汉族人3915例特应性皮炎患者的临床特征分析

目的研究我国汉族人特应性皮炎(AD)患者流行病学特点和临床特征。方法 3 915例AD患者均符合Hani-fin-Rajka诊断标准。采用SPSS 10.0软件分析3 915例AD患者性别、早发组(发病年龄<2岁)和晚发组(发病年龄≥2岁)临床特征方面的差异。结果 84.6%的患者于出生后2年内发病,且早发组中男性较女性多。家族特应性病史阳性2 778(71%)例,"单纯型"AD 2 267(57.9%)例,"混合型"AD 1 684(42.1%)例,且早发组哮喘、过敏性鼻炎发生率较低(P<0.01)。84%的患者病情为轻到中度,本研究显示男性病情比女性重(P<0.05)。依据Hanifin-Rajka诊断标准,早发组和晚发组中苍白脸/面部皮炎、眶周黑晕、鱼鳞病/毛周角化/掌纹症等13项次要体征的发生率差异有显著性;男女组中早年发病、鱼鳞病/毛周角化/掌纹症、Dennie-Morgan眶下皱褶等11项次要体征的发生率差异有显著性(P<0.05)。结论 AD患者发病的流行病学特征、疾病严重程度及Hanifin-Rajka诊断标准中的部分次要体征在不同性别组及不同发病年龄组均存在统计学差异,为我国汉族AD患者的诊断提供了依据。

皮肤淋巴细胞浸润症研究进展

皮肤淋巴细胞浸润症(LIS)又称Jessner-Kanof综合征,是一种慢性、良性淋巴细胞浸润性疾病,病程中可有自发性缓解倾向,但可复发。该病较少见,好发于成人,儿童也可累及,其病因及发病机制目前尚未明确。本文就LIS的临床研究进展综述如下。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病1例

临床资料 患者女,12 岁.因全身红斑脱屑、反复起水疱12 年来我科就诊.患儿出生时即出现全身皮肤潮红、糜烂和渗液,表面似覆有一层＂膜状物＂ ,衣物易粘连皮肤,20 余天后渗液明显减轻,出现散在黄豆大水疱、脓疱.此后全身皮肤潮红一直未有消退,反复出现水疱、脓疱、糜烂及脱屑.近3 年来皮肤粗糙脱屑显著,瘙痒明显.

中国南北方特应性皮炎患者临床特征地域性差异研究

目的探讨中国南北方特应性皮炎患者临床特征的差异。方法采用回顾性调查表的形式收集患者资料,分析各临床特征的分布在南北方患者中的差异。结果患者个人异位史、家族异位史、发病季节、疾病严重程度、15项次要症状及5项其他症状在南北方的发生情况有差异(P<0.05)。结论中国特应性皮炎患者临床特征分布具有显著地域性差异。

IL-23R基因多态性与汉族人寻常型银屑病表型相关性研究

目的探讨IL-23R基因多态性rs3762318位点与汉族人寻常型银屑病临床表型(发病年龄、家族史及皮损类型)的相关性。方法选取2 883例银屑病患者和6 180例正常对照的rs3762318位点基因分型资料和临床资料,采用χ2检验比较各组间基因型和等位基因频率的分布。结果病例组与对照组间rs3762318位点基因型和等位基因频率分布差异有统计学意义(P基因型=1.92×10-5,P等位基因=2.23×10-6),在少儿发病与成年发病患者之间其分布差异有统计学意义(P<0.05),但家族史阳性患者与阴性患者、急性点滴型患者与慢性斑块型患者之间的分布差异均无统计学意义。结论 rs3762318遗传多态性与汉族人寻常型银屑病的易感性相关,且与发病年龄相关,但与家族史及皮损类型可能无关。

汉族人儿童寻常型银屑病和成人寻常型银屑病临床特征分析

目的了解汉族人儿童寻常型银屑病(PV)和成人PV在发病性别、家族史、同形反应、初始发病部位、发病季节、严重程度等临床特征上差异以及严重程度和同形反应间关联性。方法在皮肤科门诊采用问卷调查形式收集2 015例PV患者完整流行病学问卷调查资料,其中儿童PV患者529例,成人PV患者1 486例,用SPSS10.0软件对资料进行分析。结果成人PV男性患病比例较女性高(P<0.01),儿童PV患者家族史阳性率较成人组高,儿童患者初始发病部位较成人患者更容易累及面部、颈部、躯干和手(P<0.05,P<0.01),严重程度和同形反应间存在着关联性(P<0.01),列联系数r=0.074。结论儿童PV和成人PV临床表现存在一定差异。

动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例及文献回顾

患者女,51岁。右前臂无痛性紫红色结节4年余。皮损组织病理示:角化过度,真皮内肿瘤组织主要由成纤维样细胞和组织样细胞组成,可见较多不规则的出血性裂隙与囊腔,裂隙及囊腔周边无内皮细胞。免疫组织化学染色示:肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)和CD68阳性,而结蛋白(Desmin),CD34及S-100均阴性。结合临床表现、组织病理改变和免疫组织化学染色,诊断为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤3例及文献复习

3例患者2例为老年男性,1例为年轻女性,发病初期表现为鼻塞症状、眼眶肿痛、腭部溃疡,同时伴有发热等全身症状。组织病理表现为真皮全层大量淋巴样细胞弥漫浸润并累及皮下组织,细胞核大深染,病理性核分裂象多见,有淋巴样细胞亲表皮现象。主要免疫组化结果 CD56(+),CD45RO(+)、细胞毒性颗粒TIA-1(+)、粒酶B(Gr B)(+)、Ki-67(+)、EB病毒原位杂交(EBER)(+),CD20(-)。诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

卡氏枝孢瓶霉引起着色芽生菌病致毁容及关节畸形1例

患者男,67岁,左前臂斑块25年、面部浸润性斑块15年、左手指畸形5年。检查:面部见浸润性暗红斑块、渗出、结痂,双眼睑外翻,左前臂疣状增生性斑块,左手指屈曲畸形。皮损组织病理检查示:真皮中下层有炎细胞及多核巨细胞,PAS染色见可疑孢子结构;真菌培养鉴定为卡氏枝孢瓶霉。诊断:卡氏枝孢瓶霉所致着色芽生菌病。

1%吡美莫司乳膏在治疗疥疮结节中的临床应用

目的观察1%吡美莫司乳膏治疗疥疮结节的临床疗效和安全性。方法确诊具有典型疥疮结节的患者60例,先予10%硫磺软膏正规治疗疥疮,待疥疮痊愈后随机分为治疗组和对照组各30例。分别给予治疗组1%吡美莫司乳膏和对照组0.05%卤米松乳膏外搽疥疮结节,4周后观察疗效。结果用药4周后,有效率治疗组为73.3%,对照组为70%。两组有效率差异无显著性(P>0.05)。但治疗组较对照组较少出现不良反应。结论 1%吡美莫司乳膏治疗疥疮结节安全有效,可作为治疗疥疮结节的方法之一。

Sweet综合征并发骨髓增生异常综合征1例

患者女，61岁。发热12d，全身皮疹伴疼痛5d，于2010年8月5日入住我科。皮疹初发于颈部，迅速蔓延至全身，病程中体温最高达39．0℃。当地医院查血常规示WBC0．9×10^9／L[正常值（3．69～9．16）×10^9／L，以下同1，RBC2．65×10^12／L[（3．68巧．13）×10^12／El，H1172g／L（113～151g／L），PLT正常，未予处理，即来我院就诊。患者既往有原发性高血压病史多年，长期口服珍菊降压片。

汉族儿童异位性皮炎不同血清tIgE水平的临床特征差异

目的探讨儿童异位性皮炎(AD)临床特征与总IgE(tIgE)的关系。方法收集1 030例儿童AD患者的临床资料,采用AllergyScreen过敏原定量检测系统检测患者的血清tIgE。结果 tIgE水平升高患儿与tIgE水平正常的患儿相比,升高组的患儿发病年龄晚(P<0.01),合并哮喘和(或)过敏性鼻炎的AD患病率高(P<0.01),更易出现重度AD(P<0.01)。Hanifin-Rajka诊断标准中的部分体征(如早年发病、出汗时瘙痒、鱼鳞病/毛周角化/掌纹症等)的发生率在tIgE升高组和tIgE正常组间差异有显著性(P<0.05)。结论 tIgE升高组和正常组的AD患儿在临床特征上差异有显著性。

GJB2基因多态性与汉族人群银屑病易感基因关联分析研究

目的研究GJB2基因上单核苷酸多态性rs3751385位点与汉族人群寻常型银屑病临床表型的相关性。方法选取6 693例患者和10 718例正常对照的rs3751385位点基因分型资料(基因分型采用Illumina 610芯片)。利用SPSS10.0统计软件,采用χ2检验比较各组间基因型和等位基因频率分布差异。结果病例组与对照组间rs3751385位点基因型和等位基因频率分布差异有显著性(P=3.50×10-9,P=1.90×10-8)。病例中家族史阳性和阴性患者的基因型频率分布差异有显著性(P=0.018),而等位基因频率分布差异无显著性。少儿发病与成人发病患者、急性点滴型与慢性斑块型患者之间的基因型和等位基因频率分布差异均无显著性。结论 GJB2基因rs3751385位点遗传多态性与汉族人群寻常型银屑病的易感性相关,尤其是与家族性银屑病有明显相关性,但与发病年龄及临床类型无明显相关性。

三叉神经带状疱疹合并Ramsay-Hunt综合征1例

临床资料患者,男,33岁。因口角歪斜5天,头面、外耳道水疱伴疼痛1天,于2013年2月到我科就诊。患者5天前无明显诱因出现口角向右侧歪斜,左眼不能完全闭合,左侧额纹及鼻唇沟变浅,在当地医院诊断为“面瘫”,予针灸治疗。1天前左前额、头皮、外耳道出现红斑,簇集性水疱,左上腭簇集性脓疱,伴同侧耳痛、头痛,无耳鸣、听力减退,无恶心、呕吐,遂至我院就诊,拟“三叉神经带状疱疹合并 Ramsay -Hunt 综合征”收入院。既往有银屑病史4年。家族史无特殊。

光动力治疗宫颈高危型HPV持续感染的5-氨基酮戊酸适宜浓度分析

持续宫颈高危型HPV(high-riskhuman papillomavirus,HR-HPV)感染是宫颈癌的危险因素,且发病呈年轻化趋势[1-2],50%以上宫颈癌由HR-HPV16引起^([3])。近年艾拉光动力治疗(5-Aminolevulinic Acid-photodynamic Therapy,ALA-PDT)技术广泛应用于尖锐湿疣、宫颈HPV等疾病的治疗,并取得较好疗效^([4])。本研究通过将患者纳入不同浓度组,观察治疗后HPV转阴率,以期寻找光动力疗法治疗宫颈HR-HPV持续感染的5-氨基酮戊酸试剂(5-ALA)较佳浓度。

非典型阴茎雀斑样痣1例

患者男,23岁。阴茎龟头黑褐色斑片5年余。皮损组织病理检查示:表皮基底层黑素和黑素细胞增生,部分区域呈连续性分布,个别黑素细胞向表皮上部扩散,可见黑素细胞异型改变,真皮浅层多数淋巴细胞、噬色素细胞浸润。免疫组织化学(SP法)示:S-100(2+)、HMB-45(3+)、Melan-A(3+)、Ki-67:10%细胞阳性。诊断:非典型阴茎雀斑样痣。

先天性角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征GJB2基因突变分析

目的报告1例角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征(Keratitis-Ichthyosis-Deafness syndrome,KID)并进行基因检测。方法收集1例KID患者的临床资料,提取患者及其家族成员(父母和奶奶)的外周血DNA进行基因突变检测。结果患者皮损组织病理检查示角化过度伴疣状增生改变。基因检测示GJB2基因外显子2中的第148位碱基发生G→A杂合突变(c. 148G→A),导致其编码的连接蛋白Cx26第50位氨基酸发生错义突变(p. Asp50Asn)。结论根据患者典型的临床表现和基因检测结果诊断为角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征。基因检测更明确该病诊断。