Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传性疾病。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是该病发生的基础。其临床表现为以双侧前庭神经鞘膜肿瘤(亦称为"听神经瘤")为主的多种类型的肿...Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传性疾病。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是该病发生的基础。其临床表现为以双侧前庭神经鞘膜肿瘤(亦称为"听神经瘤")为主的多种类型的肿瘤。其治疗相对困难,本文将对该疾病目前国内外的治疗研究进展做一综述。Gardner和Frazier在1930年指出NF2属于常染色体显性遗传疾病。NF2的基因突变率为1/33 000~1/87 410,发病率为1/210 000〔1-2〕。展开更多