目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶...目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区,占比40%。年龄0.7~14岁,中位年龄为3.0岁;男性4例,女性5例;均有不同程度的中枢神经系统疾病表现,常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状。影像学表现为孤立性实性肿物,镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准。免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性,GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果,Ki-67增殖指数为15%~50%,INI-1未见缺失。特异性较强的两个指标:Kir7.1细胞膜及细胞质表达,阳性细胞数为80%,其中1例阳性细胞数低于50%;TTR在细胞质中表达,阳性细胞数为60%。结论CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤,EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律,Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强,鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值。展开更多
目的探讨TERT(telomerase reverse transcriptase)基因启动子对中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the central nervous system,CNS SFT)预后的影响。方法采用Sanger测序法检测61例CNS SFT和20例胸膜孤立性纤维...目的探讨TERT(telomerase reverse transcriptase)基因启动子对中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors of the central nervous system,CNS SFT)预后的影响。方法采用Sanger测序法检测61例CNS SFT和20例胸膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFT)中TERT启动子突变。采用Kaplan-Meier法分析各项指标与预后的相关性。Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果81例样本中有8例样本检测到TERT突变,其中7例突变位点均为C228T,1例检测到少见位点突变C216T。生存分析显示,TERT启动子突变与患者无进展生存期(progression-free survival,PFS)无关(P=0.469)。CNS SFT比胸膜SFT更易复发(P=0.002)。多因素分析显示,肿瘤发生部位及有无坏死是SFT独立预后因素(HR=4.294,95%CI=1.163~15.845,P=0.029;HR=5.887,95%CI=1.322~26.255,P=0.020)。结论TERT启动子突变对CNS SFT及胸膜SFT缺乏明确的预后价值,组织学特征是判断其预后的最佳指标。展开更多
目的探讨基于新分类的垂体腺瘤的病理诊断现状,并分析其临床病理学特征。方法回顾性分析了134例垂体腺瘤病例的临床及影像学资料、病理形态学及免疫组织化学染色结果。结果 134例垂体腺瘤患者中男性74例,女性60例,中位年龄51岁。其中24....目的探讨基于新分类的垂体腺瘤的病理诊断现状,并分析其临床病理学特征。方法回顾性分析了134例垂体腺瘤病例的临床及影像学资料、病理形态学及免疫组织化学染色结果。结果 134例垂体腺瘤患者中男性74例,女性60例,中位年龄51岁。其中24.6%(33例)的病例为功能性垂体腺瘤,患者表现出肢端肥大、泌乳或激素水平异常等功能性表现。75.4%(101例)的静止性垂体腺瘤临床表现主要为压迫症状。影像学提示微腺瘤7例,大腺瘤120例,巨大腺瘤7例。依据2017版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)垂体腺瘤分类,其中促性腺激素细胞腺瘤68例(50.7%),促肾上腺皮质激素细胞腺瘤25例(18.7%),生长激素细胞腺瘤17例(12.7%),泌乳激素细胞腺瘤11例(8.2%),静止性Pit-1阳性垂体腺瘤4例(3.1%),双激素细胞腺瘤3例(2.2%),多激素细胞腺瘤3例(2.2%),零细胞腺瘤2例(1.5%),促甲状腺激素细胞腺瘤1例(0.7%)。本研究中共有13例高风险垂体腺瘤,其中稀疏颗粒型生长激素细胞腺瘤2例、男性泌乳激素细胞大腺瘤6例、静止性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤2例及多激素Pit-1阳性腺瘤3例。结论新的分类系统根据转录因子的不同将垂体腺瘤进行了更为科学的分类,能够更好地反映肿瘤特征及提示预后。展开更多
文摘目的探讨脉络丛癌(CPC)的临床病理及免疫组化特征。方法收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例,总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征,并进行文献复习。结果10例CPC发病部位以脑室居多,侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区,占比40%。年龄0.7~14岁,中位年龄为3.0岁;男性4例,女性5例;均有不同程度的中枢神经系统疾病表现,常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状。影像学表现为孤立性实性肿物,镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准。免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性,GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果,Ki-67增殖指数为15%~50%,INI-1未见缺失。特异性较强的两个指标:Kir7.1细胞膜及细胞质表达,阳性细胞数为80%,其中1例阳性细胞数低于50%;TTR在细胞质中表达,阳性细胞数为60%。结论CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤,EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律,Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强,鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值。
文摘目的探讨基于新分类的垂体腺瘤的病理诊断现状,并分析其临床病理学特征。方法回顾性分析了134例垂体腺瘤病例的临床及影像学资料、病理形态学及免疫组织化学染色结果。结果 134例垂体腺瘤患者中男性74例,女性60例,中位年龄51岁。其中24.6%(33例)的病例为功能性垂体腺瘤,患者表现出肢端肥大、泌乳或激素水平异常等功能性表现。75.4%(101例)的静止性垂体腺瘤临床表现主要为压迫症状。影像学提示微腺瘤7例,大腺瘤120例,巨大腺瘤7例。依据2017版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)垂体腺瘤分类,其中促性腺激素细胞腺瘤68例(50.7%),促肾上腺皮质激素细胞腺瘤25例(18.7%),生长激素细胞腺瘤17例(12.7%),泌乳激素细胞腺瘤11例(8.2%),静止性Pit-1阳性垂体腺瘤4例(3.1%),双激素细胞腺瘤3例(2.2%),多激素细胞腺瘤3例(2.2%),零细胞腺瘤2例(1.5%),促甲状腺激素细胞腺瘤1例(0.7%)。本研究中共有13例高风险垂体腺瘤,其中稀疏颗粒型生长激素细胞腺瘤2例、男性泌乳激素细胞大腺瘤6例、静止性促肾上腺皮质激素细胞腺瘤2例及多激素Pit-1阳性腺瘤3例。结论新的分类系统根据转录因子的不同将垂体腺瘤进行了更为科学的分类,能够更好地反映肿瘤特征及提示预后。