亨廷顿病多维度神经心理学评估的随访研究

目的本研究旨在通过对3个家系的亨廷顿病(Huntington's disease,HD)患者进行多维度神经心理学评估,前瞻性的研究HD患者认知功能损害的进展。方法8名来自3个家系的HD患者和8名与其性别、年龄、种族匹配的健康对照者纳入本研究,并进行3年随访观察。通过多维度认知功能评定量表来评估参与者的认知功能。使用PCR-毛细管电泳检测IT15基因的CAG重复次数。结果共有来自3个家系的8名成员参与了HTT基因检测,确诊HD患者5例,其中2例为症状前期患者。3名患者通过阳性家族史、舞蹈样不自主动作、认知功能损害和精神行为异常进行临床诊断。HD患者在以下认知功能测试中的表现为进展性恶化:蒙特利尔认知评估(MoCA)、AVLT(听觉语言学习测试)回忆、VFT-F(语言流畅性测试-水果)、VFT-动物、RCFT(Rey复杂图形测试)、DST(数字跨度测试)、Stroop C、Stroop干扰效应(SIE)、CTT-B(颜色轨迹测试B)。HD组认知障碍存在两个峰值,主要集中在执行功能维度的认知领域。3年后的随访评估分析显示HD患者认知障碍呈恶化趋势,但只有AVLT、Stroop-C和SIE测试结果有统计学差异。结论多维神经心理学评估显示HD患者存在多个认知领域损害,其中执行功能是最显着的认知受损领域,其他认知领域如记忆、语言、视觉空间结构、注意力等也有不同程度的损害。评估HD患者认知功能障碍的纵向衰减对追踪疾病进展具有重要的临床和科学研究意义。

ARHGEF7遗传变异与颅内动脉瘤相关

目的探讨Rho鸟嘌呤核苷酸交换因子7(ARHGEF7)基因遗传变异与颅内动脉瘤形成和破裂风险的关系。方法收集颅内动脉瘤患者121例(包括未破裂组患者41例,破裂组患者80例)和健康对照155名,检测ARHGEF7的10个遗传变异。利用logistic回归模型分析ARHGEF7遗传变异与颅内动脉瘤发生和破裂风险的关系。结果在校正年龄、性别和传统心血管危险因素后,与rs4145274GG基因型相比,rs4145274GA与颅内动脉瘤破裂风险降低相关,比值比为0.24[95%可信区间(CI):0.09~0.69,P<0.05];与rs1555751CC基因型相比,rs1555751CT与颅内动脉瘤破裂风险降低也相关,比值比为0.17(95%CI:0.05~0.63,P<0.05)。rs4145274和rs1555751的联合效应提示患者遗传风险评分越高,颅内动脉瘤破裂风险越低,比值比为0.14(95%CI:0.04~0.55,P<0.05)。结论ARHGEF7遗传变异可能是颅内动脉瘤破裂风险的遗传标记。

5例肯尼迪病患者临床特征与基因突变分析

目的研究5例肯尼迪病患者的临床特征和基因突变。方法收集2009年9月—2020年3月本院神经内科收治的5例肯尼迪病患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、肌电图、神经电生理和基因特点。采用聚合酶链反应和毛细管电泳法检测雄激素受体基因突变。结果来自4个家系的5例患者均为男性,发病年龄20-40岁,平均(28.60±7.68)岁。所有患者均有典型的神经系统表现,如缓慢起病、进行性无力、肌肉萎缩等。所有患者血清肌酸激酶轻中度升高,肌电图检查提示神经源性异常。部分患者有男性乳腺发育、空腹血糖、血脂水平升高等非神经系统表现。结论AR基因第一外显子的CAG重复扩增可导致汉族男性肯尼迪病患者具有典型的临床表现。目前肯尼迪氏病的诊断仍依赖于基因检测。

“学练赛”一体化在小学体育大单元教学中的应用

随着教育改革的不断推进,小学体育教学取得了长足的进步。将“学练赛”一体化应用于体育大单元教学中,能提升学生的综合素养,帮助学生强身健体,对学生的全面发展具有重要意义。为了优化体育教学模式,提高学生的体育素质,文章旨在探讨“学练赛”一体化在小学体育大单元教学中的应用价值,并阐述应用“学练赛”一体化的对策,以期为小学体育大单元教学提供参考。

吉林体育学院拳击运动员赛前心理状态调查与分析

为了提高吉林体育学院拳击运动员赛前的心理承受能力,解决心理紧张状态的途径,该文对吉林体育的50名拳击运动员赛前心理状况进行了调查分析。结果表明,大部分运动员比赛前都会出现心理紧张的状态,导致赛前心理紧张的主要原因是,对完成比赛预定任务及对自己的信心不足,赛前心理压力过大无法保证充足的休息,导致体能下降;一部分运动员在赛前会把紧张心理情况向教练或队友诉说,有的队员埋在心里无法解脱,有的队员会通过各种方式自我调节。大部分运动员的紧张心理状态对比赛结果会产生很大影响。该文将通过对这一课题进行调查分析为拳击运动员赛前心理调整提供参考。

杭州体育院系拳击课程现状分析

浙江省杭州市内所属高校的体育院系,近些年来在拳击课程的设置和教学中有了很大的发展。但依旧存在着很多问题需要解决。该文对杭州市内所属高校体育院系开设拳击课程的现状进行了调查分析,结果表明,体育院校拳击课程存在的任课教师结构不合理、课程设置与课时安排不合理、学校与教师的重视程度不足等方面的问题,该文旨在为拳击教学更好地开展寻找更为有效的途径,为拳击课程教学质量提高提供参考与借鉴。

动力学水合物抑制剂性能与官能团作用研究进展及展望

近年来,在研究水合物防控过程中,动力学水合物抑制剂以其使用剂量低、抑制效果显著等优点得到广泛关注,但目前仍存在过冷度和浊点低、生物降解性能不足等问题。为了研发绿色、经济、抑制性能优异的新型动力学抑制剂,为后续研究提供方向,对基于水合物成核与生长机理的动力学抑制剂作用机理进行综述,分析动力学抑制剂代表性官能团相应的抑制作用、机制以及水合物抑制剂性能的影响因素。研究结果表明:多数动力学抑制剂为表面活性剂,通过亲水基团与疏水基团的作用抑制水合物成核与生长;目前动力学抑制剂的研究主要集中在水相,缺乏对油水两相体系下的研究;对动力学抑制剂进行化学改性是当前重要手段之一,但目前所进行的化学改性提升的性能单一,缺乏多方位的综合改性研究;多数抑制剂存在协同抑制效应;许多动力学抑制剂存在双重抑制功能;动力学抑制剂的分子构象对其性能影响显著;目前对动力学抑制剂微观机理仍不明确;拓宽动力学抑制剂适用范围、提高生物降解性是重点研究方向。

中邮建技术有限公司成功申报五项软件著作权

近日，中邮建成功申报5项软件著作权，截至目前，公司共成功申报了18项软件著作权法。据悉，这5项软件著作权分别是：CCTC_LTE_KPI指标提取软件、CCTC_LTE_工程参数自生成软件、CCTC_LTE_批量脚本生成软件、CCTC_TD_脚本生成软件、CCTC_在线考试系统软件。

基于CFD二维模拟的海岸井渗滤取水对海水流态的影响研究

通过利用ANSYS CFD创建海岸井渗滤取水二维模型并进行网格化,基于Fluent软件模拟在进口压力100m水柱,出口质量流量1.667kg/s工况下的蓄热过程,流体域采用porous jump边界条件进行处理,得到压力场、速度场和迹线图,研究海岸井对周围海水流态的影响。

合作学习模式对啦啦操教学的实践研究

啦啦操侧重将音乐与简单的体育动作结合,令学生根据节奏活动身体。相较于其他身体素质培养活动,啦啦操具备能够促进学生身心愉悦,帮助其全面活动身体的特点,因此在促进学生身心健全发展的形势下,啦啦操教学地位不断提升。合作学习模式作为教师提升学生体育活动参与度,促进其体育展示与沟通交流的重要内容,其在啦啦操教学中的应用尤为关键。

平板喷气减阻模型试验的气层形态及其近似预报模型研究

为研究平板底部的气层流动形态及其影响因素,在循环水槽中开展了针对平板底部气液两相流边界层特性的气层减阻模型试验。作者采用扩散角、厚度及含气率等参数对气层的宏观特征进行了描述,提出了气层形态的近似预报方法,以及关于减阻率的估算公式。结果表明:气流量和来流速度对气层形态影响较大。气流量增加会导致气层的扩散角、厚度及含气率增大,来流速度增加致使气层的扩散角、厚度及含气率降低;近似预报方法对气层扩散边界预报的精度达9%,可较好地总结出气流量及来流速度对气层宏观形态的影响规律,该方法可助力于气泡船喷气减阻可行性分析及母型船的选择。

“某时”观念:云南藏族神山卡瓦格博的事件、身体与运势观

与美洲印第安人的模式相似,在藏族宇宙观中,人类与非人类在识(rnam shes)的形态上共享着内在的准则。身体差异与认知途径不过是由"运势领域"中的经济学来决定的。在美洲印第安人的观念中,由于缺乏命运、因果的概念,结果就形成了压倒性的空间观念"某地"。在藏族人的观念中,功德与好运的经济观产生了一种事件感知,这种来自于"某时"的观念也是因果报应体系中的一种视角。在讨论了运势、功德和藏人有关其他生命的认知概念后,文章论述了藏人关于身体与观念之间呈现的本体论。