嗜铬细胞瘤伴严重儿茶酚胺心肌病5例围手术期治疗

目的:探讨嗜铬细胞瘤伴严重儿茶酚胺心肌病患者的围手术期治疗与术后心功能的改变。方法:回顾性分析近5年北京协和医院收治的经手术治疗的嗜铬细胞瘤伴严重儿茶酚胺心肌病患者共5例,总结5例患者的一般特征、临床表现、诊断方法,行超声心动图检查分别评估术前α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等药物治疗后及手术治疗后心功能的变化。结果:5例患者术前嗜铬细胞瘤伴严重儿茶酚胺心肌病诊断较明确,药物治疗后左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)较前改善,4例患者术后7～10天LVEF较药物治疗后明显升高,1例患者术后3个月LVEF好转。结论:嗜铬细胞瘤伴严重儿茶酚胺心肌病患者术前需充分药物准备,心功能异常可在手术切除肿瘤后逆转。

单中心肾上腺转移瘤210例临床诊疗分析

目的分析肾上腺转移瘤的临床特点,总结诊治经验,分析预后。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2021年6月收治的210例肾上腺转移瘤患者的临床资料及复习相关文献,总结手术与非手术治疗的肾上腺转移瘤患者的临床特点、原发肿瘤类型、诊疗方案和预后。结果210例患者中,男153例,女57例,年龄为(60±12)岁。瘤体最大径为(4.7±2.6)cm,范围为0.5~14.5 cm;发生于左侧84例,右侧81例,双侧44例。210例患者的原发肿瘤依次为肺癌72例,肾癌48例,肝胆管癌29例,结直肠癌18例,胃食管癌11例,胰腺癌6例,乳腺癌5例,黑色素瘤3例,其他18例。108例患者无明显不适临床症状,仅为原发肿瘤复查或常规体检时发现,102例为原发疾病相关不适症状。210例患者均无满月脸、水牛背等内分泌异常体征。原发肿瘤确诊至发现肾上腺转移的中位时间为3个月,95例为与原发肿瘤同时发现,最长时间为228个月。210例患者中,术前检查203例行CT,99例PET-CT,74例B超,25例MRI。122例患者通过病史与影像学检查临床诊断为肾上腺转移瘤,1例行肾上腺光子刀治疗,1例行肾上腺动脉栓塞化疗,21例行肾上腺放疗或CT引导下肾上腺射频消融术,其余为针对原发癌的全身放化疗及靶向药物治疗。88例患者通过组织病理学确诊为肾上腺转移瘤,其中12例患者通过CT引导下肾上腺穿刺确诊,74例患者通过肾上腺手术确诊,2例患者经穿刺确诊为肾上腺转移瘤后进一步行转移瘤切除术,最终均经病理确诊为恶性肿瘤肾上腺转移,继续予以原发肿瘤治疗。210例患者的总生存期为(25±28)个月,其中134例未手术的患者总生存期为(23±30)个月,76例手术治疗的患者总生存期为(28±24)个月。结论肾上腺转移瘤原发肿瘤类型在我院未手术患者以肺癌居多,而手术患者则为肾癌最多,老年男性居多,均无明显的内分泌相关特征性症状及体征。CT为有效的检查手段,辅以B超或PET诊断准确率将进一步提高,但确诊仍依赖于组织病理学检查。孤立性肾上腺转移瘤的患者,手术治疗可明显改善预后,但也需根据患者的一般状况,原发肿瘤类型、生物学行为及转移瘤的特点进行综合治疗,才能取得最佳疗效。

11β-羟基类固醇脱氢酶2型活性对库欣综合征患者血钾水平的影响

目的通过分析不同类型库欣综合征患者尿液中游离皮质醇（UFF）与游离皮质酮（UFE）的比值，反映体内11β羟基类固醇脱氢酶（11β-HSD2）的功能水平，进一步揭示促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征患者低血钾的发病机制。方法运用液相色谱联合串联质谱分析（LC．MS／MS）方法，对北京协和医院2013年10至12月收治的异位ACTH综合征患者（n=6）、血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者（n=6）、低血钾肾上腺库欣腺瘤患者（n=5），以及对照的健康人（n=6）的24h尿液中游离皮质醇（UFF）和皮质酮（UFE）的含量进行测算；对4组研究对象的UFF＋UFE总量以及UFF／UFE比值进行组间比较分析。结果通过LC—MS／MS对4组研究对象UFF以及UFE定量分析得出：异位ACTH综合征患者组UFF＋UFE为（2787±820）μg／L，UFF／UFE为2．98±0．35；血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者组UFF＋UFE为（689±163）μ/L，UFF／UFE为1．03．±0．42；低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF＋UFE为（697±120）μg／L，UFF／UFE为2．24±0．37；健康对照组UFF＋UFE为（70±27）μg／L，UFF／UFE为0．42±0．20；血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者和低血钾肾上腺库欣腺瘤患者的UFF＋UFE差异无统计学意义，但低血钾肾上腺库欣腺瘤患者UFF／UFE比值显著高于血钾正常肾上腺库欣腺瘤患者（P〈0．001），提示低血钾。肾上腺库欣腺瘤患者存在11β．14SD2酶功能缺陷。结论部分ACTH非依赖性库欣综合征患者由于自身体内11β—HSD2酶功能缺陷，无法有效地将有活性的皮质醇转化为无活性的皮质酮出现典型低血钾等盐皮质激素过多表现。

原发性腹膜后肿瘤的临床诊治

原发性腹膜后肿瘤临床少见,占所有肿瘤的0.07％～0.20％、软组织肿瘤的10％ ～ 25％,但病理类型多样,恶性肿瘤比例（65％～86％）明显高于良性肿瘤[1-2].一般来说,较常见的来源于上皮组织的肿瘤（肾脏、肾上腺、胰腺）和淋巴瘤虽然位于腹膜后腔,但不归入原发性腹膜后肿瘤的分类[3].由于腹膜后腔解剖位置的特殊性,腹膜后肿瘤往往不引起临床症状或无特征性表现,因此,恶性肿瘤就诊时多为晚期,体积较大,并侵犯相邻器官[4],给临床诊治带来困难.本文重点归纳总结原发性腹膜后肿瘤中相对常见的肉瘤、神经鞘瘤和畸胎瘤的临床表现、影像学特点及治疗方法.

前列腺癌骨转移的临床诊断研究进展

在世界范围内，男性恶性肿瘤中前列腺癌的发病率居第2位，癌症相关死亡原因排第6位。在年龄〉50岁的男性中，前列腺癌为最常见的恶性肿瘤，癌症相关死亡原因升至第2位。

晚期肾上腺皮质癌术前辅助治疗的临床分析

目的探讨米托坦对晚期肾上腺皮质癌术前辅助治疗的效果及意义。方法2008年7月及2012年1月2例晚期。肾上腺皮质癌患者术前采用米托坦辅助治疗。例1，女，24岁，出现库欣症状1年，双下肢水肿1个月。CT检查于右侧肾上腺可见巨大实性占位，大小约10．0cm×7．8cm，内见钙化，周围结构受压，肿瘤局部与下腔分界不清，增强扫描可见不均匀强化，下腔静脉内可见可疑充盈缺损。行右肾上腺肿物穿刺活检，病理回报：少许肾上腺皮质组织。诊断考虑为右肾上腺皮质癌伴腔静脉瘤栓。口服米托坦治疗6个月。例2，女，42岁，左肾上腺腺瘤切除术后9年，出现库欣症状2年，发现左腹膜后及腹壁占位6个月。CT检查见腹膜后脾。肾之间多发结节状软组织密度影，可见融合，最大截面积约8cm×12cm，上下径约14cm，内见点状钙化，增强后不均匀强化，另见右侧膈肌前方结节影，明显强化；右侧前腹壁腹膜与肌层可见结节影，不均匀强化，诊断左肾上腺皮质癌伴多发转移。口服米托坦治疗5个月。结果服用药物后2例患者库欣症状均明显好转，主要不良反应为恶心、呕吐、头晕、乏力、腹泻等，调整药物用量后缓解。复查CT见原发病灶及转移灶体积均明显缩小。行手术切除肿瘤及转移灶，术后病理报告为肾上腺皮质癌。2例患者术后分别随访7、42个月未见复发。结论米托坦对肾上腺皮质癌及其转移灶治疗效果确切，可使病灶明显缩小，库欣症状缓解，为外科治疗提供机会。

原发性双侧肾上腺大结节增生合并肾细胞癌3例临床分析

分析3例原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)合并肾细胞癌患者的临床特征、影像学表现、治疗方式和病理学特点。PBMAH合并肾细胞癌罕见,两者有无内在关联尚需进一步探索;其中肾细胞癌容易漏诊,诊治双侧肾上腺病变时,需要高度关注影像学上双侧肾脏有无可疑的病灶是关键点。双侧肾上腺结节性增生首选腹腔镜肾上腺切除术,肾细胞癌根据肿瘤大小及部位选择腹腔镜肾部分切除或根治性肾切除术。PBMAH患者双侧肾上腺术后需密切随访,以免肾细胞癌的延误诊治。

经尿道手术机器人的性能评价和应用研究

目的评价新型主从操作式经尿道手术机器人系统的性能,验证其安全性和有效性。方法2021年9月北京协和医院2名泌尿外科医生(A和B)应用经尿道手术机器人样机进行仿真人体组织模型实验。本研究采用的经尿道手术机器人系统包括:主端控制平台、从端手术平台和末端执行器。主端控制平台采用Omega7力反馈主手作为主控制器,自由度包括:上下平移、左右平移、前后平移、末端旋转、末端俯仰、末端摆动、末端操作。从端手术平台采用Med7七自由度医疗协作机械臂,通过末端执行器操作电切镜。末端执行器采用模块化设计,最大化兼容现有手术器械。2名医生均分别常规组装电切镜和经尿道手术机器人各20次,计算组装时间。常规组装电切镜时间包括电切镜安装、连接镜头和光源后,医生手持电切镜进入实验模块的时间。组装手术机器人时间包括将电切镜与末端执行器安装,并连接镜头和光源后进入实验模块的时间。2名医生分别进行25次模拟前列腺电切手术和5次模拟膀胱电切手术。将猪的小肠、心脏和胃缝合构建模拟人体的尿道、前列腺和膀胱结构:尿道(猪小肠)长16~18cm,前列腺(猪心脏)大小约5cm×5cm×6cm,膀胱(猪胃)容量250~300ml。将模型置于3D打印套盒中,模拟尿道与硅胶阴茎贴合。模拟前列腺电切手术:医生于主端控制平台操作手柄,通过人机交互控制从端执行器,直视下围绕不动点切除“前列腺”,模拟标准经尿道前列腺切除术,切除范围为从模拟膀胱颈至模拟前列腺尖部,切除两侧叶和中叶。每次手术时间40min,记录切除组织重量。模拟经尿道膀胱电切手术:每次手术需切除模拟膀胱的三角区、两侧壁和顶部区域,记录是否发生穿孔。通过手术对机器人的主从操作距离准确度、操作姿态准确度、主从操作姿态重复度、不动点准确度、主从控制启动延迟时间和主从控制跟随延迟时间、机械臂摆动范围、极限位点等指标进行验证。结果经尿道手术机器人性能测试结果显示,末端执行器定位精度<0.5mm,主从操作距离准确度≤0.5mm,重复性距离≤0.2mm;主从操作姿态准确度角度a≤0.30°,角度b≤0.30°,角度c≤0.15°;不动点准确度≤0.6mm,机械臂最大活动空间为半径(1493±5)mm的半球形空间。主从控制启动延迟时间和主从控制跟随延迟时间均≤100ms。从端机械臂末端在运动中受到外力碰撞时,系统可自动停止机械臂运动,此时外力为(70±7)N;不动点设置范围30~170mm。医生A和医生B组装经尿道手术机器人时间分别为(111.35±57.88)s和(111.70±58.30)s(P=0.996),常规组装电切镜时间分别为(44.90±4.89)s和(44.90±5.16)s(P=0.679),2名医生间比较差异均无统计学意义;2名医生的机器人组装时间均多于常规组装时间,差异均有统计学意义(P=0.001,P=0.001)。随组装次数增加,机器人组装时间进行性下降,5次组装后时间稳定≤120s。医生A和医生B切除的前列腺组织重量分别为(43.60±12.42)g和(43.45±12.63)g,差异无统计学意义(P=0.954)。模拟膀胱电切手术中,机器人系统可顺利完成模拟膀胱的三角区、两侧壁和顶部组织切除。手术实验中系统运行流畅,未发生机械故障,无模块损伤、穿孔等并发症发生。结论经尿道手术机器人能够安全、有效地完成经尿道电切手术。

囊肿去顶减压术是否改善肾功能的动物实验研究

目的:通过模型加压兔子肾脏,监测加压前后肾功能变化,论证压力对肾功能的影响,根据实验结果给多囊肾临床治疗提供借鉴。方法:将成年新西兰兔随机分为三组(A,B,C),A组兔子切除一侧肾脏,另一侧肾脏通过模型固定圆形气泡予肾脏加压;B组兔子切除一侧肾脏,另一侧肾脏通过模型固定塑料圆球予肾脏加压;C组兔子切除一侧肾脏,另一侧肾脏不予加压处理。分别监测实验组和对照组兔子术前术后肾功的变化(血肌酐、尿素)。对不同加压肾脏标本进行HE、masson和六氨银染色,了解肾脏加压后的病理改变。结果:实验组A行加压术后肾功相对术前与对照组C相比无明显差异;实验组B行加压术后,肌酐、尿素升高明显,与术前、实验组A、对照组C比较均有明显差异(P<0.01)。实验组C一侧肾切除后相比术前肾功能无明显差异。病理示:肾脏加压后,肾小球、肾小管、肾血管继发一系列损害肾功的病理改变。结论:对肾脏施加的压力足够大的时候,压力致使肾脏发生相应病理改变,肌酐、尿素升高,肾功能明显下降。因此传统的囊肿去顶减压术,仍是有意义的对症治疗手段。

常染色体显性多囊肾病的治疗进展

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾囊肿疾病，新生儿发病率为1／500～1／1000。ADPKD临床症状和体征一般出现在30～50岁，包括高血压、血尿、腰肋区疼痛、腹部包块、肾功能损害等。除肾囊肿进展外，常伴有其他器官的肾外表现：如肝、精囊、胰腺等囊肿，颅内动脉瘤、主动脉根扩张和动脉瘤、二尖瓣脱垂、腹壁疝等。