TENASCIN在野百合碱诱导肺动脉高压大鼠右心室结构重建中的表达及意义(英文)

目的观察Tenascin(TN)在野百合碱诱导肺动脉高压(肺高压)大鼠右心室组织中的表达变化,探讨其在心室结构重建过程中的作用。方法72只SD大鼠随机分为模型组和对照组,野百合碱一次性皮下注射法复制肺动脉高压模型,右心导管法测定肺动脉压力并计算右室/(左室+室间隔)[RV/(LV+SP)]比值,逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)、蛋白免疫印迹(Westernblot)等方法检测TN表达变化。结果用药14d后大鼠出现右心室肥大,模型组大鼠(RV/(LV+SP)(0.282±0.0472),与对照组(0.237±0.154)相比差异有显著性(P<0.05);第21天mPAP升高,模型组大鼠肺动脉压力(26.38±3.86)mmHg明显高于对照组(15.12±1.78)mmHg(P<0.01);TNmRNA在对照组大鼠右心室组织中微量表达,模型组大鼠TNmRNA表达水平于用药7d后显著升高(0.34±0.14),与对照组(0.19±0.07)比较差异有显著性(P<0.01)。模型组大鼠右心室组织中TN-C蛋白表达量明显增加。结论TN在肺动脉高压右心室组织中表达增加,可能在右心室结构重建过程中发挥重要作用。

Amplatzer封堵器治疗小儿Ⅱ孔型房间隔缺损疗效观察

房间隔缺损(ASD)是常见的先天性心脏病,Ⅱ孔型是小儿ASD常见类型.2001年5月至2003年4月,我院采用Amplatzer封堵器治疗小儿Ⅱ孔型ASD 16例,疗效满意.现报告如下.

介入治疗儿童动脉导管未闭132例随访观察

目的了解介入治疗儿童动脉导管未闭(PDA)术后并发症的发生情况及其演变。方法通过询问病情及行胸片、心电图及心脏超声等辅助检查,对所完成的132例PDA患儿进行4a跟踪随访,随访时间为(28±16)个月。其中45例使用Amplatzer进口封堵器,87例使用深圳先健国产封堵器。结果术后第2天,经胸超声(TTE)证实128例封堵器位置良好,4例存在残余分流(4/132例),其中1例发生溶血(1/132例),经治疗后,症状消失。随访1个月,所有残余分流均消失。股动脉血栓形成1例(1/132例),经溶栓治疗,股动脉搏动完全恢复。9例出现短时间发热(9/132例)。随访过程中6例出现不明原因头痛。2例发生严重事件,1例术后6个月出现长期发热,TTE发现封堵器表面有赘生物形成,最终经外科开胸治疗痊愈。另1例于术后18个月死于不明原因的肺动脉高压。结论介入治疗儿童PDA是一种安全、有效方法,但同时也存在许多并发症,术后需认真而长期的随访观察。

儿童完全性房室传导阻滞73例

目的探讨儿童完全性房室传导阻滞（CAVB）的病因、临床特征及预后。方法对2004年1月至2013年12月在南京医科大学附属南京儿童医院心脏中心住院的73例CAVB患儿的临床资料进行回顾性分析。其中男34例，女39例；年龄3个月～12．5岁，平均年龄6岁。结果73例CAVB患儿中，先天性CAVB21例，获得性CAVB52例，主要为心肌炎和室间隔缺损外科修补术后。先天性CAVB患儿药物治疗无效，19例无临床症状者定期检查心电图和心脏超声心动图，2例出现阿斯综合征发作安装永久起搏器。27例暴发性心肌炎有15例阿斯综合征发作，15例心肌炎后遗症有3例阿斯综合征发作，6例室间隔缺损外科修补术有2例阿斯综合征发作，另外4例无症状者定期临床随访。获得性CAVB患儿给予营养心肌等药物治疗，27例安装临时起搏器，5例安装永久起搏器，暴发性心肌炎患儿均予肾上腺皮质激素和静脉注射丙种球蛋白。52例获得性CAVB患儿，治愈31例，好转9例，无效11例，死亡1例。结论先天性CAVB大部分无症状，药物治疗无效，需临床随访；心肌炎是儿童获得性CAVB的主要病因，暴发性心肌炎引起的CAVB的预后取决于是否及时安装临时起搏器；CAVB经药物治疗无效且临床上频繁阿斯综合征发作或心功能不全应安装永久起搏器。

内皮细胞型一氧化氮合酶基因多态性与川崎病冠状动脉损伤易感性的相关性

目的探讨内皮细胞型一氧化氮合酶(eNOS)基因第4内含子a/b和第7外显子G894T多态性与儿童川崎病(KD)发病及并冠状动脉损伤(CAL)的相关性。方法选择住院KD患儿69例(KD组),其中CAL39例(CAL组),无冠状动脉损伤(NCA)30例(NCA组)。同期选择健康体检儿童90例作为健康对照组。采用PCR方法和聚合酶链反应限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术检测各组基因型与等位基因频率。结果KD组和健康对照组eNOS基因内含子4基因型aa加ab:bb分布分别为0.30:0.70和0.32:0.68;等位基因a:b频率分别为0.18:0.82和0.17:0.83,二组基因型及等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05),KDCAL组与NCA组基因型aa加ab:bb分布分别为0.33:0.67和0.30:0.70;二种等位基因a:b频率分别为0.15:0.85和0.19:0.81,二组基因型及等位基因频率比较均无显著性差异(Pa>0.05)。KD组eNOS基因第7外显子G894T基因型GT:GG频率显著高于健康对照组(0.26:0.74vs0.13:0.87P<0.05),KD组T等位基因频率较健康对照组高,但无统计学意义(0.19vs0.17P>0.05),KDCAL组和NCA组GT基因型及T等位基因频率比较差异均无统计学意义(0.26vs0.20,0.83vs0.79Pa>0.05)。危险度分析结果为GT基因型的个体患KD的风险是健康对照组的1.96倍,其差异有统计学意义(OR=1.96,95%CI1.086～4.481P=0.048);eNOS基因4a/b各基因型与KD发病无明显相关性(OR=0.92,95%CI0.468～1.811P=0.864)。结论eNOS基因第7外显子G894T多态性的GT基因型可能与KD发病有关,第4内含子a/b及第7外显子G894T多态性与KDCAL可能无关。

小儿永久性起搏器植入术7例

目的 探讨小儿安装右心室心尖部心内膜单腔永久性起搏器的临床效果.方法 收集2007年6月至2012年10月经静脉安装右心室心尖部心内膜单腔永久性起搏器的7例患儿的临床资料.男5例,女2例;年龄2岁10个月-12岁10个月;体质量12.5 -52.5 kg.基础病因为病毒性心肌炎3例,先天性Ⅲ度房室传导阻滞2例,室间隔缺损外科修补术后2例.心电图示心室率38 -72（46.5±7.6）次/min.选择右心室心尖部心内膜单腔永久性起搏,起搏导线置入路径经锁骨下静脉.术后1、3、6个月及每0.5年参与临床随访,行心电图、胸片、超声心动图检查,并对起搏参数进行检测.结果 起搏器电极导线均为双极起搏电极;起搏器类型为频率适应性心室起搏（VVIR）5例,频率固定心室起搏（ⅤⅥ）2例;起搏器囊袋置于胸大肌下6例,皮下1例;1例术后2周出现囊袋感染,1例术后6年更换起搏器,并由单腔起搏模式变为双腔起搏模式.7例患儿随访1 -7年,心电图示起搏功能良好,心脏超声示心脏大小及功能保持在正常范围,未发现心功能不全及死亡病例.结论 小儿右心室心尖部心内膜单腔永久性起搏安全、有效,应注意常规随访.

经皮球囊肺动脉瓣成形术对患儿心肌细胞的影响

目的了解经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)前后不同时间点血浆心肌钙蛋白-I以及肌酸磷酸激酶同工酶MB(CK-MB)水平的动态变化,以此来评估该治疗方法对患儿心肌细胞的影响。方法2004-01—2005-06在南京市儿童医院接受PBPV的肺动脉瓣狭窄患儿18例,通过酶联免疫吸附法以及免疫抑制法分别测定18例先天性肺动脉瓣狭窄患儿在行球囊扩张治疗不同时间点血浆心肌钙蛋白-I和CK-MB水平。结果术后心肌钙蛋白-I水平明显升高,术后即刻所测心肌钙蛋白-I达到所有时间点的峰值[为(1.34±0.32)μg/L],而1d后绝大多数患儿心肌钙蛋白-I仍维持在术后即刻水平,术后3d已显著下降[为(0.43±0.20)μg/L],与术前[(0.31±0.11)μg/L]相比差异已无显著性。CK-MB于术后即刻也明显升高[为(44.7±8.9)U/L],与术前[为(24.2±7.10)U/L]相比差异有显著性,而术后1d则明显下降,于术后3d降至术前水平[为(27.2±5.3)U/L]。结论经皮球囊肺动脉瓣成形术存在对心肌细胞的损伤作用,但这种损伤是暂时的、可逆的。