Notch信号与造血系统疾病关系的研究进展

Notch信号能调节T细胞分化、发育，参与T细胞急性淋巴细胞白血病（T—ALL）的发生、发展。最常见的Notchl突变为HD区域和PEST区域的突变，活化突变的Notch信号通过P13K／Akt信号通路、mTOR、NF—KB信号通路等诱导T—ALL的发病与发展。多项研究表明Notch受体不仅能调节T细胞发育，还参与急性髓系白血病（AML）和异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后移植物抗宿主病（GVHD）的发生，调节造血干／祖细胞生长、分化和自我更新，对造血干细胞移植后造血重建以及造血微环境的动态平衡均发挥重要作用。

人类T细胞白血病病毒-1相关成年人T细胞白血病/淋巴瘤的治疗进展

成年人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）是一种与人类T细胞白血病病毒（HTLV）-1相关的外周T淋巴细胞恶性肿瘤.随着对ATL发病机制揭示与明确,对其治疗方法不断改进,临床疗效亦得到相应提高.笔者主要就HTLV-1相关ATL的临床特征与治疗策略的研究进展综述如下.

多发性骨髓瘤特异性主动免疫治疗研究新进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种起源于浆细胞的血液系统恶性肿瘤，MM患者的免疫系统存在多种缺陷。抗肿瘤免疫治疗已证实耐受良好并且不太可能与目前的化疗药产生交叉耐药。近年来的多项临床前试验和临床试验已证实，免疫治疗有望延长MM患者生存期、改善疾病结果。笔者现就近年来MM特异性主动免疫治疗的研究新进展作一综述。

T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病的研究进展

T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病来源于胸腺淋巴组织，可以表现为淋巴瘤、白血病或两者同时存在，它的发病同抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活、癌基因激活等有关。根据临床表现、形态学和免疫表型等检查可以对其进行诊断和鉴别诊断，治疗上仍以化疗为主。本文综述了近几年来关于T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病的研究进展。

治疗淋巴瘤相关药物所致肺损伤的研究进展

治疗淋巴瘤相关药物所致肺损伤（LTDIPI）可引起患者呼吸衰竭,严重者可致死亡,同时LTDIPI也是导致药物治疗淋巴瘤效果不佳的主要原因之一.其发病机制与药物对肺部的直接或间接的毒性作用、机体的免疫反应以及毛细血管通透性增加等因素有关.其病理学表现形式呈多样性,主要导致非特异性间质性肺炎、细支气管闭塞性炎症伴机化性肺炎、弥漫性肺损伤、肺纤维化、非心源性肺水肿以及变态反应性肺炎等.因LTDIPI的临床表现无特异性,且有致死的可能性,故诊断时除外其他非LTDIPI类肺部疾病十分重要,一旦诊断明确,应立即停用可能导致LTDIPI的相关抗淋巴瘤药物并及时予激素和其他相关药物治疗.

针对热休克蛋白90的靶向治疗在恶性血液病中的研究进展

热休克蛋白（heat shock protein，HSP）90是生物体中普遍存在的包浆分子伴侣，与恶性血液性疾病多种癌基因信号蛋白的结构稳定性密切相关，通过抑制HSP90活性可同时阻断恶性肿瘤内多条信号途径的异常激活。本文就近年来，对HSP90靶向治疗应用于恶性血液病的相关研究，综述如下。