伽马刀治疗运动功能区癫痫术前评估方法及最佳剂量研究

目的探讨伽玛刀治疗运动功能区癫痫的最佳剂量、疗效及术前评估方法。方法 11例运动功能区癫痫患者通过5项主要评估指标〔临床症状、视频脑电图(VEEG)、MRI、脑磁图(MEG)、单光子发射计算机断层成像(SPECT/PET),考虑运动功能区癫痫者,加做运动功能区定位〕确定癫痫灶部位,行伽玛刀治疗。周边剂量11～14 Gy/50%,术前术后行心理状态及智力评估。结果按国际癫痫学会外科手术疗效分类法,有效率为10/11,患者在心理状态、智商等方面也得到明显改善;12 Gy组Ⅰ级例数最多,4例中3例达到Ⅰ级;14 Gy组并发症例数最多,3例中有2例出现并发症。结论伽玛刀治疗可较满意控制运动功能区癫痫发作,安全、损伤小;可以改善癫痫患者的心理状态及智力水平;治疗的关键在于严格把握术前评估,尤其是VEEG及放射剂量,低剂量伽玛刀治疗效果较好,12 Gy剂量治疗效果更好。

难治性枕叶癫痫的手术治疗(附7例报告)

目的分析难治性枕叶癫痫的手术治疗效果和视觉功能保护效果。方法对7例难治性枕叶癫痫患者,行视力视野检查,致痫灶行皮层或局部病灶及周围胶质增生带切除术,对5~10 s内迅速跟随发作起始的症状产生区行低功率皮层热灼术或局部皮层切除术,疑有功能区放电或发作起始者加行脑磁图功能区定位,功能区行低功率皮层热灼术,并注意保护好其白质传导纤维。其中确定发作起始于功能区的2例行功能区皮层热灼术。根据Engel′s术后效果分级评估疗效;行视力视野检查,观察术后患者视觉功能变化。结果术后随访6-12个月,6例无癫痫发作,达到Engel′sⅠ级,1例术后存在稀少癫痫发作,达到Engel′sⅡ级。6例（包括行功能区皮层热灼术2例）术后视觉功能无明显变化,1例视觉功能障碍较术前加重。结论定位明确的难治性枕叶癫痫患者可行致痫灶皮层或局部病灶及周围胶质增生带切除术;功能区低功率皮层热灼术可有效控制癫痫发作,且不造成功能缺失。术前精确定位功能区,术中保护功能区皮质及白质传导纤维,可有效减少视觉功能损伤机会。

神经节细胞胶质瘤致癫的临床特点及手术疗效分析

目的探讨神经节细胞胶质瘤致癫的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析手术治疗的17例神经节细胞胶质瘤致癫病例资料,观察发病年龄、病程、发作症状学、头皮脑电图、皮质脑电图、头颅MRI及手术方式等影响因素,术后癫按Engel标准评判。结果 17例肿瘤均全切除,并在术中脑电图监测指导下进行扩大切除(裁剪式病变切除7例,脑叶切除术10例),病理检查均为神经节细胞胶质瘤(WHOⅠ级)。7例病人出现并发症,其中视野缺损5例,对侧肢体远端感觉减退1例,记忆力减退1例。随访1.5~6年,随访期间癫控制均为EngelⅠ级,其中ⅠA级14例,ⅠC级3例(其中2例分别在术后第2个月和第4个月无诱因发作1次,1例术后2年高热后发作1次)。统计分析显示:仅"继发全面发作与否"对术后癫控制效果的影响有统计学差异(P=0.022)。结论神经节细胞胶质瘤致癫多为药物难治性,需手术治疗并可取得较好疗效。术前癫特点的综合评估有助于进一步提高手术疗效。

半球性癫痫手术治疗的疗效分析

目的探讨外科手术治疗半球性癫痫的疗效,评价手术对患者的社会心理及认知功能的影响。方法 93例半球性癫痫患者经过综合评估后行手术治疗,其中Adams＇s术式30例,Rasmussen＇s术式7例,大脑半球切开术3例,多脑叶切除术24例,多脑叶切除联合胼胝体切开术29例。术后随访2.5年~6年3个月。手术疗效以Engel分级标准判定。结果术后癫痫控制情况：EngelⅠ级43例,Ⅱ级24例,Ⅲ级19例,Ⅳ7例。手术后早期患者的偏瘫无明显加重,肌张力及痉挛状态得到不同程度缓解,辅助系统康复训练后,肢体功能明显改善;高级皮层功能,生活自理能力和社会适应能力得到不同程度的提高。结论手术治疗半球性癫痫不仅可有效控制癫痫发作,患者的言语、肢体运动功能无恶化,神经心理功能和生活质量还有不同程度提高。而上述功能改善程度与年龄呈正相关。

改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术研究

目的研究改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开的手术方式及其效果。方法回顾性分析16例行改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术患儿的临床资料,总结其效果和并发症,分析注意事项。改良术式的要点:(1)皮肤切口为包绕蝶骨棘的“T”型切口;(2)骨窗范围覆盖外侧裂的全长;(3)根据脑组织萎缩程度确定外侧裂上、下皮质切开的位置及范围;(4)暴露大脑前动脉是充分离断眶额水平纤维和胼胝体的解剖基础。结果改良术式可清晰暴露手术区域,术后影像显示大脑半球纤维离断彻底。手术耗时(切皮到缝皮)为126~189min,平均(150±13.3)min,出血量110~450mL,平均(233±58)mL。术后出现皮下积液者3例,颅内少量渗血2例,均痊愈。结论与经典“U”或“T”型开颅术相比,改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术式具有损伤轻、手术时间短、出血少、愈合快、并发症少等优势,值的在临床进一步推广。

婴儿脊髓脂肪瘤一例报道及文献复习

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤的临床特征、诊断、分型及治疗方法。方法报道一例婴儿脊髓脂肪瘤的病例,结合文献对其临床表现、分型及诊治进行讨论。结果本例表现为巨大皮下脂肪瘤,通过腰骶部椎管缺损与脊髓脂肪瘤相连,背侧硬脊膜被脂肪瘤侵蚀,失去正常结构,脊髓脂肪瘤压迫脊髓腰骶段并与马尾神经混杂生长。肿瘤在电生理监测下近全切除,解除脊髓栓系,手术无神经系统并发症发生。结论脊髓脂肪瘤是先天性疾病,好发于腰骶部。婴幼儿期多不出现明显神经系统症状,在儿童逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。一旦患者的神经损害加重,通常不可逆。因此,早期诊断、尽早外科干预非常重要。手术应尽可能一期全切除肿瘤,减轻脊髓压迫,完全松解脊髓和神经的粘连,避免再栓系的发生。

儿童血友病神经外科疾病的治疗策略

目的探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略。方法回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料。结果3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例。其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24~30个月,均无癫痫发作。另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(v WF)抗原(2.6)、v WF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院。结论儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习

目的探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床、影像学表现、病理学特点及致痫机制和外科治疗方案。方法回顾性分析1例PXA患儿的临床资料。结果患儿男,10岁,临床表现为反复癫痫发作。脑电图示右颞区为主的慢波、棘-慢波发放,头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常,增强扫描局部呈不均匀片状强化。术中见病变位于右侧颞中回后部,局部皮质略肿胀、颜色稍黄、质地偏韧、边界欠清,自皮质表面向深部生长。术中皮质脑电图(ECo G)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质,扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放。术后随访9个月无癫痫发作。结论 PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多以癫痫发作为首发症状。在ECo G监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法。

急性吗啡成瘾猫脑电图变化的研究

目的观察吗啡成瘾后猫脑脑电图的变化。方法成年雄性家猫12只,分成急性吗啡成瘾组和对照组,建立吗啡成瘾猫模型,利用电生理监测仪进行皮层、深部脑电图监测。结果急性吗啡成瘾组猫脑脑电图表现为:正常背景逐渐消失,正常生理波减少:频率加快,波形不整,双侧对称变差,调幅调节变差;异常病理波逐渐增多:病理性尖波、棘波、棘慢波及慢波逐渐出现、增多。结论吗啡成瘾可使猫脑电图产生明显异常改变。

手术辅以头盔固型治疗儿童单侧冠状缝早闭致前斜头畸形

目的研究手术辅以头盔固型治疗儿童单侧冠状缝早闭致前斜头畸形的临床效果。方法回顾性分析8例单侧冠状缝早闭致前斜头畸形患者的临床资料。根据患者的颅面部畸形特点、畸形程度和头颅CT平扫及颅骨三维重建结果,制定个体化治疗方案,塑形骨瓣打孔后用粗丝线交叉固定;并在术后辅以头盔固型3~4个月。结果8例患者术后均未出现手术并发症;随访7~50个月,患者畸形整复效果均较满意。1例术前发育迟滞的患者,术后有明显改善。术后6~12个月复查头颅CT,均未见颅缝再次闭合及死骨形成。结论组合式手术辅以头盔固型治疗单侧冠状缝早闭致前斜头畸形,早期效果满意,远期效果尚需继续随访观察。

急性吗啡成瘾猫脑组织超微结构变化的研究

目的观察吗啡成瘾后猫脑组织形态学的变化,探讨吗啡成瘾猫中枢神经系统毒理病理损伤机制。方法成年雄性家猫12只,分成实验组(n=9)和正常对照组(n=3),于背部皮下分别注射盐酸吗啡、生理盐水,按逐日递增原则,连续5d给药,第6天实验组注射纳洛酮诱发戒断症状。急性吗啡成瘾猫模型制造成功3周后行脑组织取材,利用光镜和电镜技术观察猫脑组织形态学变化。结果实验组:光镜观察到猫皮质神经元胞体变性、坏死,核质疏松,甚至核固缩、碎裂;电镜下观察到神经元凋亡或者变性、坏死,胞突变性、脱髓鞘,部分皮质突触密集,腺垂体细胞结构紊乱,胞质内神经内分泌颗粒异常。正常对照组的猫脑组织未见上述改变。结论吗啡成瘾可导致脑组织慢性、持续性的损害,神经细胞和神经纤维超微结构皆发生不同程度改变。

儿童癫痫相关性低级别神经上皮肿瘤的临床特点及手术疗效分析

目的探讨儿童癫痫相关性低级别神经上皮肿瘤(LEATs)的临床特点及手术疗效。方法回顾性分析2016年12月至2021年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科采用手术治疗的46例LEATs患儿的临床资料。分析患儿的临床特点及手术疗效,比较肿瘤位于颞叶与非颞叶者、脑电图表现为非局灶性(全面性、弥漫性)放电与局灶性放电患者部分临床资料及手术疗效的差异。结果46例患儿中,病变位于颞叶者34例(73.9%),非颞叶者12例(26.1%);局灶性放电26例(56.5%),非局灶性放电20例(43.5%)。病理学结果显示,神经节细胞胶质瘤占73.9%(34例)。46例患儿均全切除肿瘤,术后均无永久性手术相关并发症。术后中位随访时间为35个月(12~60个月),术后3个月复查时,所有全面性或弥漫性脑电图放电均消失。至末次随访,均未见肿瘤复发;癫痫发作Engel分级Ⅰ级42例(91.3%)、Ⅱ级2例(4.3%)、Ⅳ级2例(4.3%)。肿瘤位于颞叶与非颞叶者比较,年龄、脑电图放电模式及术后Engel分级的差异均无统计学意义(均P>0.05),肿瘤位于非颞叶者行立体脑电图评估的比例高于颞叶者[4/12对比1/34(2.9%)],差异有统计学意义(P=0.018)。非局灶性放电者中0~6岁患儿的占比为80.0%(16/20),局灶性放电者中的0~6岁患儿占50.0%(13/26),差异有统计学意义(P=0.037);但两种放电模式的患儿术后Engel分级差异无统计学意义(P=0.422)。结论LEATs多位于颞叶;病理学种类多样,最常见的类型为神经节细胞胶质瘤;0~6岁儿童患者脑电图表现为全面或弥漫性放电的比例较高;患儿术后预后良好;病变部位及脑电图放电模式与癫痫手术效果无明显关系。

迷走神经刺激术早期不同程控方案在儿童难治性癫痫中的应用效果

目的通过比较迷走神经刺激术(VNS)早期不同程控方案在儿童难治性癫痫中的应用效果和安全性,寻找最佳早期程控方案。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院神经外科2016年8月至2018年12月行VNS治疗的54例难治性癫痫患儿的临床资料。根据术后程控方案的刺激电流幅度,分为低参数组(≤1 mA,28例)和高参数组(>1 mA,26例)。术后6个月行临床随访,对比两组的治疗有效率和治疗相关并发症的发生率。结果VNS治疗6个月,54例患儿的无发作率为13.0%(7/54),总体有效率为66.7%(36/54)。其中低参数组的有效率(82.1%,23/28)高于高参数组(50.0%,13/26)(χ^2=6.268,P=0.012)。54例患者术后总体并发症的发生率为7.4%(4/54)。低参数组治疗相关并发症的发生率(0%)与高参数组(15.4%,4/26)之间的差异无统计学意义(χ^2=4.652,P=0.102)。结论VNS是治疗儿童难治性癫痫的有效手段,相对于高参数程控方案,患儿可能从低参数程控方案获益更多。

迷走神经刺激术治疗Doose综合征1例

Doose综合征又称为肌阵挛一站立不能性癫痫，特征为肌阵挛和跌倒发作，后者主要由失张力机制所致。病因不明，发作频繁，严重影响患儿生长发育。迷走神经刺激术（VNS）应用于临床已经有近30年的历史，可有效治疗药物难治性癫痫，但VNS治疗癫痫性脑病尤其是Doose综合征的研究很少，国内未见相关报道。目前治疗Doose综合征疗效差，治疗手段较少.

迷走神经刺激术联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫(附2例报道)

目的总结迷走神经刺激术(vagus nerve stimulation,VNS)联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫的临床经验。方法回顾性研究2例VNS联合多种手术方式治疗儿童难治性癫痫术后1年临床资料,分析术后疗效。结果 2例儿童难治性癫痫患儿行VNS联合多种手术方式后1年,无癫痫发作。结论 VNS联合多种手术方式可有效治疗儿童难治性癫痫,丰富了儿童难治性癫痫治疗策略。

迷走神经刺激术治疗SCN1A基因异常相关儿童难治性癫痫5例并文献复习

目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗SCN1A基因异常相关儿童难治性癫痫的效果和安全性。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院神经外科2018年8月至2019年9月行VNS治疗的5例SCN1A基因异常相关难治性癫痫患儿的临床资料。术后行临床随访18个月,分析两组的治疗效果和并发症。结果VNS治疗18个月,5例患儿的无发作率为20%(1/5),总体有效率为80%(4/5)。5例患者术后未见并发症。结论VNS治疗SCN1A基因异常相关儿童难治性癫痫有效,未见并发症,但样本量较少,有待于长期随访。

猫功能区氢氧化铝慢性癫痫模型的建立与病理研究

目的建立适合研究癫痫发病机制的功能区慢性癫痫模型,并分析其病理特点。方法家猫24只,随机分成两组,实验组皮层注射8%灭菌氢氧化铝悬浊液;对照组皮层注射等量的生理盐水,进行行为学检测,并于致痫后2周、4周、8周、16周及32周行皮层脑电图检测。结果实验组于致痫后4周左右开始出现棘波和棘慢波放电,6~8周出现右后下肢的抖动、阵挛及强直,有的随后出现四肢抽动及全身阵挛,达到Racine分级的Ⅴ级;病理显示致痫灶中心可见氢氧化铝晶体,神经元细胞出现不同程度变性、坏死,周围灰质内胶质细胞增生和坏死的神经元细胞被胶质细胞包围吞噬。结论猫功能区氢氧化铝慢性癫痫模型是成功的、更精确的模拟人类癫痫的慢性模型,致痫灶异常的胶质细胞增生及神经元的变性坏死导致新传导通路形成是其病理基础。

儿童颍叶癫痫的手术疗效分析

目的探讨儿童颍叶癫痫的手术治疗及其疗效。方法回顾性纳入2016年9月至2018年6月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科收治的21例颍叶癫痫患儿,根据患儿的症状学、影像学及神经电生理学评估结果制定个体化的手术治疗方案,其中13例行标准前颖叶切除术,3例行占位病变扩大切除术,2例行杏仁海马切除术,1例行单纯颍叶内侧占位切除术,1例行畸形血管团切除术,1例行前颍叶+额叶结节切除术。术后对所有患儿行临床随访,随访内容包括复查头颅MRI和脑电图,对随访时间≥1年的患儿行Engle评级。结果21例患儿的手术均成功,术后无一例发生严重并发症。病理学检查结果为:混合性神经元-胶质肿瘤14例,多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例,海马硬化3例,局灶性皮质发育不良Ub型1例,结节性硬化症1例,脑动静脉畸形1例。21例患儿的随访时间为(18.0±5.9)个月(9?30个月)。复查头颅MRI显示,所有患儿的病灶均全部切除,且未见复发。复查脑电图显示,1例患儿术侧额叶区仍有大量的痫样放电,其余20例较术前均明显减少或消失。18例患儿的随访时间≥1年,Engle分级为,I级17例,IV级1例。结论根据颍叶癫痫患儿的症状学、影像学及神经电生理学评估结果制定个体化的手术方案,术后可获得较好的预后。

不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床因素及手术疗效分析

目的分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4~17.0岁);中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中,24例行标准前颞叶切除术,5例行占位病变扩大切除术,2例行选择性海马杏仁核切除术,2例行单纯颞叶病变切除术,1例行前颞叶+额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组,比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果34例患儿的手术均成功,所有患儿的MRI均显示病灶全部切除,术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元-胶质肿瘤22例(64.7%),包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元-胶质肿瘤;多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%);局灶性皮质发育不良8例(23.5%,6例伴海马硬化);结节性硬化症1例(2.9%);脑动静脉畸形1例(2.9%);无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0~43.0个月)。至末次随访,肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示,2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电,余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例,Ⅱ级3例,Ⅲ级1例,Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较,肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8~14.0岁)、3.0岁(0.4~17.0岁),P=0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3~13.0年)、1.0年(0.1~7.2年),P=0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见,且多为神经节细胞胶质瘤,肿瘤患儿年龄小、病程短,与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

儿童药物难治性癫痫迷走神经刺激术机械刺激效应对疗效影响的初步研究

目的初步观察儿童药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术机械刺激效应(简称“蜜月期”效应)对后期疗效的影响.方法回顾性分析2016年10月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科接受迷走神经刺激术治疗的81例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料.在术后未开机刺激、仅有机械刺激的情况下,患儿癫痫发作频率降低≥50%,定义为存在“蜜月期”效应.所有患儿均接受迷走神经刺激治疗以及为期1年以上的随访(≥2次).随访内容主要包括患儿癫痫发作控制情况、有无“蜜月期”效应及其持续时间.癫痫发作控制效果采用McHugh量表评估,Ⅰ、Ⅱ级(发作频率降低≥50%)为治疗有效,Ⅲ~Ⅴ级(发作频率降低<50%)为治疗无效.分析不同年龄、性别、病程、病因及有无“蜜月期”对疗效的影响.比较出现“蜜月期”的患儿中,治疗有效者与治疗无效者的“蜜月期”效应持续时间是否存在差异.结果81例患儿均顺利完成手术.81例患儿的随访时间中位数(范围)为27.6(12~47)个月.至末次随访,McHugh分级为Ⅰ级41例,Ⅱ级15例,Ⅲ级9例,Ⅳ~Ⅴ级16例.22例患儿出现“蜜月期”效应,其中Ⅰ、Ⅱ级共16例,Ⅲ~Ⅴ级共6例;“蜜月期”效应的持续时间中位数(范围)为23(10~115)d.比较不同McHugh癫痫疗效分级患儿的性别、年龄、病程、病因及有无“蜜月期”效应,差异均无统计学意义(均P>0.05).出现“蜜月期”效应的患儿治疗有效率为72.7%(16/22),而未出现者治疗有效率为67.8%(40/59),两组比较差异无统计学意义(P>0.05).22例出现“蜜月期”效应的患儿中,治疗有效者比无效者的“蜜月期”持续时间长,差异有统计学意义[中位时间(范围)分别为28(11~115)d和13(10~15)d;U=9.000,P<0.01].结论初步研究未观察到药物难治性癫痫患儿迷走神经刺激术后出现“蜜月期”效应对疗效有影响,但出现“蜜月期”效应的患儿中,治疗有效的患儿“蜜月期”效应持续时间较长.