铁过载地中海贫血患者的去铁治疗研究进展

重度慢性贫血患者需要长期规则的高量输血维持生命,长期依赖输血治疗不可避免地引起体内铁沉积增加进而出现继发性铁过载。输血相关性铁过载可导致多脏器的损害,特别是肝脏或心脏铁过载导致功能障碍,甚至危及生命。临床上常使用的铁螯合剂有去铁酮、去铁胺及地拉罗司,因其不良反应或治疗依从性差等问题无法满足临床治疗需要。联合用药或序贯用药等用药方式的改变有助于改善地中海贫血患者的心脏肝脏铁沉积,同时减少轻了单一药物治疗造成的不良反应。本文就铁过载的临床特征、危害性以及去铁治疗相关药物治疗研究进展作一综述。

中间型β地中海贫血治疗的研究进展

β地中海贫血是由于β珠蛋白基因突变或缺失导致的β珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的慢性溶血性疾病。近年来，中间型β地中海贫血常用输血配合祛铁剂，脾切除，药物等治疗方法。尽管在疗效上取得了显著进步，但大部分患者依然受到诸多心脏、肝脏及内分泌紊乱等并发症的威胁。笔者就其规范化治疗及相关进展作一综述。

脐血造血干细胞移植治疗地中海贫血

造血于细胞移植是目前唯一能治愈地中海贫血（地贫）的治疗方法。本文就脐血造血干细胞移植（Cord bloodstem cell transplantation，CBT）的特点，CBT治疗地贫的临床研究和CBT治疗地贫的主要临床问题及对策作一综述。