母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤18F-FDG PET/CT显像一例

患者男,68岁,因"左侧额顶部肿块进行性增大2个月余"就诊.患者2个月前发现左侧额顶部出现暗红色肿块,大小为4 cm×5 cm,表面有破溃,有黏稠淡黄色液体渗出,伴前胸部、腋下及两上肢散在多发大小不等的扁平咖啡色肿块,最大直径约3 cm,最小直径约1 cm.体格检查:腋下及腹股沟可触及肿大淋巴结,未触及肝脾肿大.实验室检查:铁蛋白642(正常参考值范围:30~400)μg/L,乙肝表面抗体和核心抗体阳性.胸腹盆增强CT显示胸壁皮下多发结节,双侧腋窝、腹股沟及纵隔淋巴结增多,最大直径约1.3 cm.胸前皮肤肿块活组织检查,镜下见肿瘤细胞弥漫浸润真皮及皮下组织,直至脂肪组织内,其表面覆盖完整鳞状上皮(图1).肿瘤细胞小且一致,巢团状、网格状分布,免疫组织化学分析显示CD123(+++)、CD56(+++)、CD4(+++),B淋巴细胞瘤-2基因(+),病理最终诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN).