先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用

目的 探讨先天性右心室双出口（DORV）的新分型方法，及其对术式选择的指导作用。 方法 回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料。根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常（NA）和大动脉关系异常（AA）]、室间隔缺损与大动脉是否相关[分为大动脉相关室间隔缺损（VSD–A）和远离大动脉的室间隔缺损（VSD–N）]和肺动脉口是否狭窄[分为合并狭窄（POTO）和不合并狭窄但合并肺动脉高压（PHTN）]，将DORV分为8型：Ⅰ型（NA, VSD–A, PHTN）、Ⅱ型（NA, VSD–A, POTO）、Ⅲ型（NA, VSD–N, PHTN）、Ⅳ型（NA, VSD–N, POTO）、Ⅴ型（AA, VSD–A, PHTN）、Ⅵ型（AA，VSD–A，POTO）、Ⅶ型（AA, VSD–N, PHTN）和Ⅷ型（AA, VSD–N，POTO）。通过超声心动图（部分患者结合心血管造影和CT检查结果）对患者的DORV进行分型，分析此分型方法的可行性，及其对外科术式选择的指导作用。 结果 521例DORV患者的分型结果中，Ⅰ型90例（17.3%），Ⅱ型94例（18.0%），Ⅲ型33例（6.3%），Ⅳ型34例（6.5%），Ⅴ型64例（12.3%），Ⅵ型61例（11.7%），Ⅶ型33例（6.3%），Ⅷ型112例（21.5%），新分型方法涵盖了全部DORV病例。对照术中探查或未行手术者的心血管造影和CT检查结果，DORV新分型的诊断准确率为100%。在排除了双心室矫治的禁忌证后，不同分型的DORV对应选择不同的外科术式，有效指导了外科治疗方案的选择。 结论 新分型方法能够准确诊断DORV病变，对外科治疗方案及术式的选择具有指导作用。

先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床筛查

目的明确先天性体肺分流型心脏病相关性肺动脉高压（PAH—CHD）在先天性心脏病患者中的比例及其影响因素。方法自2007年5月至2008年12月，前瞻、连续纳入首次就诊于阜外心血管病医院并住院治疗的先天性心脏病患者，行多普勒超声心动图检查，以肺动脉收缩压〉40mmHg（1mmHg=0．133kPa）作为判断PAH．CHD的标准，出现双向分流或右向左分流作为判断存在艾森曼格综合征的标准，比较合并与未合并PAH及艾森曼格综合征患者的临床特征。应用多因素Logistic回归分析先天性心脏病患者合并PAH的危险因素。结果共纳入先天性心脏病患者692例，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭分别为187例（27．0％）、456例（65．9％）及49例（7．1％）。PAH．CHD和艾森曼格综合征患者分别为329例（47．5％）和105例（15．2％），后者占PAH．CHD患者的31．9％。先天性心脏病患者发生肺动脉高压的可能性随着心脏间隔缺损内径的增加而增加。先天性心脏病患者合并肺动脉高压的可能性随着年龄的增长而增加（OR=1．04，P〈0．001），室间隔缺损和动脉导管未闭患者更易发生肺动脉高压（OR=2．78，P〈0．001和OR=2．50，P〈0．001）。结论肺动脉高压是先天性心脏病患者的常见合并症，室间隔缺损是引起PAH—CHD的最常见类型。年龄增加、室间隔缺损和动脉导管未闭是PAH发生的危险因素。

ProSeal喉罩用于体外循环心内直视术患儿气道管理的效果

目的 评价ProSeal喉罩用于体外循环心内直视术患儿气道管理的效果.方法 择期拟行心内直视术患儿76例,年龄3月～8岁,体重3.3～34.5 kg,性别不限,ASA分级Ⅱ级,心功能分级Ⅰ或Ⅱ级,随机分为2组（n=38）：气管导管组（T组）和ProSeal喉罩组（P组）.麻醉诱导后,T组置入气管导管,P组置入ProSeal喉罩,行机械通气.记录气管导管和喉罩的置入情况、置入时间、最高气道压、术中低氧血症、心动过速、心动过缓、低血压和高血压的发生情况、术后喉头水肿、吞咽困难、呛咳、呼吸困难、声音嘶哑的发生情况.结果 气管导管和ProSeal喉罩全部置入成功.两组术中均未见低氧血症、心动过速、心动过缓、低血压和高血压的发生.与T组比较,P组置入时间缩短,喉头水肿和吞咽困难的发生率降低（P＜0.05）,最高气道压、呛咳、呼吸困难和声音嘶哑的发生率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论ProSeal喉罩置入简单易行,可有效保证通气,对咽喉部刺激较小,用于体外循环心内直视术患儿的气道管理安全可靠.

主动脉-左心室通道的外科治疗

1996年7月至2006年4月，我院心内直视手术治疗39481例心脏病病人，同期先天性心脏病（先心病）手术21242例，其中发现5例主动脉-左心室通道病人。现报道诊断、手术特点和随访结果。

提高经胸主动脉瓣球囊扩张术安全性的研究

目的探讨新型动脉鞘管在经胸主动脉瓣球囊扩张术中的安全性。方法健康雄性小猪，自1月龄开始每日口服富含胆固醇（0．5％）的食物及维生素D2（100000IU／d），2个月后通过经胸超声测量主动脉瓣压差。选取16只主动脉瓣压差〉30mmHg（1mmHg=0．133kPa）的小猪，按中心随机方法随机分为A、B2组，每组8只，A组采用新型动脉鞘管，B组采用传统动脉鞘管。2组小猪经胸骨正中切口，经升主动脉插入动脉鞘管行主动脉瓣球囊扩张术。结果2组小猪均成功实施经胸主动脉瓣球囊扩张术。术前A组主动脉瓣压差为（41．3±3．9）mmHg，B组为（40．6±3．5）mmHg，2组比较差异无统计学意义（t=0．30，P=0．74）。术后2组小猪主动脉瓣压差均明显下降，分别为（12．5±1．6）mmHg和（12．8±1．9）mmHg，与术前比较差异均有统计学意义（t=23．83、23．79，P均〈0．001）。A组导丝通过主动脉瓣的时间明显短于B组，2组比较差异有统计学意义[（16．4±2．6）min比（27．4±4．6）min，t=5．88，P〈0．001]。A组误人冠状动脉的次数（1比10）及发生主动脉瓣和升主动脉损伤的例数（0比5）明显少于B组，2组比较差异有统计学意义（Z=-2．183、-2．219，P=0．029、0．027）。结论经胸主动脉瓣球囊扩张术是治疗主动脉瓣狭窄的有效方法。应用新型动脉鞘管行经胸主动脉瓣球囊扩张术较传统动脉鞘管更安全。

单纯超声引导儿童经皮肺动脉瓣狭窄球囊成形术的应用价值

目的：探讨非 X 线下,超声心动图在经皮球囊成形术治疗儿童单纯性肺动脉瓣狭窄中的应用价值。方法应用超声筛选单纯先天性肺动脉瓣狭窄患儿38例。入选标准：年龄≥3岁,单纯性肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣跨瓣压差≥40 mmHg。术中单纯应用超声多切面全程引导下行经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术,并评价即刻疗效。术后1个月门诊超声随访。结果38例患儿均成功完成经皮肺动脉瓣狭窄球囊成形术,患儿年龄（71±25）岁,体重（253±71） kg,术前超声评估肺动脉跨瓣压差（659±89）mmHg,肺动脉瓣环内径（146±11） mm,术后即刻肺动脉跨瓣压差为（155±34） mmHg,所有患儿均存活,未见明显并发症。术后1个月随访超声测量肺动脉瓣跨瓣压（161±33） mmHg。结论超声心动图在儿童单纯性先天性肺动脉瓣狭窄的经皮球囊扩张治疗中起着重要作用。作为非 X 线下导管治疗的必备监测手段,贯穿术前病例筛选、术中实时监测和术后疗效评价。

应用3D打印技术及超声引导介入技术治疗多发房间隔缺损的可行性

目的探讨利用3D打印3D脏模型帮助超声引导多发房间隔缺损（ASD）封堵治疗的可行性。方法2016年4至8月，中国医学科学院阜外医院21例多发ASD患者经采集CT和三维超声图像，通过3D打印技术制作心脏疾病模型。利用模型进行模拟封堵测试，确定最佳封堵方案。在经胸超声心动图引导下行ASD经皮封堵术，并于术后1个月随访复查心电图和超声心动图。结果共21例患者，男8例，女13例，均成功实施封堵治疗，其中5例患者存在少量残余分流，该5例患者中3例术后1个月残余分流消失，住院及随访期间无死亡、血管损伤、心律失常、封堵器脱落、血栓形成、瓣膜功能障碍等并发症。结论应用3D打印心脏模型进行模拟测试有助于制定多发ASD封堵方案，经超声引导的经皮介入技术可以实现预定方案．且短期随访结果良好。