Miller-Fisher综合征临床特点及亚型诊断(附27例报告)

目的分析Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特点,并对其进行亚型诊断,以加深对其认识,提高诊治水平。方法回顾性分析27例诊断为MFS患者的发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并依据2014年GBS分类专家组制定的Guillain-Barré综合征(GBS)和MFS的新分类和诊断标准进行亚型诊断。所有患者接受脑脊液、肌电图及血清抗GQ-1b抗体检测。结果27例患者平均患病年龄为(41.0±22.6)岁,14例患者有前驱感染史,主要临床表现为复视、步态不稳,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等。18例患者出现蛋白细胞分离现象;17例患者血清抗GQ-1b抗体阳性;26例患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现。亚型诊断:典型MFS患者19例,MFS与GBS重叠型(MFS/GBS)5例,急性眼睑下垂(AP)1例,急性瞳孔散大(AM)1例,急性共济失调性神经病(AAN)1例。除1例患者仅接受营养神经等治疗外,余26例患者分别接受了免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗,所有患者出院时症状好转。结论 MFS的诊断需要结合患者临床表现、脑脊液检查、神经电生理检查和血清抗GQ-1b抗体等,患者予以免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗预后良好。

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre＇ syndrome,GBS）是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病（acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN）、Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）几个亚型。

慢性吉兰-巴雷综合征102例临床分析

目的分析河南地区慢性吉兰-巴雷综合征的临床特征及药物治疗反应。方法回顾性分析了2010-06—2015-02在郑州大学第一附属医院住院治疗的102例慢性吉兰-巴雷综合征患者的临床特点、辅助检查及临床治疗效果。结果102例患者中男女比例1.121,其中以20~60岁年龄段较为多发（76%）,平均病程10.3月。约10%患者存在前驱诱因,其中以上呼吸道感染多见,脑神经受累12例（11.7%）,合并糖尿病8例（7.9%）。入院后接受腰穿脑脊液实验室检查的80例患者中,71例存在蛋白-细胞分离现象。根据Hughes评分标准,重型CIDP患者脑脊液平均蛋白含量[（122.6±53）mg/dL]较轻型[（85.6±42）mg/dL]增高（P〈0.05）。肌电图检查结果提示,合并轴索损害患者临床症状与单纯表现为脱髓鞘患者相比,前者更为严重（P〈0.05）。患者住院期间应用500~1 000mg大剂量甲强龙冲击治疗者46例,静脉地塞米松10~20mg应用者34例,二者均有良好治疗反应。2组当中对比其平均住院时间、症状恢复情况,未见显著性差异。结论 CIDP以青中年患者多见,多无前驱感染史。肌电图提示合并轴索损害者临床症状更为严重。甲强龙冲击治疗与地塞米松静脉应用效果未见显著性差异。

家族性特发性基底节钙化1例报告

患者女,50岁,因'头昏沉1月余'于2013年12月就诊。既往体健,入院后头部有昏沉感,呈持续性,与体位改变无关。无视物旋转,无恶心呕吐,无听力减退、听觉过敏。父母已故,兄妹4人(兄55岁,姐52岁,弟46岁),患者兄弟及姐姐均无明显临床症状。神经系统检查:神清语利,

多发性硬化血清麻疹、风疹和水痘-带状疱疹病毒IgG抗体水平及临床意义

目的通过检测多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)患者血清中麻疹病毒、风疹病毒和水痘-带状疱疹病毒的免疫球蛋白G(Immunoglobulin G,IgG)抗体浓度,并进行扩展残疾状态量表(Expanded disability status scale,EDSS)评分,探讨上述病毒在MS发病中的临床意义及其与临床神经功能缺失的相关性。方法收集2013年9月-2015年2月郑州大学第一附属医院神经内科收治的50例MS患者急性期(复发期)的血清标本,其中临床孤立综合征(CIS亚组)22例,复发-缓解型MS(RRMS亚组)28例,对照组收集同一时期我院体检结果正常的37例健康志愿者的血清标本。采用双抗体夹心酶联免疫吸附方法(Enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)测定并比较血清中3种病毒IgG抗体的浓度,分析血清中各病毒抗体水平与EDSS评分的相关性。结果 (1)MS病例组麻疹病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒IgG抗体的血清浓度高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);(2)CIS亚组患者血清中麻疹病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒IgG抗体水平低于RRMS亚组,EDSS评分亦低于RRMS亚组,差异均具有统计学意义(P<0.05);(3)MS病例组血清中麻疹病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒IgG抗体与EDSS评分无相关性(P>0.05)。结论 MS患者血清中的麻疹病毒、风疹病毒和水痘-带状疱疹病毒可能不仅与MS的发病相关,而且与疾病的复发有关。

丁苯酞注射液联合阿替普酶静脉溶栓应用于急性前循环脑梗死的效果观察

目的:探讨丁苯酞注射液联合阿替普酶静脉溶栓治疗急性前循环脑梗死患者的效果。方法:选取2018年10月~2020年12月收治的83例急性前循环脑梗死患者为研究对象,采用随机数字表法分为对照组42例和观察组41例。对照组给予阿替普酶静脉溶栓治疗,观察组增加丁苯酞注射液治疗,对比两组临床疗效、血液流变学及脑侧支循环血流速度、不良反应发生情况。结果:干预后,观察组临床效果优于对照组(P<0.05);观察组血浆纤维蛋白原、全血黏度水平较对照组低(P<0.05);观察组红细胞压积水平较对照组高(P<0.05);观察组大脑前动脉、大脑中动脉流速较对照组高(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:丁苯酞注射液联合阿替普酶静脉溶栓治疗急性前循环脑梗死患者效果好,安全性高,能够改善血流变学,提高侧支循环血流速度。

脑卒中病灶部位与睡眠障碍及预后的关系

目的:观察脑卒中不同的病灶部位与睡眠障碍及预后的关系,为临床诊断和防治提供依据。方法:选取2015年2月至2016年1月在郑州大学附属郑州中心医院神经内科住院的326例脑卒中患者为研究对象,使用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表分成观察组(有睡眠障碍)及对照组(无睡眠障碍),两组患者均进行脑卒中量表(NIHSS)评判神经功能缺损情况,Barthel量表判定日常生活能力,同时对病灶部位,神经功能缺损,年龄对睡眠障碍的影响进行观察比较。结果:观察组患者共检出239个病灶,其中位于左侧大脑61个,右侧33个,左侧多于右侧,差异具有统计学意义(P <0.05);而对照组患者共检出267个病灶,其中位于左侧大脑42个、右侧95个,右侧多于左侧,差异具有统计学意义(P <0.05);观察组患者病灶发生部位以脑干部、基底节区及左侧大脑为主,与其他部位比较,差异具有统计学意义(P <0.05)。观察组脑干、基底节区、额叶的病灶数构成比显著高于对照组,组间比较,差异具有统计学意义(P <0.05);其他病灶部位构成比比较,差异均无统计学意义(P> 0.05)。观察组患者的日常生活能力评分明显要低于对照组,而神经功能缺损评分明显高于对照组,组间比较,差异均具有统计学意义(P <0.05)。而年龄越大,发生睡眠障碍的患者例数越多。结论:睡眠障碍与病灶部位(尤以脑干部、基底节区、左侧大脑多见)、神经功能缺损程度、年龄大小相关,并对卒中预后有明显影响。故应针对上述因素进行积极预防、治疗,有利于加快脑卒中后机体康复及改善患者睡眠质量。

丁苯酞注射液联合银杏叶提取物针对急性脑梗塞的疗效分析

目的:探讨丁苯酞注射液联合银杏叶提取物随氧吸入治疗急性脑梗塞的临床价值。方法:收集本院急性脑梗塞患者96例,随机分为治疗组和对照组,每组48例,两组均给予常规对症治疗,治疗组给予丁苯酞注射液联合银杏叶提取物输入治疗,对照组仅给予常规银杏叶提取物治疗。结果:治疗后与对照组比较,在NIHSS评分、治疗效果及生活质量几个方面试验组有明显的优势,不良反应发生例数更少,组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:丁苯酞联合银杏叶提取物治疗急性脑梗塞具有积极的临床价值,可提高治疗效果和生存质量,改善预后。

脊髓性肌萎缩症一特殊家系报道

目的 通过报道脊髓性肌萎缩症（SMA）一特殊家系临床、电生理和基因的特点,探讨影响SMA临床表型的可能因素.方法 收集一SMA家系成员的临床资料,分别对其行肌电图检查及SMA致病基因运动神经元生存基因（SMN）检测.结果 先证者男性,19岁,2岁后出现活动不如正常同龄儿,17岁出现肢体无力及肌肉萎缩,症状进行性加重;主要表现为蹲起不能,持物双手不自主抖动;其SMN基因检测结果显示：SMN1基因第7外显子纯合缺失,第8外显子杂合缺失;四肢肌电图结果提示脊髓前角病变.该家系中先证者大姐SMN基因检测结果与先证者相同,而无临床表现.余家庭成员均无任何临床症状,辅助检查中,先证者母亲和先证者大姐肌电图存在异常.结论 在SMA中,相同基因型可能出现不同临床表型,多种因素可能影响SMA临床表型.对SMA患者的家族成员进行相关基因筛查是必要的.

脉络通颗粒联合尤瑞克林治疗脑梗死的临床研究

目的探讨脉络通颗粒联合注射用尤瑞克林治疗脑梗死的临床疗效。方法选择2018年12月—2020年1月在郑州大学附属郑州中心医院进行治疗的126例脑梗死患者,根据数字表法随机分为对照组和治疗组,每组各63例。对照组患者静脉滴注注射用尤瑞克林,0.15 PNA溶于100 mL 0.9%氯化钠注射液中,1次/d。治疗组患者在对照组治疗基础上口服脉络通颗粒,6 g/次,3次/d。7 d为1个疗程,两组患者均连续治疗4个疗程。观察两组的临床疗效,比较两组的美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、Barthel指数评定表(MBI)评分、脑血流量、脑血容量、血浆黏稠度、血清炎性因子水平。结果治疗后,治疗组总有效率96.83%,对照组为85.71%,治疗组显著高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者的NIHSS评分显著降低,MBI评分显著升高(P<0.05),治疗组的改善程度显著优于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者脑血流量、脑血容量均显著提高,血浆黏稠度显著下降(P<0.05),治疗组脑血流量、脑血容量显著高于对照组,血浆黏稠度显著低于对照组(P<0.05)。治疗后,两组患者血清核转录因子-κB(NF-κB)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平较治疗前均显著下降(P<0.05),治疗组NF-κB、TNF-α、hs-CRP水平下降程度显著大于对照组(P<0.05)。结论脉络通颗粒联合注射用尤瑞克林治疗脑梗死患者有较好的疗效,可有效改善患者神经功能、脑血流量、血浆黏稠度及血清中各项相关指标,促进患者日常活动能力恢复,具有一定临床使用价值。