特发性多中心型Castleman病的诊疗进展

Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案,而iMCD的诊疗缺乏统一标准,主要凭借临床医生的经验。近年来,国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准,并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展,以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性IgM相关性周围神经病11例临床分析

目的提高对罕见的抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性的IgM相关性周围神经病(IgM-PN)的认识。方法总结2014年1月至2019年4月北京协和医院诊断的11例抗MAG抗体阳性的IgM-PN患者的临床特点、实验室检查、治疗方案和预后。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄63(52~77)岁。其中9例患者以远端肢体麻木起病,6例伴肌力减退。神经传导速度检查示,均为周围神经脱髓鞘损害,以下肢感觉神经损害为主,6例伴慢性轴索损害。11例患者均存在血清IgM型单克隆免疫球蛋白,6例为IgMκ型,3例为IgMλ型,2例为IgMκ/IgGκ双克隆型。3例患者继发于巨球蛋白血症。11例患者的血清抗MAG抗体均为阳性。9例患者接受利妥昔单抗单药或联合化疗,治疗后7例患者的神经症状稳定或改善。结论抗MAG抗体阳性的IgM-PN是一种罕见的M蛋白相关性疾病。对于伴IgM型M蛋白的周围神经病患者,应常规筛查抗MAG抗体。基于利妥昔单抗的治疗可作为其一线治疗方案。