多中心网状组织细胞增生症8例临床特征

目的 分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法 回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果 共纳入8例MRH患者。8例患者均有典型的皮疹,7例有损毁性关节炎,3例合并皮肌炎样皮疹。2例以关节症状为首发表现,误诊为类风湿关节炎。激素联合免疫抑制剂治疗,随诊1个月~10年,患者病情稳定,无伴随肿瘤证据。结论 MRH易误诊,特别是以关节为首发症状的患者。临床上既要鉴别MRH与结缔组织疾病,也应注意这2种疾病共存的情况。

系统性红斑狼疮患者血清IgE水平及其与疾病活动性的关系

目的评估系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者血清总IgE水平,并探讨其与SLE患者临床特征、实验室指标和疾病活动度的关系。方法检测SLE患者、健康对照和过敏性疾病患者血清总IgE水平。评估SLE患者临床症状和组织受累情况,采用SLE疾病活动度指数(SLE disease activity index 2000,SLEDAI 2K)评估疾病活动度。结果SLE患者血清总IgE(中位数44.2 U/ml,范围1.82~2630 U/ml)高于健康对照者(中位数35.65 U/ml,范围4.66~1130 U/ml,P=0.028),但低于过敏患者(中位数350.6 U/ml,范围72.16~2851 U/ml,P<0.001)。SLE患者中活动期患者总IgE(中位数208 U/ml,范围8.18~2510 U/ml)显著高于静止期患者(中位数26.05 U/ml,范围1.82~2630 U/ml,P<0.001);总IgE水平与SLE疾病活动度相关(r=0.51,P<0.001)。SLE患者IgE水平升高与是否合并过敏性疾病无关。结论SLE患者血清IgE水平升高,其升高与疾病活动度相关,与是否合并过敏性疾病无关。IgE可能在SLE发病中,尤其疾病活动阶段发挥免疫调节作用。

免疫吸附联合英夫利西单抗治疗对重症类风湿关节炎患者病情改善的疗效分析

目的通过对重症类风湿关节炎（RA）患者临床资料的回顾性研究，分析英夫利西单抗（IFX）联合甲氨蝶呤治疗前，给予2次免疫吸附治疗对重症RA患者病情的改善情况。方法回顾性分析大连医科大学附属第二医院风湿免疫科2015年4月至2017年8月诊治的90例重症RA患者临床数据，其中43例接受IFX3mg／kg＋甲氨蝶呤治疗为对照组；47例为试验组，在开始IFX3mg／kg＋甲氨蝶呤治疗前额外接受2次免疫吸附治疗；收集患者同期临床及实验室资料。对比研究免疫吸附联合治疗对重症RA的疗效及安全性。结果患者基线年龄、性别、病程及病情两组间差异无统计学意义（P〉0．05），具有可比性；治疗后患者关节疾病活动度评分（DAS28-ESR）评分、红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平均较基线显著降低（P〈0．05），试验组降低程度明显优于对照组（P〈0．05），且差异可持续维持至30周（P〈0．05）；治疗2及6周时，试验组患者ACR20缓解率分别为46．81％及68．08％，明显高于对照组（P〈0．05）；治疗30周时，试验组ACR20缓解率超过90％，而对照组ACR20缓解率为79．07％，DAS28-ESR临床缓解及低疾病活动度也达到了72．34％，高于对照组的48．84％（P〈0．05）。结论联合免疫吸附治疗可快速缓解重症RA患者的病情，临床疗效优于IFX3mg／kg＋甲氨蝶呤，安全性较好。

临床病例评析——干燥综合征合并血栓性血小板减少性紫癜

目的探讨干燥综合征（SS）多系统损害的临床特点，以便及时、准确诊断，及时治疗，有效减少误诊误治。方法在总结我院诊治1例SS合并血栓性血小板减少性紫癜临床诊治经过的基础上，分析SS合并微血管血栓一出血综合征的临床表现、实验室检查、诊断标准、治疗及相关文献复习。结果SS合并血栓性血小板减少性紫癜典型的临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状、肾脏损伤和发热；治疗上首选血浆置换，同时应用糖皮质激素及免疫抑制剂。结论SS合并血栓性血小板减少性紫癜临床表现复杂，容易漏诊、误诊，病情进展快，严重威胁患者的生命，病死率高，需予重视。

系统性红斑狼疮合并盆腹腔出血1例报告

系统性红斑狼疮fSystemicLupusErythema—tosus，SLE）患者常合并腹痛，病因多种多样，症状轻者可表现为胃食管反流、肠痉挛、腹泻等，严重者可合并肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肠梗阻、出血等。SLE合并盆腹腔出血极为少见，一般表现为腹痛、腹胀以及血红蛋白进行性下降，病情进展迅速、病死率高，当其为首发症状时，常不易鉴别，导致漏诊、误诊。现将我院近期收治的1例以盆腹腔出血为首发症状的SLE患者诊治情况报道如下。

3.0T MRI在血清阴性类风湿关节炎早期诊断中的应用价值

目的探讨3.0T MRI在血清阴性类风湿关节炎(RA)早期诊断中的应用价值。方法选取活动期血清阴性类风湿关节炎患者60例,根据病程又分为<6个月组、≥6个月<2年组和≥2年组,同时选取年龄、性别相匹配的骨关节炎患者60例,行双手3.0T MRI检查,包括手和腕,观察骨髓水肿、滑膜炎、骨侵蚀、肌腱炎、以及骨赘形成等征象。结果与血清阴性RA组相比,骨关节炎组滑膜炎、骨侵蚀、肌腱炎征象的发生率低,而骨赘形成发生率高,差异有显著性意义,P<0.05;骨髓水肿征象在两组中差异无显著性意义,P>0.05。在血清阴性类风湿关节炎患者中,病程<6个月组可见骨髓水肿、骨侵蚀、滑膜炎征象,其发生率分别为100%、98.0%、96.4%,<6个月组骨髓水肿及骨侵蚀征象与≥2年组比较差异有显著性意义,P<0.05。滑膜炎征象在上述3组中则无明显差异。结论3.0T MRI在血清类风湿关节炎病程早期即可检测出骨髓水肿、滑膜炎和骨侵蚀,这些征象对血清类风湿关节炎的早期诊断和治疗有重要的指导作用。