单音节词表双音节词表和句表的函数曲线绘制

目的绘制＂男女声录制普通话言语测听材料＂中单音节和双音节词表以及短句表的言语识别率-强度函数（Performance-intensity function,P-I）曲线,获得正常人P-I函数曲线的言语识别阈和斜率两个参数,并加以分析比较。方法选择耳科正常人20名,采用江苏省人民医院耳鼻咽喉科编写的＂男女声录制普通话言语测听词表＂,包括单音节词表6张、双音节词表8张及短句表5张,先分别获得其20%~80%的言语识别率范围所需的6个强度点,计算出各词表在各个强度下的识别率、言语识别阈、20%~80%的斜率和50%的斜率,采用Logistic回归函数进行分析,绘制其P-I曲线。结果（1）单音节词表：20%~80%言语识别率范围所需强度为21、25、25、30、35、40d B（SPL）,线性范围斜率为（3.5±0.1）%/d B,平均言语识别阈为28.5±0.5 d B SPL;（2）双音节词表：20%~80%言语识别率范围所需强度为20、22、24、26、28、30 d B（SPL）,线性范围斜率为（6.3±0.5）%/d B,平均言语识别阈为24.4±0.5 d B SPL;（3）句表：20%~80%言语识别率范围所需强度为22、24、26、28、30、32d B（SPL）,线性范围斜率为（7.2±0.4）%/d B,平均言语识别阈26.3±0.7 d B SPL。结论（1）三类词表正常人P-I曲线均呈侧向拉伸的S型,其言语识别率随着言语刺激信号强度的增加而增加,并在言语刺激信号强度上升一定程度后趋于稳定,从而达到最大言语识别率。（2）句表的20%-80%线性范围斜率最大,其P-I函数曲线走形最陡峭。

arcn1b缺乏通过诱导内质网应激影响斑马鱼听觉功能

目的研究arcn1b基因对斑马鱼听觉功能的影响,为完善ARCN1相关综合征的临床表型谱提供参考。方法通过原位杂交技术,证实arcn1b基因在斑马鱼内耳及侧线神经丘中表达。利用吗啡啉(morpholino,Mo)技术构建arcn1b表达下调斑马鱼模型,运用斑马鱼行为轨迹跟踪系统检测arcn1b表达下调对斑马鱼听觉行为的影响。通过免疫荧光方法,记录arcn1b表达下调后斑马鱼内耳和侧线神经丘中的毛细胞与支持细胞的数量变化,并使用5-溴脱氧尿嘧啶核苷(5-Bromo-2-deoxyUridine,BrdU)标记增殖的支持细胞,探究支持细胞增殖情况,与对照组斑马鱼进行对比分析。通过原位杂交技术探究arcn1b表达下调对内质网应激相关基因表达的影响。结果arcn1b基因在斑马鱼内耳及侧线神经丘表达。利用Mo技术下调arcn1b表达后,斑马鱼对声音刺激的应激能力下降(P<0.01);斑马鱼的内耳和侧线神经丘中的毛细胞数量减少(P<0.01),体部毛细胞簇数量减少(P<0.01);头部神经丘支持细胞数量减少(P<0.05),头部神经丘中的增殖支持细胞数量减少(P<0.05);内质网应激相关基因热休克蛋白5(heat shock protein family a member 5,hspa5)在arcn1b表达下调斑马鱼的头部和神经丘中高表达。结论arcn1b的缺乏可能会诱导内质网应激,从而抑制支持细胞增殖,致使支持细胞和毛细胞数量减少,影响斑马鱼听觉功能。临床工作中应增加对ARCN1相关综合征患者听力状况的关注。

中枢听觉处理障碍患者失匹配负波和P300特征

目的研究中枢听觉处理障碍(CAPD)患者短纯音刺激失匹配负波(mismatch negativity,MMN)和P300的基本特征。方法利用丹麦听力国际公司的InteracousticsEP25型诱发电位仪对17例(24耳)CAPD患者和21例(41耳)听力正常者行MMN和P300测试,用丹麦Madsen Conera纯音测听仪分别测试17例(24耳)CAPD患者和21例(41耳)听力正常者的纯音听阈和安静环境背景为白噪声下的最大言语识别率。采用经典Oddball模式,标准刺激和偏差刺激分别为1000Hz和2000Hz的短纯音测试两组受试者的MMN和P300,分别比较两组MMN及P300潜伏期和波幅的差异。结果 CAPD组MMN的振幅与对照组相比有统计学差异(P<0.01),两组MMN的潜伏期相比无统计学差异,两组P300的潜伏期及振幅相比分别为无统计学差异。结论 MMN的振幅参数可以用于CAPD的诊断,而MMN的潜伏期、P300的潜伏期及振幅对CAPD的诊断无明显的指导意义。