高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症综合征一例

高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症综合征(hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome,HHH综合征)是由于编码鸟氨酸转移蛋白-1(ORNT1[1])的SLC25A15基因突变导致线粒体鸟氨酸转移蛋白功能缺陷,致使胞质中鸟氨酸含量升高,肝脏尿素循环障碍,引起的一系列临床症状,其中以神经系统症状较为显著。HHH综合征具有泛种族性分布,主要流行于加拿大、意大利、日本,其余地区存在散在分布[2]。HHH综合征发病率数据仍然缺乏,现有研究[3-5]结果显示,HHH综合征占尿素循环障碍性疾病的1.0%~3.8%。本文分析一例HHH综合征患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查及基因检测结果,目的在于提高对该病的认识。

基于DPSIR模型的水库生态安全评价——以2015、2019年福建东圳水库为例

水库作为我国工程体系的重要组成部分,具有防洪、供水、蓄电、灌溉、生态等综合功能。对水库生态安全程度和主要障碍因素进行评价研究,对于认识水库生态安全现状、推动水库生态环境保护和可持续发展具有重要意义。以东圳水库2015年、2019年为研究对象,基于DPSIR模型构建了包含社会经济活动、水生态健康、生态服务功能和调控管理4大因素和62个指标的水库生态安全评价指标体系,对4大因素层进行分别评估后采用加权求和得到水库的生态安全指数(ESI)。结果表明:(1)研究区域2019年的社会经济活动、生态服务和调控管理功能均得到提高,尤其调控管理对水库生态安全水平贡献较大,但水生态健康情况不理想且较2015年有所下降。(2)2015、2019年ESI分别为65.55和70.72,为“较安全”状态,但距离安全仍有差距。研究结果表明在生态服务功能和流域调控管理已达到较高水平条件下,水生态健康成为制约东圳水库生态安全的主导因素,其数据可为水库生态安全保障和环境保护方向提供数据支持。

春夏过渡期调度型水库“河-库-河”连续体浮游生物群落结构的联动变化及多样性评价

文章选择调度型水库山美水库作为研究对象,于春夏过渡期对“河-库-河”连续体进行生物群落结构采样调查,以研究连续体的群落结构联动变化,并对其进行生物多样性评估。研究结果表明:⑴连续体内浮游植物共61种,浮游动物46种,均表现为上游河流≈水库>下游河流;水库内浮游生物分布相对均匀。⑵从丰度看,“河-库-河”连续体中水库内的浮游植物和动物丰度均显著大于上、下游河流,下游河流最低;水库内从上游到下游,浮游生物均表现为先降低后增加的趋势,均在K7达到最小值(浮游植物和动物丰度分别为1.572×10^(7) cell/L和328.4 ind./L),表明大坝对浮游生物丰度的阻拦效果显著。⑶连续体内浮游植物和动物各有8个优势种,并指示富营养化程度在加剧中。此外生物多样性也不容乐观,“河-库-河”连续体中,浮游植物多样性呈持续恶化趋势,而浮游动物多样性在库区有所缓解,下游河流出现恶化。本研究为区域调度型水库的水生态环境安全提供重要的技术支撑。

基于CycleGAN-IA方法和M-ConvNext网络的苹果叶片病害图像识别

针对苹果叶片病害图像识别存在数据集获取困难、样本不足、识别准确率低等问题,提出基于多尺度特征提取的病害识别网络(Multi-scale feature extraction ConvNext,M-ConvNext)模型。采用一种结合改进的循环一致性生成对抗网络与仿射变换的数据增强方法(Improved CycleGAN and affine transformation,CycleGAN-IA),首先,使用较小感受野的卷积核和残差注意力模块优化CycleGAN网络结构,使用二值交叉熵损失函数代替CycleGAN网络的均方差损失函数,以此生成高质量样本图像,提高样本特征复杂度;然后,对生成图像进行仿射变换,提高数据样本的空间复杂度,该方法解决了数据样本不足的问题,用于辅助后续的病害识别模型。其次,构建M-ConvNext网络,该网络设计G-RFB模块获取并融合各个尺度的特征信息,GELU激活函数增强网络的特征表达能力,提高苹果叶片病害图像识别准确率。最后,实验结果表明,CycleGAN-IA数据增强方法可以对数据集起到良好的扩充作用,在常用网络上验证,增强后的数据集可以有效提高苹果叶片病害图像识别准确率;通过消融实验可得,M-ConvNex识别准确率可达99.18%,较原ConvNext网络准确率提高0.41个百分点,较ResNet50、MobileNetV3和EfficientNetV2网络分别提高3.78、7.35、4.07个百分点,为后续农作物病害识别提供了新思路。

职成教育融合发展助力乡村振兴的对策研究

职业教育与成人教育的融合发展是推进人才培养的重要途径,而乡村振兴的关键在人。本文以职成融合发展的重要性为切入点,分析现状并从融合度、协调性、匹配度、作用性不高等方面提出了服务乡村振兴面临的问题,最后结合实际研究,从以“技能+学历”为融合点、以“政、校、村”为联合点、以“专业+教师”为关键点、以乡村成校为创新点这四个方面阐述了职成融合发展助力乡村振兴的对策。

《宁波话拉丁字母草案》所见方言音系

20世纪的拉丁化新文字运动,对中国语言文字改革的现代化,对现代汉语拼音的形成发展发挥了重要作用,也对现阶段的汉语拼音教学提供了重要启示。以《宁波话拉丁字母草案》(1934)为研究对象,对其中的基本字母符号,复合韵母符号,声母系统,韵母系统等进行细化分析,复原20世纪30年代的宁波方言音系,并将宁波方言音系从《宁波方言字语汇解》(1876)到《草案》的主要变化进行了对比分析,以期了解宁波方言音系的历时变化以及方言音系的演变和传承。

财务会计课堂体验式教学的实施策略与效果分析

随着经济的发展和全球化的推进,财务会计在商业活动中的重要性日益凸显。然而,传统的课堂教学方法往往侧重于理论知识的传授,忽视了学生的实践能力培养。为了适应新的教育需求,提出了一种名为“体验式教学”的新方法。

海洋酸化与磷限制对颗石藻(Emiliania huxleyi)生理特征的耦合效应

颗石藻既通过光合作用合成颗粒有机碳(POC),又通过钙化作用产生颗粒无机碳(PIC),对海洋碳循环有重要贡献。虽然已有一些研究报道海洋酸化通常可增加颗石藻细胞POC含量,减少细胞PIC含量,但是这些实验结果大部分是在营养盐浓度充足条件下获得,且较少研究关注营养盐浓度限制和海洋酸化对颗石藻的耦合作用。本文研究了在无机磷浓度限制条件下,赫氏颗石藻(Emilianiahuxleyi)的主要生理指标对海洋酸化的响应特征。结果显示,海洋酸化和无机磷浓度限制协同降低了颗石藻的生长速率、相对电子传递速率和光能利用效率。无机磷浓度限制主导增加颗石藻的光合固碳量,并抵消了海洋酸化对细胞PIC含量及PIC/POC比率的负面效应。研究结果表明,无机磷浓度限制改变了颗石藻的两种固碳作用对海洋酸化的响应趋势,暗示在无机磷浓度不同的海域,颗石藻对海洋碳循环的贡献不同。

医用有机化学教学存在的问题及解决措施研究

医用有机化学,是医学类专业与教学要求相匹配的有机化学课程分支,课程的开展关系到后续课程的顺利与否。本文就我校医用有机化学教学过程中遇到的学生学习积极性低、化学基础差导致学习难度大及对所学知识无法学以致用等问题进行了探索和实践,从对学生的思想引导、课程教育方式、教学内容及课堂相关内容衍生延伸等方面提出了可行的优化措施,不仅能解决学习积极性低和化学基础薄弱导致学生在学习过程中学习困难的问题,还能通过课堂知识拓展教会学生面对具体问题进行科学思考的方法及自主关联专业知识解决问题的学习能力。

闽江感潮河段2018—2020年枯水期DOM图谱及特征参数影响

选取闽江感潮河段,进行2018—2020年连续3年枯水期溶解性有机物(DOM)监测实验,获取不同河段涨落潮DOM的三维荧光图谱,并对DOM荧光特征参数进行相关性和主成分分析(PCA),得到如下结果。1)研究区域三年枯水期的DOM由人为源腐植酸C1(Ex/Em=220~240nm/330~370 nm)、陆地源腐殖质C2(Ex/Em=220~240nm/405~445 nm)及游离氨基酸与蛋白质结合类物质C3(Ex/Em=255~285nm/310~360 nm)组成。上游河流段DOM受水库调度和人为输入影响,中游河流段DOM与组分性质和内外源输入有关,下游河口段DOM则表现为外海稀释和污染阻滞两种作用特点。C1为研究区域的特征污染物。2)荧光特征参数FI,BIX和Fn(355)呈现逐年下降的趋势,HIX指数先降低后升高;沿水流方向,FI和HIX呈上升趋势,BIX和Fn(355)呈下降趋势,越接近河口水体,外源性和自生源特征越明显。3)相关性分析发现,研究区域DOM荧光特征参数可能受到盐度和溶解氧(DO)的影响,当下泄流量较大时,溶解性总氮(DTN)和溶解性总磷(DTP)也有较大的影响;PCA结果显示,2020年研究区域DOM荧光特征参数组成与2018和2019年有较大的差异,可能与2020年下泄流量较高有关。

基于非靶向代谢组学方法探索儿童Graves病代谢模式的研究

目的利用非靶向代谢组学方法分析儿童Graves病(Graves′disease,GD)血清代谢组学的改变。方法选取2017年3月~2018年10月首次在苏州大学附属儿童医院内分泌科就诊的青春前期GD患儿30例作为GD组,选取同期在苏州大学附属儿童医院进行正常体检的儿童30例作为对照组。采用超高效液相色谱-四极杆飞行时间质谱法(ultra-high performance liquid chromatography-quadrupole time-of-flight mass spectrometry,UHPLC-QTOF/MS)分析受检者的血清代谢物。结果通过非靶向代谢组学分析,在所有受检者中共鉴定出730个代谢物,共筛选出48个差异代谢物,与对照组比较,GD组有33个代谢物水平升高,15个代谢物水平降低。通路分析显示,GD组中氨基酰-tRNA生物合成、苯丙氨酸代谢、酪氨酸代谢、嘌呤代谢和嘧啶代谢均有显著改变。结论通过基于UHPLC-TOF-MS的非靶向代谢组方法分析发现,GD患儿血清氨基酸代谢及核苷酸代谢组学模式有显著改变。

颗石藻C∶N∶P比率对海洋酸化与暖化的响应及其机制

颗石藻是海洋中最重要的初级生产者之一,且能通过钙化作用产生颗粒无机碳(方解石小片,也称颗石粒)并释放CO_(2),对海洋碳循环有重要贡献。由大气CO_(2)浓度升高引起的海洋酸化与暖化对颗石藻产生重大影响,受到广泛关注。本研究主要综述海洋酸化与暖化对颗石藻的生长速率和碳(C)∶氮(N)∶磷(P)比率的单一和耦合效益的影响及其潜在机制,得出结果:海洋酸化对颗石藻生长速率的影响较小,通常增大颗石藻C∶P和N∶P比率;海洋升温通常提高颗石藻的生长速率,可能增大或减小C∶P和N∶P比率。海洋酸化降低颗石藻生长速率的最适温度;而海洋升温增加生长速率的最适CO_(2)浓度。结果表明:海洋酸化与暖化的耦合作用很可能增加颗石藻的生长速率及其对CO_(2)的吸收能力,进而增加颗石藻对海洋碳循环的贡献。

夏季水口水库近坝段水质变化及其影响因素分析

水库调度对库区水环境影响是流域生态保护的热点,尤其近坝段水环境状况直接影响下游流域生态环境。选择河道型深水水库闽江水口水库,于夏季50%下泄流量水文频率条件下,对水库近坝段进行水文水质同步监测,研究该水文条件下水质理化指标的三维分布及主要影响因素。结果表明:(1)近坝段监测断面平均流量分别为1420和1440 m^(3)·s^(-1),大坝下泄流量为1227和1207 m^(3)·s^(-1),区域出现明显横、纵向环流;(2)各水质理化指标三维分布主要受库区纵向和横向环流影响,研究区域水体表现为TN超标严重,中、底层水体缺氧和表、底层水体TP超标,水口大坝上游5.5 km处水体表现为底层富营养化;(3)近坝段水质理化指标分布受温度和蓝绿藻藻蓝蛋白量的影响较大。

江苏省沿海区域水环境容量计算研究

在江苏省沿海开发战略发展的背景下,研究海洋水体环境容量是实施海洋污染物总量控制和合理利用海洋资源的基础和前提。以江苏省沿海区域(包括连云港、盐城、南通在内的沿海三市)作为研究对象,根据人海排污口排污方式的不同,将沿海排污区域划分为沿岸区域和离岸区域两部分,分别建立了2种区域的水环境容量计算方法。结合近岸海域二维水动力水质模型和污染物通量计算模型对三市的沿海区域水环境容量、人海河流污染物通量分别进行了测算。在此基础上测算得到2007年沿海三市污染排放贡献率,并通过污染排放贡献率计算得到沿海三市最大允许人海量。结果表明,江苏省沿海区域COD的水环境容量为1 249 231 t/a,其中沿岸海域水环境容量为968 921 t/a,离岸海域水环境容量为280 310 t/a,沿海三市的COD排放贡献率为44%;江苏省沿海区域氨氮的水环境容量为73 658 t/a,其中沿岸海域水环境容量为47 728t/a,离岸海域水环境容量为25 930 t/a,沿海三市的氨氮排放贡献率为65%。该研究成果可为江苏省沿海区域开发中的环境保护提供技术支撑。

闽江河口湿地沉积物氮矿化对盐度响应研究

2015年7月采集闽江鳝鱼滩微咸水湿地和道庆洲淡水湿地两种类型湿地沉积物,采用淹水密闭培养方法,研究不同湿地沉积物氮矿化过程及盐度影响.结果表明:相同矿化培养条件下,微咸水湿地矿化持续时间长,矿化能力大,鳝鱼滩沉积物无机氮(NH_4^+-N和NO_3^--N)总量70d后达到矿化稳定浓度(499.8±2.1)mg/kg,道庆洲35d后达到稳定浓度(202.9±4.1)mg/kg,不同盐度条件对矿化过程无机氮浓度基本无影响.两种湿地类型的氮矿化速率随培养时间均呈现先增加后减少,鳝鱼滩沉积物0‰,5‰和10‰盐度条件对应最高矿化速率为(2.54±0.56)mg/(kg·d),(4.96±0.22)mg/(kg·d)和(3.88±0.25)mg/(kg·d),道庆洲同条件矿化速率(1.40±0.01)mg/(kg·d),(2.48±0.15)mg/(kg·d),(1.85±0.11)mg/(kg·d).表明一定范围内的盐度可促进氮矿化速率,但是高盐度产生抑制作用.

特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断

目的：提高特发性中枢性性早熟（ ICPP）和单纯性乳房早发育（ IPT）的诊断水平。方法选取因乳房增大就诊的217例女童，初诊年龄3．92～8岁。按2010年《性早熟诊疗指南（试行）》诊断标准及定期随访分为两组， ICPP组109例，年龄3．92～8岁；IPT组108例，年龄4．17～8岁。采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素（ LH ）、卵泡刺激素（ FSH ）、雌二醇（ E2）水平，进行GnRH激发试验，比较两组LH峰值/FSH峰值、LH峰值结果，绘制受试者工作特性曲线（ ROC），根据最大约登指数确定各指标最佳诊断切点值。结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0．33、0．07 mIU/mL，LH峰值分别为12．84、2．54 mIU/mL，LH峰值/FSH峰值分别为0．98、0．21，E2分别为26．72、21．13 pg/mL，两组比较，P均＜0．01。 LH基础值、E2、LH峰值和LH峰值/FSH峰值诊断ICPP的曲线下面积（AUC）分别为0．744、0．630、0．976、0．998，最佳诊断切点值分别为0．24 mIU/mL、31．78 pg/mL、5．07 mIU/mL、0．59，敏感性分别为62．39％、40．37％、97．25％、98．17％，特异性分别为75．00％、82．41％、90．74％、99．07％。当LH峰值/FSH峰值＞0．59，LH峰值＞5．07 mIU/mL时，鉴别ICPP和IPT的敏感性为98．17％，特异性为100％。结论 GnRH激发试验中LH峰值/FSH峰值超过0．59，LH峰值超过5．07 mIU/mL有助于鉴别诊断ICPP与IPT。

腰围/身高比值:预测儿童代谢综合征有效简便的中心性肥胖指标

[目的]探讨和评价腰围／身高比值（waist/height ratio, WHtR）作为中心性肥胖指标预测儿童代谢综合征（metabolic syndrom，MS）的可行性和价值。[方法]对2003年10月～2006年5月就诊于山东省立医院儿科内分泌门诊的中重度肥胖儿童进行体检和生化检测，检出符合MS诊断标准的38例和无生化异常的单纯性肥胖儿童20例作为观察组，210名性别、年龄匹配的健康儿童作为正常对照组。对三组进行WHtR、体质指数（body mass index，BMI）、腰围（waist circumference，we）比较并进行相关性分析。[结果]①正常儿童WC与年龄显著相关，BMI青春期者高于青春期前者，WHtR与年龄、性别无关，且反映中心性肥胖，正常儿童不超过0．5；②MS组WHtR、BMI及WC均显著高于正常组和单纯肥胖组，单纯肥胖组显著高于正常对照组；③WHtR、BMI及WC三者之间均呈显著直线正相关。[结论]WHtR作为简单易行的体检指标，无年龄性别差异，与BMI、WC高度相关，为预测儿童代谢综合征有效简便的中心性肥胖指标之一，大于0．5的儿童应注意饮食平衡和锻炼。

江苏省太湖流域污染物排放变化规律及总量削减率的确定

基于江苏省2007年、2009—2011年4次污染源普查资料,选取COD和NH3-N为研究因子,统计江苏省太湖流域2007年、2009—2011年污染物排放变化规律;根据已核定的区域纳污能力以及总量控制值,对研究区域入河量及排放量进行削减分析(以2010年为现状年)。结果表明:12007年、2009—2011年江苏省太湖流域污染物排放总量逐年下降,其中城镇点源所占比例呈逐年下降趋势,面源比例呈增长趋势;2"十二五"期间,江苏省太湖流域COD和NH3-N的入河量削减率分别为20%和65%;3"十二五"期间,江苏省太湖流域COD和NH3-N的点源排放削减率分别为27%和35%。

基于网络爬虫的网页大数据抓取方法仿真

为了提高网页大数据抓取效率,解决传统抓取方法误差大的问题,提出了基于网络爬虫的网页大数据抓取方法。首先分析网络爬虫运行的基本流程,按流程提取大数据关键特征,然后根据特征提取结果提出基于网络爬虫的数据抓取策略。经计算得到数据关键特征,从而选择广度优先策略抓取数据信息,并利用相重新构建相空间的方式得到爬虫维度,引入关联维数值完成网页大数据抓取,对数据关键特征完成抓取任务。通过仿真结果表明,所提方法对网页大数据的抓取率更好、耗时更短,与其它方法相比具有较高的鲁棒性。