家族性肌萎缩侧索硬化症──一个家系6例临床、电生理及遗传学研究

本文报告一个肌萎缩侧索硬化症家族的６个病例及１个可疑病例。该家族连续二代共出现患者１３例，已死亡９例，属常染色体显性遗传．有外显不全现象、患者一般在２０～７０岁出现肌跳，４０余岁出现肌萎缩．于２～３年后死于吞咽及呼吸困难，多数患者伴关节疼痛。肌电图检查为广泛的神经源性损害。

遗传性压迫易感性神经病(附一家系2例报告)

本文报告遗传性压迫易感性神经病一家系母女 2例患者的临床及电生理资料。2例均在 2 5岁起病 ,呈常染色体显性遗传。临床表现为反复肢体麻木、乏力 ,多于用力、提重物或轻度外伤后出现 ,数日至半个月左右自行好转。电生理检查有弥漫性神经传导速度减慢。周围神经病理特点为节段性脱髓鞘及腊肠样结构形成。已发现大部分本病家系均有 17p11.2上一 1.5Mb片段 (含有 PMP- 2 2基因 )的大缺失 ,少数家系为 PMP- 2 2基因碱基缺失。及时诊断 ,避免重体力劳动和外伤 。

人才市场中介服务机构竞争成功关键因素研究

本文旨在对人才市场中介服务机构竞争的成功关键因素进行研究,分别从人才中介机构的基本业务和作用、国内现状、竞争环境以及成功的关键因素这四方面来进行研究的。