无创正压通气治疗对肌萎缩侧索硬化患者预后影响的研究

目的：研究肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者使用无创正压通气（noninvasive positive pressure ventilation，NIPPV）治疗对其生存时间的影响。方法回顾性分析2003-2012年本院神经内科ALS数据库资料，根据国际E1 Escorial诊断标准入选并随访全部患者，采用统一设计的病例报告表（CRF）记录患者相关临床数据，将用力肺活量（FVC）≥50%或临床尚无呼吸困难症状时开始使用NIPPV治疗的患者纳入早期使用组、FVC＜50%或临床已有呼吸困难症状时开始使用NIPPV治疗的患者纳入晚期使用组。每3个月对患者进行电话随访并记录变化信息。结果1697例ALS患者中，208例使用了NIPPV治疗，其中，有完整FVC或呼吸困难症状资料者147例，早期使用组47例，晚期使用组100例，两组患者在诊断分型、起病部位、确诊延迟时间、开始使用NIPPV治疗时的球部症状、体质指数（BMI）等方面存在显著差异；将两组按1︰1进行巢式配对，并对相关数据进行单因素及多因素分析，结果显示，以FVC 50%和呼吸症状作为使用NIPPV治疗的指标对生存时间无显著影响。结论依据FVC 50%和呼吸症状作为使用NIPPV治疗的指标并未明显延长ALS患者的生存时间。

重视和加强运动神经元病患者的早期无创正压通气治疗

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一种选择性损伤脊髓前角细胞、下部脑干运动神经核以及大脑皮层锥体细胞的恶性神经变性疾病，临床上包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化以及连枷臂综合征等。