吗替麦考酚酯联合激素治疗重症紫癜性肾炎的效果

目的观察吗替麦考酚酯(MMF)联合激素治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)的临床效果。方法将36例HSPN患者根据治疗方案分为2组:MMF组使用激素联合MMF口服治疗共20例患儿;环磷酰胺(CTX)组使用激素联合CTX静脉冲击治疗共16例患儿。观察两组患儿的临床特征、病理分级,对比治疗前、治疗后1、3、6个月的生化检验指标的变化,包括24 h尿蛋白定量(24 h-Upro)、血浆白蛋白(Alb)、总胆固醇(Chol)等。统计分析两组患儿的治疗效果。结果入组病例的病理分级为Ⅲ级者占最高比例,占总数的83.3%。两组治疗后各项临床生化指标均有明显改善,差异有统计学意义(P<0.01)。MMF组治疗3个月开始24h-Upro下降较CTX组明显,差异有统计学意义(P≤0.05)。治疗1、3、6个月时MMF组有效率分别为60.0%、75.0%、90.0%,CTX组有效率分别68.7%、75.0%、81.3%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗6个月时,MMF组完全缓解率高于CTX组(40.0%vs 25.0%),两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MMF联合激素治疗重症HSPN患儿在缓解蛋白尿和长期完全缓解率上优于CTX联合激素治疗方案,且不良反应小,耐受性好,其综合疗效评价较好。

Alport综合征的临床表现及诊疗进展

Alport综合征(AS)是我国常见的具有遗传异质性的儿童肾脏疾病,以血尿、听力损坏、眼部病变及进行性肾功能衰竭等为临床特点,又被称为家族性出血性肾炎、遗传性进行性肾炎。其主要病理改变为组成肾小球、耳蜗、角膜、晶状体和视网膜中成熟基底膜的主要成分Ⅳ型胶原α3、α4或α5链的产生、沉积或功能的异常,主要为基底膜的Ⅳ型胶原α3、α4或α5链(COL4A3、COL4A4或COL4A5)基因变异所致。该病既可伴X性染色体遗传,也可伴常染色体遗传。X性染色体遗传为X连锁显性遗传(XL-AS),而常染色体遗传又分为显性遗传(AD-AS)和隐性遗传(AR-AS)。近年来随着检验检查技术的发展,儿童AS由既往所认为的罕见病逐渐变为常见疾病。但随着基因诊断方法的发展,如何及时诊断AS、明确基因突变类型,提出有效治疗方案一直是人们着重研究的问题。本文通过分析Alport综合征的诊断与治疗,以期人们提高对Alport综合征的再认识。

基于Python编程教学的初中生思维能力培养实践

计算思维和信息意识是信息科技学科核心素养的重要内容,融合开展Python编程教学是培养初中生思维能力的有效途径。初中信息科技课程教学适时融合Python编程教学,有助于激励学生深入开展编程学习实践,促进信息科技课程人才培养目标的实现。基于此,结合信息科技课程教学,通过分析Python编程具有的鲜明应用优点,探索设计Python编程教学,并选取具体的编程案例,加强教学应用实践,提升Python编程教学实效,真正促进学生良好思维能力的培养。

浅谈绿色建筑经济激励政策

本文从分析当前国内外绿色建筑经济激励政策入手,在了解相关研究背景的前提下,阐述绿色建筑的相关理论,从经济学的角度对绿色建筑经济激励相关原理进行深入分析,将其与非绿色建筑的外部不经济性进行对比,发现我国现阶段绿色建筑经济激励政策中存在的问题,从而着重探讨适合我国绿色建筑经济发展的解决方案,并分别从不同阶段提出了解决措施。

基因诊断儿童Alport综合征30例临床分析

目的探讨儿童Alport综合征(Alport syndrome,AS)的临床表型与基因突变检测的临床意义。方法回顾性分析2013年1月至2017年6月在广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科收治的30例基因突变患儿的资料。采集患儿及其家系成员的外周血样品,应用基因测序外显子序列捕获技术,寻找样品中是否存在Ⅳ型胶原α3链(COL4A3)、α4链(COL4A4)或α5链(COL4A5)三个突变基因,并对直系亲属行基因验证。结果经过基因检测确诊Alport综合征(AS)30例,18例(60.00%)进行肾活检,光镜检查结果呈多样化,5例(16.67%)电镜检查表现为肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)弥漫性变薄、增厚和撕裂分层;4例(13.33%)电镜表现为薄基底膜病(thin basement membrane nephropathy,TBMN)改变;免疫荧光检查3例(10.00%)肾组织Ⅳ型胶原α3、α5链阴性。22例患儿基因诊断X连锁显性遗传Alport syndrome(X-linked Alport syndrome,XL-AS),发现8个COL4A5新突变位点。8例患儿基因诊断为常染色体隐性遗传(autosomal recessive Alport Syndrome,AR-AS),发现3个COL4A4新突变位点。结论儿童Alport综合征临床表现多样化,缺乏特异性,肾组织病理类型各异,难以早期诊断。基因检测有助于AS的早期诊断,判断患儿的预后,避免不必要的药物治疗。