有粘结预应力空心楼盖施工技术与质量控制

本文结合工程实例,总结了有粘结预应力空心楼盖施工中的施工难点、工艺流程及质量控制要点,旨在与同行共同探讨。

浅谈机械系统摩擦动力进展

摩擦是一种十分普遍的自然现象,并且广泛应用于机械系统中。如何充分利用并且扩大摩擦的功能,并且同时减少摩擦带来的不利影响,是研究摩擦动力学研究的重大意义之一。本文论述了集中摩擦力的特性,介绍了几种常见的摩擦模型以及摩擦系统自激振动,并且阐述了制动噪声形成的机理,简要分析了机械系统摩擦动力最新研究进展。

TRPC6基因变异致儿童激素耐药型肾病综合征的机制及其治疗研究进展

瞬时受体电位阳离子通道6(transient receptor potential cation channel 6,TRPC6)基因主要表达于肾脏足细胞,其变异可导致激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS),具体发病机制尚未明确。此类患儿对激素及免疫抑制剂反应差,缺乏特异性治疗药物,预后不良。近些年研究发现一些药物可以通过抑制TRPC6基因的表达或其下游信号传导通路减缓疾病进展,TRPC6蛋白特异性阻滞剂的发现可能是治疗此类患儿的希望。该综述重点介绍儿童TRPC6基因变异致SRNS的发病机制以及药物治疗的研究进展。

TRPC6变异致激素耐药型肾病综合征4例患儿的基因型和表型谱扩展及治疗分析

目的总结4例TRPC6基因变异致激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床特征、遗传学特点、治疗及预后。方法收集2020年5月至2022年8月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科住院的4例SRNS患儿的临床资料。提取4例患儿及其父母外周血DNA,对患儿进行全外显子组基因测序,应用Sanger测序对患儿及其父母进行变异位点验证及致病性分析。结果4例患儿携带的TRPC6基因变异分别为:c.523C>T(p.R175W)、c.1327T>A(p.F443I)、c.430G>C(p.E144Q)(国内外均未见报道)、c.523C>T(p.R175W),均为错义变异。4例SRNS患儿中,2例表现为单纯型,2例为肾炎型,均无肾外表型,其中3例患儿完善肾脏病理均为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。2例患儿进行了激素联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)治疗,其中1例症状明显改善。结论TRPC6基因c.430G>C变异为新变异位点,c.1327T>A变异可能会导致SRNS新表型,扩展了该基因的变异谱和表型谱,为该病患儿临床诊断与遗传咨询提供参考依据。

利妥昔单抗治疗儿童激素敏感型肾病综合征后B细胞重建时间的影响因素

目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)后外周血CD19+B细胞重建时间的影响因素。方法回顾性队列研究。选择2019年12月至2023年5月于郑州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科就诊且接受RTX治疗的42例SSNS患儿为研究对象,收集其一般资料、免疫抑制剂应用情况及实验室指标如CD19+B细胞计数、尿蛋白定量等。根据B细胞重建时间将研究对象分为早期重建组和晚期重建组。采用Logistic回归分析RTX治疗SSNS后B细胞重建时间的影响因素,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其预测价值。结果42例患儿中男35例、女7例,起病年龄3.5(2.2,5.9)岁,应用RTX年龄(8.4±3.3)岁,B细胞重建时间为(152±53)d,早期重建组20例,晚期重建组22例。两组患儿在应用RTX前1年内激素累积剂量[0.29(0.16,0.50)比0.29(0.19,0.46)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[65%(13/20)比45%(10/22)]、累积剂量[0.04(0.03,0.05)比0.03(0.03,0.06)mg/(kg·d)]和应用RTX时激素剂量[0.73(0.49,0.90)比0.71(0.58,0.89)mg/(kg·d)]、应用他克莫司比例[50%(10/20)比41%(9/22)]、剂量[0.03(0.02,0.04)比0.02(0.01,0.04)mg/(kg·d)]及应用RTX后他克莫司停用时间[71(42,91)比64(42,91)d]差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素回归分析显示,第2剂RTX应用后B细胞计数与重建时间相关(OR=0.26,95%CI 0.10~0.68,P=0.006),其预测重建时间ROC曲线下面积为0.89(95%CI 0.78~0.99,P<0.001),最佳截断值为0.925×106/L。结论既往和伴随应用他克莫司及其应用时长、RTX应用前1年内激素和他克莫司累积剂量及应用时的剂量不影响SSNS患儿B细胞的重建;第2剂RTX治疗SSNS后外周血B细胞计数(0.925×106/L)是重建时间的独立预测因素,可以较好预测重建时间并进行早期干预,维持疾病缓解。

儿童法布雷病1例

患儿女,2011年10月出生,2020年12月开始出现双手、双足末端疼痛,且于活动后及发热时疼痛加重,病程中间断耳鸣,可自行缓解,于2024年1月至河南省儿童医院住院治疗,追问家族史:母亲学龄期有间断手足疼痛史,不剧烈,可耐受,未特殊治疗;舅舅因扩张型心肌病于32岁去世;姥姥常年腹痛、腹泻病史;一表姐同样于发热时指端疼痛症状显著。结合特殊症状及阳性家族史,完善患儿及母亲法布雷病生物标志物、α-半乳糖苷酶A及相关基因检测,两人均确诊法布雷病。患儿规律应用酶替代治疗,母亲行基因治疗准备。治疗后患儿指/趾端疼痛较前好转,耳鸣未再发生,目前长期规律随访中。