Erdheim⁃Chester病:中枢神经系统影像学表现1例

患者女,57岁。因头疼,行走不稳伴言语笨拙1个月就诊。查体:言语笨拙,左侧凝视水平眼震,左侧指鼻试验、跟-膝-胫试验欠稳准,闭目难立征阳性。头部MRI平扫:左侧小脑幕、松果体区分别见3.2 cm×2.8 cm×2.0 cm、3.7 cm×4.5 cm×3.0 cm病灶,T1WI呈低信号,T2WI及Dark-fluid呈稍低信号,三脑室后部及中脑导水管受压,幕上脑积水。增强后额、顶、枕部大脑镰旁、左侧小脑幕及松果体区见弥漫条状、结节状、团块状强化,宽基底与邻近硬膜相连(图1A~1E)。胸部CT双肺见限局性肺大泡,肺气肿,腹部CT肾盂轻度扩张伴积水,99Tcm-MDP骨显像正常。临床诊断:多发脑膜瘤,梗阻性脑积水。手术及病理:入院后患者及家属要求暂行V-P分流术,术后脑积水消失出院(图2A)。