功能缺损最轻,改善程度也最好。结论急性脑梗死患者神经功能改善与卒中亚型关系密切,患者早期血浆D-D水平可作为判断急性期神经功能改善程度的客观参考指标。

全血灌流免疫吸附治疗被动转移型实验性自身免疫性重症肌无力的研究

目的观察全血灌流免疫吸附治疗实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的疗效。方法用重症肌无力患者血清中的免疫球蛋白(IgG)建立急性EAMG模型,并进行全血灌流免疫吸附治疗,观察其疗效。结果以球形纤维素为载体色氨酸为配基的吸附剂治疗2h,能清除49.85%±2.55%的致病抗体,肌无力症状显著改善;重复神经电刺激实验CMAP衰减率从21.875±3.226(3Hz)、22.250±2.815(5Hz)和24.375±1.685(10Hz)恢复到17.875±1.642(P<0.05)、18.750±1.388(P<0.05)和23.250±1.388;单纤维肌电图示MCD值也从23.125±2.997(3Hz)、26.375±4.172(5Hz)和30.375±4.470(10Hz)显著性地缩短至19.250±1.488(P<0.05)、21.750±2.375(P<0.05)和26.125±2.031(P<0.05)MEPP波幅(μV)也从30.54±3.74显著增加至40.43±3.45(P<0.01),频率(次/s)从17.18±2.87显著增加至18.74±2.75(P<0.01);单位面积的神经肌肉接头数从9.825±3.401增加至10.900±2.879(P<0.05)。结论全血灌流免疫吸附治疗能有效清除被动转移型重症肌无力动物体内致病抗体,并相应改善临床症状,提高神经肌肉电传导功能,增加神经肌肉接头处nAChR数量,为临床重症肌无力的血液净化治疗提供了新措施。

伴胸腺增生和胸腺瘤的重症肌无力患者电生理特点

目的研究伴有胸腺异常增生或胸腺瘤的重症肌无力(MG)与胸腺正常MG患者的电生理指标。方法对61例MG患者进行低频重复电刺激(RNS)、单纤维肌电图(SFEMG)和胸部CT扫描,对比胸腺增生、胸腺瘤和胸腺正常组的伸指总肌(EDC)和眼轮匝肌(OO)的颤抖值。结果影像学发现14例胸腺异常,病理证实胸腺瘤7例。眼轮匝肌的MCD值、>55μs电位对百分比、阻滞电位对百分比3项指标在胸腺正常组和异常组之间分别为(68.23±21.56)μs vs(94.25±24.92)μs,(58.89±27.30)%vs(86.51±14.66)%,(32.08±25.11)%vs(52.24±29.93)%(均P<0.01)。结论RNS阳性率在胸腺正常和异常组之间是相近的,OO的SFEMG检查是较敏感的诊断手段。

阿替普酶与巴曲酶急诊静脉溶栓治疗早期急性脑梗死疗效和安全性分析

目的:探讨阿替普酶、巴曲酶急诊静脉溶栓治疗早期急性脑梗死临床应用效果及安全性。方法:按照随机方式将我院2015年10月-2016年10月收治的90例早期急性脑梗死患者分为观察组和对照组,各45例。观察组接受阿替普酶静脉泵注溶栓,对照组实施巴曲酶+氯化钠注射液静脉滴注溶栓,记录两组患者临床疗效、不良反应发生情况,将所得数据给予统计学分析后得出结论。结果:治疗后两组NIHSS量表均较治疗前显著提高,观察组神经功能改善效果更优,组间、组内数据对比差异均有统计学意义(P<0.05);经相应治疗后两组均出现一定程度的出血情况,观察组不良反应发生率(11.11%)与对照组(13.33%)对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论:应用阿替普酶对急性脑梗死患者实施早期静脉溶栓可获得更为理想的有效性及安全性,有利于保障其生活质量及生命安全。

肉毒毒素A治疗半侧面肌痉挛及电生理研究

对3例用肉毒毒素A治疗半侧面肌痉挛患者的疗效及电生理进行了研究。结果提示,临床缓解期依然有自发动作电位的爆发,但其时程缩短,波幅变小,爆发频率明显减少。注射前后的潜速率及注射后的衰减试验未见明显变化,因而未能发现运动神经突触前乙酰胆碱(Ach)释放抑制的证据。

妊娠剧吐致Wernicke脑病1例

患者，女，26岁，因妊娠2个月，呕吐1个月．头晕伴视物跳跃感1周于2009年8月10日入院。患者入院前2个月停经．尿妊娠试验阳性，1个月前出现恶心、剧吐、不能进食，持续约3周，体重下降约5kg。至当地医院予以补液（具体药物不详）治疗，仍有恶心、呕吐。

重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图检测

目的探讨重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图（SFEMG）检查的临床应用价值。方法40例重症肌无力患者（眼肌型27例,全身型13例）分别接受眼轮匝肌单纤维肌电图（以平均颤抖值〉正常值上限、〉10%单个肌纤维对颤抖增宽（〉55μs）、伴或不伴阻滞作为异常颤抖判断标准]和面神经重复神经电刺激（RNS）检查（以复合肌肉动作电位衰减〉15%作为异常动作电位判断标准）,比较两种电生理学检查方法的阳性检出率、敏感性和特异性,以及SFEMG测值与重症肌无力分型之间的关系。结果重症肌无力患者眼轮匝肌平均颤抖值为（76.42±24.59）μs,颤抖增宽电位对比例（69.01±26.66）%,阻滞电位对比例（46.62±27.41）%,与对照组比较差异具有统计学意义（均P〈0.05）。SFEMG阳性检出率为82.50%（33/40）,高于RNS（35%,14/40）,差异具有统计学意义（P〈0.05）。SFEMG检查敏感度分别为82.50%和77.50%,特异度均为100%;RNS检查敏感度分别为27.50%和22.00%,特异度均为0。结论眼轮匝肌单纤维肌电图是诊断重症肌无力较为敏感的电生理学检查方法,应用于临床时尚需与其他肌肉单纤维肌电图检查、重复神经电刺激检查及乙酰胆碱受体抗体试验相结合。

肌张力障碍的肌电图表现

目的:采用定量和定性相结合的肌电图方法对肌张力障碍(dystonia)病人进行测定,观察肌电活动情况,评价肌电图在捡出异常肌肉中的价值。方法:观察肌张力障碍患者48例,正常健康人群12例分别在静息时、小收缩时和大收缩时的肌电活动。结果:肌张力障碍患者在静息时有不规则的群化电位出现,或活动后运动单位持续存在,是肌肉痉挛的特异性改变;大收缩时募集相不完全其转折数明显降低。结论:所有肌电图的表现提示上运动神经元-脊髓、脑干或大脑皮层的异常放电,对病人进行肌电图检查有助于提高受损肌肉的检出率。