单用度普利尤单抗治愈高龄大疱性类天疱疮一例

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)是常见的自身免疫性大疱性皮肤病,多发生于老年患者,常合并有多种神经系统疾病和血栓、栓塞病史,因此高龄BP患者应用糖皮质激素治疗具有很大的挑战性。本文报道单用度普利尤单抗成功治疗合并多系统慢性病史的高龄BP患者一例。91岁女性患者躯干、四肢红斑水疱伴痒半年,既往高血压病史2年余,心梗病史4年,脑梗病史2年。通过组织病理、免疫组化及血清抗体等检查,确诊为大疱性类天疱疮,BPDAI基线期评分18。给予度普利尤单抗皮下注射首剂600mg, 2周后次剂注射300mg治疗。3周后皮损基本消退,局部留色素沉着,BPDAI评分降至4。随访3个月,未见复发。

Dowling-Degos病伴非毛囊性炎性丘疹一家系研究

先证者,男,30岁。患者全身红色粟粒大小扁平丘疹12年,以腋下、脐周、上臂内侧为重,随年龄增加,皮损逐渐增多。皮疹伴轻微瘙痒,遇热出汗时瘙痒感加重。皮损组织病理示:表皮棘细胞层部分萎缩变薄,表皮突延长,见角囊肿结构,真皮浅层血管周围见少许单一核细胞。先证者家系中有5例相似表现的患者,其中男4例,女1例。5例患者均携带KRT5基因杂合突变(c.14C>A,p.Ser5*)。结合基因检测、临床及组织病理表现,诊断:家族性Dowling-Degos病。

妊娠期银屑病治疗进展

银屑病是一种免疫相关的慢性炎症性疾病。大部分女性患者在育龄期发展为银屑病。目前,传统药物和生物制剂在治疗银屑病方面取得了良好的效果,但它们均有可能导致妊娠不良事件的发生。本综述旨在讨论用于治疗妊娠期银屑病的主要药物包括传统药物和生物制剂的疗效以及安全性,以及既往报道的妊娠期银屑病的治疗的研究,为临床决策提供参考。

复发性线状棘层松解性皮病一例

复发性线状棘层松解性皮病是一种比较少见的疾病。患儿,女,6岁。右侧臀部、股后红色斑块反复5年余,加重2个月。皮肤科检查:右侧臀、股后部、腘窝见条索状分布的暗红色斑块,上覆白色鳞屑,局部结血痂,散见色素沉着斑,皮损沿Blaschko线分布。组织病理学检查示:表皮角化过度、角化不全,棘层松解呈砖墙倒塌样。直接免疫荧光(DIF)阴性。