BMP_9对C_3H10T_(1/2)干细胞向心肌样细胞分化的影响

目的:研究骨形态形成蛋白9(Bone morphogenetic proteins9,BMP9)在C3H10T1/2干细胞向心肌细胞分化过程中的影响。方法:以高滴度(2.67ml/L)pAdEasy-BMP9重组腺病毒质粒转染C3H10T1/2干细胞,1周后应用RT-PCR方法及激光共聚焦方法分别检测C3H10T1/2干细胞中心肌特异转录因子及特异性蛋白的表达变化。2周后应用电子显微镜观察细胞超微结构的改变。结果:C3H10T1/2干细胞经pAdEasy-BMP9重组腺病毒质粒诱导1周后,细胞体积明显变大,排布走向趋于一致,细胞间连接紧密,折光性增强;细胞中开始出现心肌特异性转录因子NKx2.5、GATA-4、MEF2C及心肌特异性表达蛋白连接蛋白43(Connex-in43,Cx43)和心肌特异性肌钙蛋白T(Cardiac isoform of TropninT,cTnT)的表达;出现心肌特异性超微结构肌丝和闰盘。结论:BMP9可影响体外培养的C3H10T1/2干细胞定向分化为心肌样细胞。

乳糖酶添加剂对早产儿乳糖不耐受有效性和安全性的前瞻性随机对照研究

目的探讨乳糖酶添加剂对改善早产儿乳糖不耐受的有效性和安全性。方法选取上海交通大学医学院附属新华医院2018年1月至2019年12月收治的有乳糖不耐受症状的早产儿60例纳入研究,随机分为乳糖酶治疗组和对照组,每组30例。乳糖酶治疗组给予乳糖酶添加剂4滴(180 mg)加入早产儿配方奶或母乳中;对照组给予安慰剂,同时予以益生菌(双歧杆菌三联活菌散,喂养后半小时口服,每日2次,每次1 g)和腹部按摩(喂养后1 h脐周顺时针轻柔按摩15 min,每日3次)。在干预后第1周末和第2周末比较两组患儿粪便pH值、粪便还原糖、生长发育、乳糖不耐受症状和实验室指标等情况。结果乳糖酶治疗组29例、对照组26例完成整个试验。干预后第1周末,乳糖酶治疗组每日吐奶次数和胃潴留量均低于对照组(P<0.05);粪便pH值>5.0的比例高于对照组(P<0.05)。干预后第2周末,乳糖酶治疗组每日吐奶次数和24 h腹围差低于对照组(P<0.05),无胃潴留患儿比例、粪便pH值>5.0的比例及粪便还原糖阴性比例均高于对照组(P<0.05)。研究过程中两组均未发现乳糖酶添加剂或益生菌相关不良反应。结论乳糖酶添加剂能安全有效地改善早产儿乳糖不耐受引起的临床症状。

双语DVD教学模式在儿童保健学教学中的应用探讨

目的:探讨在儿童保健生长发育见习课中应用双语DVD教学模式的效果。方法:先将英语版DVD教学模式应用于上海交通大学医学院2015~2018学年五年制临床医学专业、五年制临床医学专业(儿科方向)、八年制临床医学专业、营养专业医学生的儿童保健生长发育见习课教学,之后进行问卷调查。结果:90%以上的学生表示,能理解生长发育课程DVD中80%以上的教学内容;但如果没有中文字幕,理解程度明显下降。卡方检验发现,五年制临床医学专业(儿科方向)的学生能理解DVD中90%以上教学内容的人数比例最低,为48.8%(χ~2=12.85,P=0.005)。大多数学生表示,愿意尝试英文字幕和英文配音,并认可这一双语教学模式。结论:双语DVD教学模式可以在儿童保健生长发育见习课中应用。

小儿支气管肺发育不良合并不同程度肺动脉高压的临床特征及预后评估

目的探究小儿支气管肺发育不良合并不同程度肺动脉高压(PH)的临床特征及预后效果。方法选取上海市第一人民医院宝山分院2017年12月-2018年12月支气管肺发育不良合并不同程度PH患儿68例为研究对象。对检测结果进行回顾性分析。其中支气管肺发育不良并轻度PH患儿30例(轻度组),中度PH患儿26例(中度组),重度PH患儿12例(重度组)。对所有患儿进行肺动脉压力监测,比较患儿临床特征及预后情况。结果中度组与重度组的患儿出生时体重、胎龄和Apgar评分显著低于轻度组,吸氧时间显著长于轻度组;中度组、重度组患儿的PVRI、mPAP值显著高于轻度组,PAWP值显著低于轻度组;中度组、重度组患儿预后不良事件发生率显著高于轻度组,重度组患儿预后不良事件发生率显著高于中度组,上述数据差异均有统计学意义(P<0.05)。结论小儿支气管肺发育不良合并重度PH患儿多表现为出生时体重低、胎龄短、肺动脉压力较高和预后效果较差。

发生骨折的6例早产儿代谢性骨病临床分析

目的总结发生骨折的早产儿代谢性骨病的临床特征。方法回顾分析2016年1月—2020年4月收治的发生骨折的6例代谢性骨病新生儿的临床资料。结果6例新生儿中,男5例、女1例;中位胎龄为27.1周,中位出生体质量900 g。6例新生儿中,多发肋骨骨折1例,左肱骨骨折1例,左股骨骨折2例,股骨合并肱骨骨折2例,右肱骨骨折1例。6例新生儿的血磷均<1.8 mmol/L,血碱性磷酸酶均>600 IU/L,血钙均在正常范围。6例新生儿均合并早产儿视网膜病和支气管肺发育不良,1例合并坏死性小肠结肠炎。6例新生儿经积极给予补钙、磷及维生素D3治疗,骨折痊愈出院。结论极低出生体质量早产儿需注意避免代谢性骨病合并骨折的发生。

CASR基因新发变异致新生儿重症甲状旁腺功能亢进症1例报告

新生儿重症甲状旁腺功能亢进症是一种罕见的危及生命的疾病,在新生儿期表现为严重的高钙血症、甲状旁腺功能亢进和骨质减少。患儿,女,14日龄,生后4天起病,表现为高胆红素血症、纳差、反应差、肌张力低下,严重的高钙血症和甲状旁腺功能亢进。基因检测显示,CASR基因存在未报道过的c.888C > A (p.Ser296Arg)(来源于父亲)、c.1576G > T (p.Glu526Ter)(来源于母亲)复合杂合变异。患儿经多次唑来膦酸静脉滴注,吸吮力、反应及肌张力有好转,血钙开始明显下降但一周后又升高。生后54天患儿行一侧甲状旁腺切除术,血钙有所下降,于生后64天出院。生后17月随访,患儿体格和神经发育迟缓。NSHPT由CASR基因失活变异引起,表现为严重的高钙血症和甲状旁腺功能亢进,伴生长发育迟缓。甲状旁腺全切除术是首选治疗手段,双膦酸盐可能具有一定的疗效。

骨髓间充质干细胞离子通道特性的研究进展

骨髓间充质干细胞（MSC）是一种具有多向分化潜能的成体干细胞，其移植后能够明显改善包括心脏在内的多种受损器官的功能恢复，为心脏疾病的治疗提供了新的前景。过去由于人们对MSC的电生理特性还知之甚少，在一定程度上阻碍了心脏细胞移植研究的发展。目前随着膜片钳技术的不断发展，修正了早期对离子流闸门（激活和失活）活动的认识，证实了一些以往只能从理论上进行的推测；更为重要的是，人们不断发现了MSC中存在的离子流和离子通道，例如钙离子激动钾离子通道、延迟整流钾离子通道、瞬时外向钾离子通道、人EaglK^＋通道、L型钙离子通道和河豚毒敏感性钠离子通道。该文总结以上MSC的钠离子通道、钾离子通道、钙离子通道的特性，为探讨MSC体内移植改善心脏功能相关机制的研究提供了理论基础。

早期康复介入降低早产儿宫外生长发育迟缓的研究

目的探讨早期康复介入对早产儿宫外生长发育迟缓(EUGR)及早期疾病发生的影响。方法研究对象为生后24?h内入住新生儿重症监护室(NICU)、胎龄<34周、出生体重1?000?~?<2?000?g的适于胎龄早产儿。采用前瞻性、随机、对照研究法将研究对象分为康复干预组和对照组。康复干预组患儿在生命体征平稳后进行早期康复治疗,包括口部感觉及肌力训练和新生儿头部、胸部、腹部、四肢和手足的压力抚触。主要观察结果是两组早产儿达到独立经口喂养的时间、住院天数、EUGR发生率等。次要观察结果是两组早产儿疾病如呼吸暂停、喂养不耐受、败血症等发生情况。结果共有97例早产儿符合入组标准且资料完整。其中对照组48例,干预组49例。干预组达到独立经口喂养时间短于对照组(P<0.05)。干预组患儿的住院天数以及出院时纠正胎龄低于对照组(P<0.05)。干预组的EUGR发生率低于对照组(P<0.05)。干预组呼吸暂停、喂养不耐受和败血症的发生率低于对照组(P<0.05)。结论对NICU中的早产儿进行早期康复介入,可减少呼吸暂停和喂养不耐受的发生率,更早地完成独立经口喂养,降低EUGR的发生率。

新生儿血栓症4例

目的总结新生儿血栓症发生的危险因素、临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2013年1月至2017年6月在上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科住院的4例血栓症患儿的临床资料,对其临床特征进行总结。结果4例患儿中,男3例,女1例。动、静脉血栓各2例,其中右下肢股浅动脉血栓1例,右锁骨下动脉、腋动脉血栓1例,左下肢胫后静脉血栓1例,右下肢股静脉血栓1例。3例有动、静脉穿刺或置管史。肢体动脉血栓临床表现为患肢皮肤苍白、皮温低、血管搏动减弱或消失;肢体静脉血栓可见患肢皮肤发绀,伴肿胀。4例均通过血管超声确诊,1例行双源CT协助诊治。1例动脉血栓患儿使用普通肝素静脉滴注14 d;1例静脉血栓患儿使用尿激酶溶栓,后予低分子肝素皮下注射抗凝;另外2例患儿仅用低分子肝素皮下注射。治疗后,4例患儿血栓均痊愈,未发生出血事件。结论血管超声是新生儿血栓症最常用的检查方法,主要治疗措施有溶栓、抗凝等,早期治疗痊愈率高。

早产儿与足月儿化脓性脑膜炎临床特征的比较研究——基于10年的临床分析

目的 探讨并比较早产儿与足月儿化脓性脑膜炎（简称“化脑”）临床表现、病原学特点及转归.方法 收集2006-2015年上海交通大学医学院附属新华医院新生儿科收治的化脑患儿,按胎龄分为早产儿组与足月儿组,比较两组患儿出生情况、母孕期情况、临床表现、并发症、病原学结果、治疗及转归.结果 研究期间共纳入早产儿化脑44例,足月儿化脑118例.早产儿与足月儿化脑组发病日龄分别为11.2（3.2,19.8）d、14.3（5.6,23.9）d,差异有统计学意义（P＜0.05）;早产儿化脑组预后明显较足月儿组差（P＜0.05）.足月儿化脑组发热（78.8％比54.5％）、惊厥（26.3％比11.4％）发生率明显高于早产儿组（P＜0.05）,早产儿化脑组嗜睡反应差（59.1％比38.1％）、体重增长缓慢（9.1％比0％）、呼吸暂停（45.5％比0.8％）、口唇发绀（15.9％比4.2％）发生率显著高于足月儿组（P＜0.05）.有并发症与无并发症化脑组发病日龄分别为9.5（4.1,20.5）d、13.8（5.9,22.0）d,疗程分别为（42.2±8.8）d、（28.7±7.1）d,病原学阳性率分别为73.8％、26.7％,组间比较差异均有统计学意义（P＜0.05）.病原中,无论早产儿或足月儿,凝固酶阴性葡萄球菌均占首位,早产儿肺炎克雷伯杆菌阳性率明显高于足月儿组（40.0％比10.4％,P＜0.05）.结论 早产儿化脑临床表现不典型,发病日龄小,预后差,有并发症者疗程延长.新生儿化脑病原菌有变迁,条件致病菌检出率逐年升高,应引起临床医生关注.

新生儿危重肺动脉瓣狭窄或闭锁术后急性肺再灌注损伤危险因素分析

目的探讨新生儿危重肺动脉瓣狭窄或闭锁患儿术后急性肺再灌注损伤的临床特征和危险因素。方法选择2014年2月至2018年2月本院新生儿重症监护室行经皮球囊肺动脉瓣成形术的危重肺动脉瓣狭窄或闭锁患儿进行回顾性分析。收集患儿一般特征、围手术期心脏结构、血流动力学数据及生化指标,根据患儿术后是否发生急性肺再灌注损伤分为损伤组和非损伤组。采用多元Logistic回归模型分析患儿术后急性肺再灌注损伤的危险因素。结果共纳入危重肺动脉瓣狭窄或室间隔完整型肺动脉瓣闭锁患儿32例,产前诊断24例,生后诊断8例;主要表现为气促、发绀;予以静脉输注前列腺素E维持动脉导管开放;手术日龄1~52d,中位数7.5d。术后发生急性肺再灌注损伤7例(21.9%)。损伤组术前和术中肺动脉瓣环直径、扩张球囊直径、术前血红蛋白、红细胞压积、血白蛋白水平均低于非损伤组,手术历时时间、总住院天数和术后住院天数均长于非损伤组,差异有统计学意义(P<0.05)。多元Logistic回归分析显示,肺动脉瓣环直径小(OR=5.814,95%CI1.106~30.568)、术前血白蛋白低(OR=1.361,95%CI1.063~1.742)、红细胞压积低(OR=1.173,95%CI1.010~1.363)是发生术后急性肺再灌注损伤的危险因素,差异有统计学意义(P<0.05)。结论急性肺再灌注损伤是危重肺动脉瓣狭窄或闭锁术后较常见并发症之一,肺动脉瓣环狭窄程度、术前血白蛋白水平和红细胞压积是发生术后急性肺再灌注损伤的危险因素。

新生儿惊厥33例临床特征及高通量测序检测分析

目的探讨不明原因新生儿惊厥的临床特征及分子诊断结果。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月上海交通大学附属新华医院新生儿科收治的临床诊断新生儿惊厥、因病因不明行高通量测序检测的新生儿,收集相关临床资料及高通量测序结果,并随访患儿的临床转归情况。结果共纳入33例,男18例,女15例。均以惊厥发作为首发症状,其中单一惊厥发作6例(18.2%),有其他伴随症状27例(81.8%),包括惊厥外神经系统症状18例(54.5%)、呼吸系统症状13例(39.4%)、代谢和内环境紊乱12例(36.4%)、喂养困难6例(18.2%)、多发畸形6例(18.2%)、心血管系统和血液系统异常各2例(6.1%)。26例行医学外显子测序(clinical exome sequencing,CES),7例行全外显子测序(whole exome sequencing,WES)。通过高通量测序明确诊断13例,阳性率39.4%;CES检测阳性率46.2%(12/26),WES检测阳性率14.3%(1/7)。分子诊断阳性的患儿中,5例为先天遗传代谢病,4例为原发性癫痫。共检出11个致病基因及染色体大片段缺失,其中9个变异未曾报道。结论不明原因新生儿惊厥无临床特异性表现,但以合并神经系统、呼吸系统、代谢和内分泌系统症状为主,通过高通量测序,本组病例中39.4%的患儿诊断为先天性遗传病,提示高通量测序对不明原因新生儿惊厥的早期诊断具有重要意义。

不同脐带挤勒方式对早产儿贫血的早期影响

目的探讨完整脐带挤勒和脐带结扎后挤勒两种方式对早产儿贫血的早期影响。方法选取2019年1~10月上海交通大学医学院附属新华医院剖宫产出生的胎龄<34周早产儿进行前瞻性研究,随机分为完整脐带挤勒组和脐带结扎后挤勒组。对比两组早产儿出生后不同时间血红蛋白、红细胞压积、血清铁水平、生后7 d内贫血率、输血率、经皮胆红素水平及光疗时间等。应用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。结果共纳入完整脐带挤勒组30例,脐带结扎后挤勒组30例。完整脐带挤勒组入院时、生后7 d、生后14 d血红蛋白水平、红细胞压积、血清铁水平均高于脐带结扎后挤勒组,差异有统计学意义(P<0.05)。完整脐带挤勒组生后7 d贫血率[3.3%(1/30)比33.3%(10/30)]和输血率均低于脐带结扎后挤勒组[13.3%(4/30)比56.7%(17/30)],差异有统计学意义(P<0.05)。两组早产儿经皮胆红素、光疗总时长及住院期间并发症发生率差异均无统计学意义(P>0.05),均未发生红细胞增多症。结论完整脐带挤勒较脐带结扎后挤勒能更有效提高早产儿生后早期体内血红蛋白水平和铁储备,降低了早产儿输血需求及贫血发生率,是预防和减轻早产儿贫血的有效干预措施。