儿童脂蛋白肾病1例报告并文献复习

目的探讨儿童脂蛋白肾病(LPG)的临床及预后。方法回顾性分析1例儿童LPG的临床资料,归纳总结国内外报道的儿童LPG的临床特点及预后。结果患儿,女,9岁,以尿频起病,初次尿检提示菌尿、血尿、蛋白尿,规律抗感染治疗1周后,仍有血尿、蛋白尿,血清白蛋白轻度降低,高脂血症,轻度贫血;肾脏组织活检,镜下可见肥大肾小球,扩张的肾小球毛细血管管腔,其内充以脂蛋白栓子,油红O染色阳性;电镜下多见层状或簇状"栓子"内含颗粒状脂质空泡。基因检测APOE Tokyo(Leu141-Lys143→0)。诊断为LPG,给予降脂治疗后病情明显缓解。结论儿童LPG罕见,血脂水平显著增高,激素治疗无效,肾脏穿刺活检是确诊的主要依据,基因检测提示其遗传背景;降脂治疗可缓解病情进展。

他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童IgA肾病的疗效观察

目的观察他克莫司(TAC)和霉酚酸酯(MMF)分别联合糖皮质激素(GC)治疗儿童原发性IgA肾病(IgAN)的疗效及安全性。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月经肾脏病理证实为原发性IgAN患儿,根据治疗方案不同分为TAC组和MMF组。收集两组患儿治疗前及治疗1、3、6个月时的临床资料,比较研究期间IgAN的缓解情况和不良反应。结果共纳入43例符合研究标准的患儿,TAC组15例,MMF组28例。治疗1月时两组患儿缓解情况差异无统计学意义(P>0.05);治疗3月及6月时TAC组缓解情况优于MMF组(P<0.05)。治疗1月时TAC组血清白蛋白高于MMF组(P<0.05)。两组在治疗后各时点的血清白蛋白均高于基线值,差异有统计学意义(P<0.0083);两组治疗3月及6月时肾小球滤过率(GFR)均高于基线值,差异有统计学意义(P<0.0083)。研究期间两组患儿不良反应总发生率差异无统计学意义(P>0.05),但TAC组有1例发生真菌感染。结论 TAC联合GC治疗儿童原发性IgAN有良好的减低尿蛋白的作用,近期疗效优于MMF,且安全性良好。

尿白介素18对儿童急性肾损伤诊断价值的meta分析

目的评价尿白介素18(IL-18)用于早期诊断儿童急性肾损伤(AKI)的价值。方法计算机检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、PubMed、Web of Science、Google Scholar、中国知网、维普及万方数据库等,检索时间为从建库至2018年3月,获得尿IL-18诊断儿童AKI的文献。采用诊断准确性研究的质量评估方法2(QUADAS-2)对纳入文献进行质量评价,应用Meta-Disc 1.4和STATA 12.0软件进行数据分析。结果共纳入9项研究,包括1 214例患儿。Meta分析结果显示,尿IL-18诊断儿童AKI的合并灵敏度为0.74(95%CI:0.69～0.79),合并特异度为0.66(95%CI:0.63～0.69),合并阳性似然比为2. 30(95%CI:1. 80～2. 92),合并阴性似然比为0. 42(95%CI:0. 31～0. 56),合并诊断比值比为6. 50(95%CI:4.20～10.07),综合受试者工作特征曲线下面积为0.779(S.E.=0.025)。结论尿IL-18是早期预测儿童AKI的有价值的生物标志物,其诊断准确性中等。

论中国共产党在抗日战争时期的减租减息政策

减租减息政策是中国共产党在抗日战争时期,关于土地问题的基本主张和基本政策。本文着重探讨了这一政策提出的客观依据和主观思考,考察了这一政策的贯彻实施情况,分析了这一政策的性质与特点,以及对于扩大和巩固抗日民族统一战线,赢得抗战最后胜利的重大意义与作用。

当代青年与“讲学习”

21世纪是科学技术飞速发展的时代,科技的每一次重大突破都会引起生产力的深刻变革和人类文明的巨大进步.

“跳动”的青春:谈谈青少年室性早搏

当我们的心跳不再像钟摆一样稳定,而是突然有了额外的跳动,我们可能会感到惊慌不安。这种额外的心跳可能发生了一种心律失常,被称为早搏。异常跳动如起源于心房,叫作房性早搏;如起源于心室,叫作室性早搏。

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床病理分析

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理特点,探讨国内原发性肾病综合征临床分型的应用价值及分型标准的可操作性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的临床及病理资料。结果纳入研究初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿103例,分型标准:血尿(镜下血尿和肉眼血尿)占93.2%(96/103),高血压占13.6%(14/103),肾功能不全占9.7%(10/103),低补体血症占3.9%(4/103)。103例均行肾穿刺活检,10例行基因检测,最终诊断为原发性肾炎型肾病综合征27例(26.2%),IgA肾病71例(68.9%),Alport综合征3例(其中1例伴IgA肾病),单基因遗传激素耐药型肾病综合征1例(WT1基因变异),电子致密物沉积病(DDD)1例。27例原发性肾炎型肾病综合征确诊患儿表现为血尿者23例(85.2%),其中肉眼血尿5例(18.5%);病理类型:微小病变肾小球病(MCD)6例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例,不典型膜性肾病(AMN)5例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)3例,局灶增生性肾小球肾炎(FGN)3例,膜性肾病(MN)1例;追踪至2022年12月,失访5例,临床治愈和完全缓解共9例,蛋白尿反复3例,蛋白尿持续10例(慢性肾功能不全5例,其中3例接受透析,1例接受肾移植)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征的临床表现主要为合并血尿,现有分型标准不易规范和统一。初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿最终诊断绝大多数为IgA肾病,而非原发性肾炎型肾病综合征,早期明确肾脏病理及基因检测更为重要。

浅谈我国学校消防安全问题

伴随着众多学校规模的逐渐扩大,学生人数增加,各种学校建筑逐渐增多,用电用气量也都大幅度上升,校园的火灾事故数量却也同样有了大幅度的上升。改善和加强学校的火灾安全防范措施,彻底消除学校火灾事故的安全隐患,重视学校安全消防问题,已经成为学校的重点关注问题之一。然而,现今各个学校的消防工作开展却并不乐观,学校作为培养社会人才的主要场所,其消防安全问题不容忽视。本文将根据校内消防安全工作中的具体问题及其对策做一些浅谈。

防火卷帘设计使用中的常见问题和对策

防火卷帘是隔火的重要方式,但其安装位置错误、产品不达标及使用过度等问题会影响消防设施及其隔火、防火功能的发挥。本文防火卷帘设计中存在的问题进行分析,并对相关问题提出完善措施。

平民将军冯玉祥

冯玉祥将军是中国近现代历史上一位具有鲜明特色的广泛影响的人物。他先后经历了晚清、北洋军阀、国民党政府三个不同的历史时期,在错综复杂的历史漩流中走过的是一条充满了艰辛而曲折的道路。因为他曾经信奉基督教,故而被一些人称为“基督将军”,而笔者却认为,“平民将军”这个称号更适合于他,更能够准确、贴切的反映出他一生的所作所为,以及他一贯的思想和作风。本文拟就此问题做些评述。 (一)

大空间建筑的烟气控制探讨

本文主要研究的是关于大空间建筑这种新兴建筑形式的烟气控制问题,综合分析了大空间建筑的结构特点,介绍了大空间建筑火灾中几种特殊情况下的烟气生成量的计算问题,然后运用实例模拟确定排烟量,希望本文对消防防火设计及相关规范的完善具有参考意义。

儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后,并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料,根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组),B组(不典型MN组),比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效,分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD),次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果1.共纳入128例患儿,中位发病年龄13.0(10.3,15.0)岁;发病年龄高峰为12~16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿,其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%),B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1(1.5,3.0)mmol/L]高于A组[1.7(1.1,2.5)mmol/L](P<0.05),B组血高密度脂蛋白[1.5(1.1,1.8)mmol/L]、血白蛋白[22.0(17.0,27.3)g/L]、血补体C3[(1.1±0.2)g/L]水平均低于A组[1.8(1.4,2.1)mmol/L,25.5(21.0,32.5)g/L,(1.2±0.2)g/L](均P<0.05)。3.共91例IMN患儿住院及复诊资料完整,中位随访时间87.0(49.0,104.5)个月,其中5例(5.5%)进展为ESRD(其中3例接受肾移植),9例(9.9%)发生次要终点事件。5年和10年ESRD的累积肾脏生存率分别为96.2%、92.9%;5年和10年的次要终点的累积肾脏生存率分别为95.2%、84.8%。4.Kaplan-Meier生存分析显示,A组和B组患儿累积肾脏生存率差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,肾小管萎缩/间质纤维化为IMN患儿肾功能不全的独立危险因素(HR=0.102,95%CI:0.011~0.940,P<0.05)。结论儿童IMN临床表现主要为大量蛋白尿合并血尿,病理表现以不典型MN为主;肾小管萎缩/间质纤维化是IMN患儿肾功能不全的独立危险因素。

吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗儿童紫癜性肾炎的疗效观察

目的观察吗替麦考酚酯（MMF）与环磷酰胺（CTX）联合糖皮质激素治疗儿童紫癜性肾炎（HSPN）的疗效。方法回顾性分析48例紫癜性肾炎（HPSN）患儿临床资料，中位随访时间22（7，48）个月。根据治疗方案的不同分为2组：MMF组（MMF15—20mg·kg^-1·d^-1或800—1200mg／m^2＋泼尼松）和CTX组（CTX8—12mg·kg^-1·d^-1＋泼尼松）。收集患儿基线临床和肾脏病理资料，及接受治疗后1、3、6个月的临床资料和实验室检查结果。统计随访期间HSPN累计缓解率、复治率和不良反应。研究的主要终点为完全缓解和失访，次要终点为蛋白尿缓解。结果共计48例患儿完成随访，MMF组34例，CTX组14例。两组患儿治疗后1、3、6个月时，24h尿蛋白量均较基线值明显下降；血清白蛋白（Alb）均较基线值明显升高（均P〈0．05），血清肌酐（Scr）与基线值的差异无统计学意义。治疗1个月后，MMF组缓解率高于CTX组（73．5％比42．9％，P=0．046），治疗3、6个月及随访结束时的累计缓解率两组比较差异均无统计学意义。至随访结束，48例缓解患儿有5例（10．4％）复治，MMF组的复治率明显低于CTX组（3．0％比28．6％，P〈0．001）。复治多发生在泼尼松及CTX停药后和MMF减量过程中。MMF组11例患儿接受了IMPDH2基因多态性检测，9例AA型患儿治疗显效时间明显早于AG型和GG型。至随访结束，MMF组患儿不良反应发生率明显低于CTX组（8．8％比35．7％，P=0．025），用药过程中两组均有真菌感染发生。结论MMF与CTX冲击治疗儿童紫癜性肾炎的近期疗效相当，MMF组复治率及不良反应发生率低于CTX组。初步研究发现IMPDH2基因多态性与MMF疗效及不良反应发生有关。

SLC2A2基因变异致Fanconi-Bickel综合征一例

患儿 女,2岁6月龄,以“间断泡沫尿1年”为代主诉入院.1年前发现患儿有泡沫尿,尿常规示尿糖阳性,尿蛋白阴性;血糖正常,至入院前未治疗.患儿系母亲的第1胎第1产,足月顺产.母孕期平顺,出生体重3 000 g,4月龄会抬头,6月龄会坐,10月龄会扶站、会喊爸妈,

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查

目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，有效性和安全性已得到证实，其治疗时机有待循证医学进一步证实。

血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血疗效分析

目的了解血浆置换(PE)治疗儿童自身免疫性溶血性贫血(AHA)的有效性及安全性。方法收集2014年11月至2017年4月国内8家医院行PE治疗AHA患儿的临床资料, 对其临床特点进行回顾性分析。结果共21例AHA患儿纳入统计, 17例来自PICU, 4例来自小儿肾脏病房。男11例, 女10例, 中位年龄3.64(0.25, 11.10)岁, 中位住院时间12(4, 45)d。感染相关15例(71.4%), 自身免疫性疾病2例(9.5%), 病因不详4例(19.0%)。PE前意识障碍4例, 置换后均恢复正常;血容量减少2例(9.5%), 置换后均恢复正常;贫血20例(95.2%), 置换后15例正常, 5例好转;黄疸18例(85.7%), 置换后12例正常, 6例好转;肝脾肿大11例, 置换后10例正常, 1例好转。PE后患儿血红蛋白、红细胞计数较前升高, 总胆红素、间接胆红素、尿素氮、乳酸脱氢酶较PE前下降, 差异均有统计学意义(P均<0.05)。仅1例患儿出现过敏反应, 予对症处理后好转, 继续PE操作。PE治疗后完全缓解2例(9.5%), 部分缓解16例(76.2%), 退院3例(14.3%)。结论 PE治疗可明显改善经药物保守治疗无效的AHA患儿临床症状及实验室指标, 可作为重症AHA患儿的救治措施, 有较好的安全性。

伴有高血压的儿童肾病综合征37例临床分析

目的研究伴有高血压的儿童肾病综合征(NS)患儿的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院收治的37例伴有高血压的初诊为NS患儿的临床及病理资料。依肾脏病理类型分为微小病变组(MCD组,n=10)及非微小病变组(非MCD组,n=27)。比较两组治疗效果,并随访观察其预后情况。结果①临床表现:与MCD组比较,非MCD组患儿三酰甘油水平、血尿发生率较高(P<0.05),两组起病年龄、性别、血清白蛋白水平、总胆固醇水平、24h尿蛋白水平、血尿素氮及血肌酐水平、尿N乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及β2微球蛋白水平比较,差异均未见统计学意义(P均>0.05)。②病理类型:以非微小病变为主,共27例(73.0%),其中局灶节段性肾小球硬化(FSGS)12例(44.4%),IgA肾病(IgAN)5例(18.5%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)4例(14.8%),不典型膜性肾病(AMN)3例(11.1%),IgM肾病(IgMN)2例(7.4%),脂蛋白肾病伴IgA肾病1例(3.7%);微小病变10例(27.0%)。③治疗及预后:32例呈激素耐药型,其中非微小病变均呈激素耐药,单纯激素治疗效差,需联合免疫抑制剂。至随访末,16例(43.3%)完全缓解,11例(29.7%)部分缓解,5例(13.5%)未缓解,5例(13.5%)早期发展为终末期肾病。结论儿童肾病综合征合并高血压患儿肾脏病理类型多为非MCD,大多呈激素耐药,预后欠佳,应待血压控制后早期行肾脏穿刺术,以更好地指导治疗及评估预后。