临床研究生对临床研究设计与实施课程的主观评价及改进建议

目的:调查临床研究生对临床研究设计与实施课程的主观评价,以优化课程内容,提高授课水平。方法:对315名选课研究生进行问卷调查,调查内容包括学生的基本信息、科研经历、对课程效果及课程满意度的主观评价等。结果:课程开始前,8成以上学生在把握度分析、偏倚控制、偏倚识别、样本量估算、统计分析设计等环节存在困难。课程结束后,9成以上学生已掌握上述内容。96.19%的学生认为课程设计的科学性与实用性较好;仅有48.89%认为课程具有趣味性。结论:临床研究设计与实施课程已获得广泛认可,但仍需在课程内容及时间设置上予以改进,并进一步提升趣味性。

甲状腺激素不敏感综合征三例报告及部分家系TRβ基因突变分析

目的:观察3例甲状腺激素不敏感综合征(RTH)患儿的诊治效果,并对2例患儿及其家系进行甲状腺激素受体(TR)β基因突变分析。方法:3例患儿均进行甲状腺功能、垂体核磁及地塞米松抑制试验,明确RTH诊断。对2例及其家系提取外周血DNA进行TRβ基因突变分析。应用溴隐亭治疗RTH,观察该药不良反应发生情况。结果:例1患儿及家系成员进行TRβ基因突变位点分析发现患儿及其母亲TRβ基因第9外显子突变,第1235位碱基由胞嘧啶变成腺嘌呤,导致该位点编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸,发现新的中国人家系TRβ基因突变,但患儿母亲没有相应的临床表现。3例患儿均给予溴隐亭治疗,治疗后心率及甲状腺肿大症状好转,最长随访3年未发现溴隐亭不良反应发生。结论:RTH临床表现多样,即使基因位点突变相同,临床表型也不尽相同。溴隐亭临床治疗效果满意,为该病临床用药提供了新的选择。

Graves病甲亢白细胞减少与HLA-DQA1基因多态性的关联性

目的:研究天津地区汉族Graves病甲状腺功能亢进症(GD甲亢)白细胞减少与HLA-DQA1基因多态性的关联。方法:采用限制性片段长度多态性聚合酶链反应(PCR-RFLP)法检测60例GD甲亢白细胞减少患者、60例GD甲亢白细胞正常患者、100例正常对照者的HLA-DQA1基因型,计算和比较3组的HLA-DQA1等位基因频率。结果:(1)GD甲亢患者DQA1C0301频率高于对照组(P<0.05,OR=1.528),而DQA1I0201频率和DQA1I0401频率低于对照组(P<0.05,OR=0.474;P<0.05,OR=0.333)。(2)GD甲亢白细胞减少组DAQ1I0301高于对照组(P<0.05,OR=1.737),而DQA1I0201和DQA1I0401低于对照组(P<0.05,OR=0.310;P<0.05,OR=0.132)。GD甲亢白细胞正常组与对照组差别无统计学意义。结论:HLA-DQA1I0301等位基因可能是天津地区汉族人GD甲亢的易感基因,但并非GD甲亢白细胞减少的易感基因;HLA-DQA1I0201和HLA-DQA1I0401可能是天津地区汉族人GD甲亢的保护基因,但并非GD甲亢白细胞减少的保护基因。

糖尿病专业教育和儿童糖尿病的治疗

近年来我国的糖尿病教育,作为一个专业学科发展迅猛。教育在糖尿病长期的治疗中发挥巨大作用,它是糖尿病临床研究和实践之间的界面。贯彻以患者为中心的理念,使糖尿病治疗计划得以完美实施。但是我国儿童糖尿病的治疗各地区不统一,虽有指南但是仍以各中心经验为主,缺乏糖尿病专业教育人员。目前新的糖尿病治疗探索以胰岛素制剂和方案为多,部分研究致力于固本培元的方法 ,虽有部分突破,但从长远的应用方面尚有待评价。

PBL联合CBL教学在儿科内分泌教学的应用探讨

儿科内分泌疾病涉及病种繁多,专业性较强,对于学生学习、住院医师培训和进修医生轮转是较难掌握的一门学科。案例教学法结合以问题为中心的教学方法以临床实际病例为主线,以问题为核心,采用讨论式、启发式教学方式,由学生自身进行探究、讨论并总结,教师进行适当引导,增强学生分析问题、解决问题的能力培养,充分调动学生学习的主观能动性,提高教学质量。为内分泌学教学工作提供了新的思路。

特发性血管加压素不适当分泌综合征1例

1病例资料患儿,男,3岁,因＂咳嗽发热4d,腹泻3d,抽搐1次＂主诉于2005年3月10日入住首都医科大学附属北京儿童医院（我院）。入我院前4d,患儿受凉后咳嗽,有痰,不喘,伴发热,自行服用阿莫西林、感冒颗粒和双黄连口服液。入我院前3d出现稀水样便4～6次,伴呕吐胃内容物,咳嗽加重,伴多睡,精神萎靡。至当地医院就诊,胸部X线片示双肺内带点片状阴影;胸部B超示左侧少量胸腔积液。

儿童甲状腺激素抵抗综合征临床和遗传特点分析及文献复习

目的分析儿童甲状腺激素抵抗综合征的临床特点及随访资料，并检测患儿及其父母甲状腺激素受体β（TRβ）基因突变情况，对其遗传特点进行分析。方法回顾性分析我院2000—2014年确诊为甲状腺激素抵抗综合征患儿的临床资料，并在获得知情同意书的前提下对部分患儿、父母及其部分家系进行外周血DNA的TRB基因突变位点检测。结果患儿均于院外诊断为Grave＇s病或先天性甲状腺功能减退症，存在误诊误治。该病临床症状主要集中在神经系统、心脏症状和听力功能受损。4例患儿学习成绩不良，处于中等以下水平，其中1例患儿智力筛查为中度发育迟滞落后，1例智力发育临界。8例患儿均有心动过速。听力检测提示1例存在听力障碍。6例患儿以发现甲状腺肿大、心率增快就诊。实验室检查以异常的血清游离甲状腺激素升高和不受抑制的促甲状腺激素水平正常或升高为特点。心电图检查3例患儿发现异常，1例表现为加速性房性逸搏心律，2例表现为显著窦性心律不齐，其中1例伴预激综合征。共获得4例患儿及父母TRβ基因检测结果。1例患儿及其母亲TRB基因第9外显子突变，第1235位碱基由胞嘧啶变为腺嘌呤，导致该位点编码的氨基酸由丙氨酸变为天冬氨酸，但患儿母亲没有相应的临床表现。1例患儿TRβ基因编码区出现第949位点突变，导致第3171位碱基由丙氨酸变为苏氨酸，余2例患儿及父母未发现TRβ基因突变。5例患儿应用溴隐亭治疗，随诊1～5年，5例患儿均心率下降明显，至90～92次／min，甲肿及突眼情况较前好转。结论甲状腺激素抵抗综合征临床变异较多，临床表现主要为心律失常和智能发育问题，误诊率高。该综合征TRβ基因突变检出率不高，即使基因突变位点相同，表型也不尽相同，是否存在其他基因位点突变尚有待进一步证实。经长期随访观察溴隐亭治疗效果满意，为临床治疗提供可能。

Graves病合并白细胞偏低的临床分析

Graves病(GD)在临床上广泛采用抗甲状腺药物(ATD)治疗,但ATD可致白细胞计数减少甚至粒细胞缺乏.回顾性分析天津医科大学总医院内分泌科1988年7月-2002年5月收治的223例GD合并白细胞计数偏低患者的临床特点,报告如下.

天津地区儿童肥胖病发病率及影响因素的研究

目的 :了解天津地区儿童肥胖病的发生率和儿童肥胖的危险因素。方法 :随机抽取天津地区2～16岁儿童9908例 ,采用WHO推荐BMI≥25kg/m2和国内推荐的BMI≥24kg/m2为儿童肥胖病诊断的两种标准 ,将肥胖和正常体质量儿童设为病例组和对照组。采用单因素、多变量分析方法 ,应用logistic回归数学模型 ,分析儿童肥胖病的危险因素。结果 :儿童肥胖病的发生率 ,BMI≥25kg/m2为7.4 % ,BMI≥24kg/m2为9.4 %。城市和乡村肥胖病发病率分别为7.7 %和6.2 % ,城市多于乡村。儿童肥胖危险因素研究显示 ,(1)儿童肥胖病的危险因素中多食、少动和父母肥胖等均与儿童肥胖呈正相关 ,而母乳喂养、少食、多动则与其呈负相关。 (2)维生素C对儿童肥胖具有保护作用。结论 :天津地区儿童肥胖病的发生率在世界处于中低水平 ,在国内处于高水平。可能危险因素有饮食过量、少动及双亲肥胖。

儿童糖尿病合并酮症酸中毒和高血糖高渗状态临床特征分析

目的了解儿童糖尿病合并酮症酸中毒(DKA)和高血糖高渗状态(HHS)的临床特征。方法依据诊断标准,从1995年1月至2009年12月新确诊的糖尿病患儿中筛选DKA和HHS患儿,比较糖尿病同时合并DKA和HHS(DKA-HHS)与单纯DKA患儿的临床特点。结果 1 065例新诊断儿童糖尿病患儿中有483例合并DKA,占45.35%;16例符合DKA-HHS,占1.50%;无单纯HHS糖尿病患儿。HHS在DKA患儿中的发生率为3.31%,其中1型糖尿病14例,2型糖尿病2例。HHS在年龄≥10岁的DKA患儿中的发生率明显高于小年龄患儿(χ2=6.05,P<0.05)。DKA-HHS患儿中重度脱水的比例、平均有效渗透压、血糖、三酰甘油及尿素氮水平均显著高于单纯DKA患儿,且酸中毒程度明显重于单纯DKA患儿,差异均有统计学意义(P均<0.05);DKA-HHS患儿的校正血清钠水平显著高于单纯DKA患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论新诊断糖尿病患儿的HHS发生率较DKA低,且均与DKA合并存在;更常见于≥10岁患儿;DKA-HHS较单纯DKA患儿的代谢紊乱程度、脱水及酸中毒程度更严重,肾功能异常率更高。

Graves病甲亢低血钾倾向的临床研究

目的 :分析Graves病 (GD甲亢 )患者低血钾倾向 (血钾≤3.7mmol/L)的临床特点和发病机制。方法 :对378例GD甲亢患者进行分析。结果 :(1)无突眼无甲状腺肿 (甲肿 )的患者低血钾倾向大于有突眼和(或)甲肿的患者 (P<0.01)。(2)无周期性麻痹的GD甲亢患者中 ,女性低血钾倾向性显著大于男性 (P<0.01)。(3)GD甲亢男性患者血钾与24h尿钾无直线相关关系 ,而女性低血钾倾向患者补钾后血钾与24h尿钾呈直线负相关 (P<0.01)。(4)GD甲亢患者低血钾倾向与血FT3、FT4 水平和24h尿钙无关。结论 :突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。关于低血钾的发病机制 ,男性可能和肾外因素 ,如甲亢周期性麻痹有关 ,单一的血清甲状腺激素升高并不能解释其低血钾的原因 ;而女性则可能与肾小管受损。

功能食品《复活康》

近几十年来,人们依赖天然物通过营养调节和补充、替代等方式调理身体、改善健康进行预防性治疗的方式,已越来越被民众所接受.

北京市儿科协同发展中心同质化教学模式探索

目的:了解北京市儿科协同中心教学需求,开展针对性的教学活动。方法:采用立意抽样的方法,自行设计调查问卷,对北京市医院管理局儿科协同发展中心成员单位进行问卷调查,回收问卷19份,有效问卷19份,有效率为100%。结果:儿科门诊常见接诊专业前3位分别是呼吸、新生儿、消化系统疾病;病房常见收治专业前3位分别是呼吸、新生儿、神经系统疾病。成员单位对于师资培训的需求最强烈,而教学查房是师资培训的重点开展方向。儿科学新进展课程、住院医师临床思维能力训练以及临床技能操作培训需求较普遍。结论:北京市儿科协同中心将依据实际需求,开展有针对性的教学培训;针对临床技能薄弱专项,组织多种形式教学活动;形成协作组织、优势互补、动态管理的教学同质化发展模式。

儿科学专业硕士研究生培养中强化专业基础与临床培训模式的探讨

目的近年来我校进行了硕士专业学位研究生教育的改革尝试,即实现专业学位研究生教育与住院医师规范化培训制度紧密衔接、相互融合。根据儿科学专业研究生儿科学基础及临床能力较薄弱的特点,研究尝试对新招录的儿科学专业研究生入学初期集中强化培训,比较儿科学强化课程前后学生儿科学临床理论、技能基础及指导老师的感受及儿科学专业研究生在临床实践工作和科学研究工作能力。方法2013级儿内外科学专业研究生入学后在常规岗前培训和基本技能培训基础上开展了儿科学基础与临床集中强化培训4周,行对强化培训前后进行考核,并进行全程培养过程追踪和师生问卷调查,联合儿科学基础集中强化培训中加入儿科学临床思维能力的培训,即临床病例学习点评培训。主要比较在儿科学强化课程前后2013级学生儿科学临床理论、技能基础考核成绩,对强化培训前后进行并进行全程培养过程追踪和师生问卷调查。对2011级与2013级儿科学专业研究生在临床实践工作和科学研究工作能力比较。结果 (1)强化儿科学基础课程培训前后对比显示,学生们儿内外科基础理论水平和临床技能能力有所提高,儿科学知识掌握较为全面;学生学习儿科学意愿明显增加,对儿科学专业学习自觉性、主动性增加,压力感减低;导师对学生临床能力认知度提高。(2)在2013级研究生与2011级研究生基础临床实践能力比较中我们发现:通过强化儿科学基础课程训练,临床带教老师感受学生临床思路明显清晰;2013级学生轮转考核中研究生培训综合成绩和阶段考核成绩有所增高;参加住院医师规范化培训一阶段考试合格率增加;学生发表儿科学研究论文数目也明显增加。结论面对建设专业学位研究生教育与住院医生规范化培训有机融合的这一制度改革,针对儿科学专业研究生实际,在入学初期集中强化儿科学基础课程培训对后续临床能力的规范化培训质量提高具有促进作用。

先天高胰岛素性低血糖症药学监护

目的探讨先天高胰岛素性低血糖症患儿的药学监护。方法 1例先天高胰岛素性低血糖症患儿服用二氮嗪、氢氯噻嗪、氯化钾、奥曲肽后,临床药师通过监测其血糖水平、出入量和血电解质等情况,探讨低血糖发生的原因,药物对血糖的影响,以及临床药师对该类患儿的药学监护切入点。结果不同遗传学类型的先天高胰岛素性低血糖症患儿对药品的反应差异较大,药品对血糖的影响不尽相同,临床药师可以将此类患儿应选择的药品不良反应和注意事项作为药学监护的切入点。结论在先天高胰岛素性低血糖症患儿的治疗中,需根据患儿自身情况采用个体化治疗的策略,加强血糖检测,及时调整药品,以有效规避不良反应的发生。

Graves病低钾血症与HLA-DQA1等位基因的关联

目的:探讨天津地区汉族人Graves病(GD)低钾血症与HLA-DQA1等位基因多态性的关系。方法:采用PCR-限制性酶切片段长度多态性分析法(RFLP)测定GD患者及正常对照者的HLA-DQA1等位基因型,计算并比较GD和正常对照组的基因型频率;GD中周期性麻痹患者、非周期性麻痹低血钾患者和正常血钾患者的基因型频率。结果:GD患者HLA-DQA1*0301基因频率明显高于正常对照组(RR=1.577,P<0.05);而HLA-DQA1*0201和HLA-DQA1*0401基因频率明显低于正常对照组(RR=0.395,P<0.05;RR=0.113,P<0.01)。GD中周期性麻痹患者、非周期性麻痹低血钾患者与正常血钾患者相比,HLA-DQA1等位基因的基因频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:HLA-DQA1*0301可能是天津地区汉族人群GD甲亢的易感基因,而HLA-DQA1*0201和HLA-DQA1*0401可能是天津地区汉族人GD甲亢的保护基因;但未发现GD低钾血症与HLA-DQA1基因有关。

儿童青少年甲状腺功能亢进症临床治疗进展

儿童甲状腺功能亢进症是严重影响儿童生长发育的重要内分泌疾病。目前应用抗甲状腺药物仍然是治疗儿童甲状腺功能亢进症的一线治疗方法,但其在甲亢疾病的缓解、复发和药物的副作用方面仍是临床治疗难点。而放射性131I和手术治疗因常常术后需要左旋甲状腺素片替代治疗,故临床应用需要掌握严格适应征。本文就儿童甲状腺功能亢进的治疗进展进行总结。

婴儿伴急性脑卒中样发作的特殊类型糖尿病一例

患儿男,8月龄,以间断咳嗽、面黄、发现血糖升高1个月入院。结合糖尿病、巨幼细胞性贫血和感应性耳聋三联征考虑硫胺素反应性巨幼红细胞贫血,行SLC19A2基因检测显示纯合变异c.726dupA,为新发变异,造成氨基酸移码变异。入院后突发左侧肢体活动障碍,头颅磁共振成像显示右侧大脑中动脉供血区脑梗死,合并脑卒中样发作。

某儿科住院医师规范化培训基地学员心肺复苏考核成绩回顾性分析

目的 分析在首都医科大学附属北京儿童医院参加规范化培训的住院医师2014年 ~2018年北京市住院医师规范化培训临床实践能力考核中的心肺复苏成绩,为优化培训方案提供客观依据.方法 以2014年~2018年在北京儿童医院参加规范化培训的323名住院医师的心肺复苏考核成绩为研究资料,采用回顾性分析方法对考核成绩进行分析,采用SPSS 21.0和Excel 2007软件对相关数据进行描述性统计、单因素方差分析和双因素方差分析.结果 2014年~2018年规范化培训住院医师各年度心肺复苏平均成绩分别为83.14分、89.46分、89.71分、84.52分、87.75分,差异具有统计学意义(F=14.93,P<0.01),规范化培训住院医师包括4类学员,其平均成绩分别为86.93分、85.91分、89.01分、89.47分,差异具有统计学意义(F=4.87,P<0.01),其考核年份(F=12.09,P<0.01)及来源(F=3.69,P=0.012)对成绩差异的影响有统计学意义.结论 儿科住院医师规范化培训基地要依据培训效果优化培训方案,适度增加心肺复苏培训频度,针对不同来源学员实行分层次培训.