某院儿童心血管专业门急诊处方的用药点评与分析

目的:探讨首都医科大学附属北京儿童医院心血管专业门急诊处方用药现状,为临床合理用药提供参考。方法:采用回顾性研究方法,收集2021年我院心血管专业门急诊处方在每日经合理用药软件审核后的所有阳性不合理处方,再经药师、医师双方复审判定的真阳性不合理处方,采用Excel软件进行统计分析。结果:2021年我院心血管专业门急诊处方共84821张,经合理用药软件点评得到不合理阳性处方335张,包含360条药品信息条目,其中适应证不适宜169条(46.94%)、用法用量不适宜134条(37.22%)、重复用药24条(6.67%)、药品遴选不适宜17条(4.72%)、药物相互作用10条(2.78%)、给药途径不适宜6条(1.67%)。经儿童心血管专科临床药师、医师联合复审前置审核系统筛出的阳性不合理处方后,判定真阳性不合理处方166张,占抽查处方的0.20%,涉及不合理用药条目共171条,其中适应证不适宜88条(51.46%)、用法用量不适宜63条(36.84%)、药品遴选不适宜17条(9.94%)、重复用药2条(1.17%)、给药途径不适宜1条(0.59%)。帕累托图分析显示,适应证不适宜和2种用药量不适宜为主要因素,药品遴选不适宜为次要因素,3种用法用量不适宜、1种用法用量不适宜、重复用药和给药途径不适宜为一般因素。不合理处方涉及的62种药品中,心血管专业极少存在用药问题。结论:儿童心血管专业门急诊处方用药不合理情况较少,目前存在的不合理用药情况主要表现为适应证不适宜和用法用量不适宜。为进一步优化儿童心血管专业门急诊的合理用药,在实施前置处方审核的基础上,应不断完善超说明书用药规范化管理和精细化用法用量系统规则,并针对现存的主要用药问题进行重点药学干预以进行持续改进与优化。

小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析

目的:总结小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的临床特点,提高对ALCAPA的认识。方法:对2006年8月至2008年12月期间我院心脏中心门诊以"心内膜弹力纤维增生症"收治但最终诊断为ALCAPA的8例患者的临床特点、检查情况进行回顾性分析。结果:8例ALCAPA的患者女性7例,男性1例。发病年龄2～10个月,平均年龄5.3个月。8例患者均表现不同程度的气促、喘息、声哑、多汗及喂养困难等心力衰竭(心衰)症状。病初均于首诊医院误诊为心内膜弹力纤维增生症。患儿心电图、心脏超声及心脏增强CT均有较为特征性的改变。结论:小儿ALCAPA病例临床常易与心内膜弹力纤维增生症混淆。对于临床诊断心内膜弹力纤维增生症的患儿应注意其心电图表现。其中符合ALCAPA心电图特点的病例,反复探查其心脏彩超并进行心脏增强CT、心脏冠状动脉造影检查有助于ALCAPA的诊断。

磷酸肌酸钠治疗儿童心肌损害疗效观察

目的 探讨磷酸肌酸钠治疗儿童心肌损害的疗效.方法 选取2015年1～6月于首都医科大学附属北京儿童医院治疗心肌损害患儿共181例,按照其不同治疗方法分为观察组和对照组,观察组92例,对照组89例.两组均予以限制活动、常规营养心肌、对症支持治疗.观察组在对照组用药基础上加用磷酸肌酸钠静脉滴注治疗,用量为1 g/次,2次/d,7d为1疗程.比较两组患儿治疗后的症状改善,心肌酶谱、肌钙蛋白及心电图的变化.结果 观察组临床总有效率为82.6％（76/92）,对照组为68.5％（61/89）,两组总有效率比较差异有统计学意义（P＜0.05）.观察组的临床症状、心肌酶及心电图的改善均优于对照组（P＜0.05）,两组肌钙蛋白转阴率比较未见统计学差异（P＞0.05）.结论 磷酸肌酸钠能积极修复心肌损伤,恢复心肌功能,可作为小儿心肌损害的良好治疗措施.

小儿不完全川崎病的临床分析

目的:探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病(KD)的早期诊断率,减少KD延迟诊断及冠状动脉病变(CAL)的发生。方法:对2010年3月至2010年12月收治的41例IKD患儿和175例典型性KD进行回顾性分析。分别对IKD和典型性KD患儿的临床特点、实验室特点、心脏彩色超声心动图等临床资料进行比较。结果:IKD临床诊断指标中的症状发生率较典型性组低,2组差异有统计学意义。2组实验室检查指标白细胞、C-反应蛋白、血小板及血沉等差异无统计学意义。IKD组二维超声提示冠状动脉受累率35.8%,典型性组为23.2%,差异有统计学意义。结论:IKD冠状动脉病变发生率高,临床应重视早期诊断和早期治疗。

暴发性心肌炎71例临床特点分析

目的：探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点。方法纳入2006年1月~2013年8月北京儿童医院住院治疗的暴发性心肌炎患者71例，对其病例资料进行回顾性分析，包括性别、年龄、临床表现、心电图和心肌生化标志物改变以及治疗效果和预后。结果71例患者中共有男性31例，女性40例，年龄3个月~14.5岁，平均（6.1±1.8）岁；最常见的临床表现为呼吸道感染（42.25%）和消化道感染（33.80%）。85.92%（61/71）存在肌酸激酶同功酶（CK-MB）或心肌肌钙蛋白I（cTnI）升高，90.14%（64/71）存在显著的心电图改变。所有患者均进行抗病毒治疗，并予甲泼尼龙及丙种球蛋白进行免疫治疗，同时针对不同患者情况采取抗休克、纠正心力衰竭和抗心律失常等综合治疗，18例出现Ⅲ度房室传导阻滞的患儿安装了临时起搏器。87.3%的患儿经治疗后好转（62/71），死亡7例（9.9%），其中3例患儿因心力衰竭导致多脏器功能衰竭死亡，1例因频繁发作室性心动过速合并肺部感染死亡，2例QRS波群低电压合并室内传导阻滞死亡，1例因心力衰竭合并肺水肿而死亡；另有2例放弃治疗。结论暴发性心肌炎临床表现多样，多伴有心电图异常和心肌生化标志物升高，经过积极治疗多数预后良好。

儿童暴发性心肌炎临床分析

目的：探讨儿童暴发性心肌炎的临床特征。方法对北京儿童医院2007年1月至2013年5月收治的50例暴发性心肌炎患儿的病历资料进行回顾性分析，对其性别、年龄、临床表现及治疗、预后等进行总结。结果50例暴发性心肌炎患儿中，存在消化道症状16例（32．0％），心血管系统症状14例（28．0％），神经系统症状8例（16．0％），26．0％（13例）的患儿以阿斯综合征为首发表现，46例（92．0％）存在心电图异常表现，心肌酶指标及心脏彩色多普勒超声阳性率分别为48．0％（24例）和50．0％（25例）；32例给予丙种球蛋白输注，44例应用甲泼尼龙，28例Ⅲ度房室传导阻滞患儿在综合治疗基础上安装临时起搏器，4例患儿最终安装永久起搏器；对发生室性心动过速的20例患儿，6例应用利多卡因，7例应用胺碘酮进行转复，8例给予同步电复律，17例心动过速终止，1例安装临时起搏器后转复窦性心律，2例合并心室颤动的患儿经抢救无效死亡。结论儿童暴发性心肌炎的症状多样，多数不典型，误诊、漏诊率高；联合心电图、心脏彩色多普勒超声及心肌酶学指标诊断暴发性心肌炎的阳性率高，并对疾病的严重程度、预后有一定的提示作用。

川崎病合并多发体循环动脉病变1例报告并文献复习

目的报告1例川崎病(Kawasaki disease,KD)合并多发体循环动脉病变并复习文献,以提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法根据患儿的症状、体征、心脏超声及体动脉B超等检查结果进行诊断,并结合文献资料进行分析。结果女孩,5个月,诊断川崎病合并双侧冠状动脉瘤,符合静脉注射丙种球蛋白(intra-venous immunoglobulin,IVIG)无反应性川崎病诊断标准,体循环动脉B超提示存在多发体动脉病变。结论川崎病合并多发体循环动脉病变较罕见,应提高认识,及时诊断并长期随诊监测病情变化。

江苏省淮安市部分居民结核病健康教育效果调查

目的了解江苏省淮安市楚州区部分居民结核病健康教育的效果。方法于2004～2006年采用分层整群随机抽样方法抽取本区复兴镇居民进行结核病相关知识的健康教育和综合干预,并于健康教育前后对该镇18～65岁部分居民进行两次相同内容的问卷调查。结果居民6项结核病防治知识知晓率健康教育后较健康教育前均有明显提高,具有显著性差异(P<0.05或P<0.01)。结核病是如何传染的和预防传染的最有效措施知晓率分别由健康教育前的64.3%和56.8%提高到健康教育后的89.7%和83.7%,有结核症状者主动求医和病人治疗依从性健康教育后明显上升,与健康教育前比较有显著性差异(P<0.01)。结论健康教育能提高居民结核病相关知识知晓率和正确行为形成率,是有效控制结核病流行的重要措施。

基于通用运动控制器的自动包装机控制系统设计与应用

本文基于自主研发的通用运动控制器平台，针对用户对三伺服自动包装机的特殊需求，设计并开发了自动包装机专用运动控制软件。进一步实现了其在现实生产中的应用，并进行了可靠性验证，使其达到用户的需求。采用UML[1]（统一建模语言）来对程序进行分层设计，使得程序的结构更加清晰，更加严谨，提高了程序的可读性和可维护性。

CtBP1在神经胶质瘤组织中表达及意义的研究

目的研究人脑神经胶质瘤组织中CtBP1蛋白的表达,旨在了解其与人脑神经胶质瘤恶性生物学行为之间的关系,并探讨其在人脑胶质瘤中的作用及其临床意义。方法采用免疫组织化学测定50例人脑神经胶质瘤手术切除标本及6例癫痫患者手术切除的正常脑组织标本中CtBP1的表达水平变化。结果 CtBP1蛋白的表达随着人脑胶质瘤级别的升高而逐渐升高,而在正常脑组织中表达水平极低;正常脑组织组、低级别人脑胶质瘤组及高级别组之间表达的差异有明显统计学意义(P<0.05);CtBP1蛋白的表达水平与人脑胶质瘤的病理级别之间呈现正相关(P<0.05)。结论 CtBP1蛋白的高表达可以反映人神经脑胶质瘤的恶性生物学行为,在人脑胶质瘤的发生过程中起着重要作用,它可能是脑胶质瘤抗凋亡、恶性增殖的一个关键性的调控因子。

198例川崎病儿童凝血状态分析

目的:应用血栓弹力图(TEG)检测川崎病(KD)患儿的凝血状态。方法:选取2016年5月至2016年12月,完全KD患儿198例及正常对照儿童165例,回顾其临床特征及TEG参数,分析KD患儿的TEG参数特点。结果:与正常对照组比较,KD患儿的凝血反应时间(R)、血凝块形成时间(K)缩短,血凝块形成速度(α角)、血块最大振幅(MA)、凝血指数(CI)增大,P均<0.01。②与冠状动脉正常组比较,冠状动脉扩张组KD患儿的R、K缩短,P<0.05。与ALT正常组比较,ALT升高组(≥100IU/L)KD患儿的R、K延长,α角、CI减小,P<0.01。与年龄1～5岁组及年龄≥5岁组比较,年龄≤1岁组KD患儿的R、K缩短,α角、CI增大,P均<0.01。与病程<5d组比较,病程>10d的KD患儿K缩短、α角增大,P<0.05。不同性别KD患儿的TEG参数无差异。结论:KD患儿整体血液状态偏向高凝,表现为凝血因子增强及血小板凝聚功能的增强。冠状动脉扩张、治疗延迟及年龄≤1岁是增加KD患儿高凝状态的因素,肝功能损害可降低KD患儿高凝状态,性别对KD患儿的凝血状态无影响。

焦炉上升管换热器防冒烟技术及应用

文章介绍了一种焦炉上升管换热器防冒烟技术。通过在上升管换热器内壁上增加一种耐高温可塑涂料,并利用龟甲网加以固定,防止涂料剥落,可有效解决腐蚀、结焦、冒烟等问题,防止因高温腐蚀造成上升管换热器损坏,提高换热装置的安全性和稳定性,在焦化行业具有良好的推广应用前景。

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点,评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊,并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象,记录患儿临床症状及胸部增强CT表现,经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗,评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例,年龄9.8(3.7,12.1)岁,体重35(16,55)kg,术前均有不同程度的咯血,仅2例患儿有血红蛋白下降,胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲,其中单支病变11例,多支病变4例,11例患儿有不同程度肺炎表现,4例患儿出现肺不张,除1例内科治疗有效外,余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗,12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管,2例患儿因瘘管过多,单次手术难以根治,采用分次封堵,其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿,多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后,分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状,行二次封堵后未再咯血,术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4(0.9,2.9)年,1例患儿未能完全封堵,仍间断少量咯血,余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状,对内科治疗无效的患儿,应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好,复发率低且安全、可行。

婴幼儿无休止室性心动过速合并心力衰竭的射频消融治疗探讨

目的:探讨婴幼儿无休止室性心动过速(IIVT)合并心力衰竭(心衰)的射频消融效果。方法:选择2006年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的28例IIVT合并心衰婴幼儿,其中男16例,女12例;接受射频消融手术治疗26例,分析IIVT及心衰的特点和射频消融结果。结果:28例婴幼儿首诊平均月龄13.9个月,均存在心衰表现,11例合并心源性休克,3例合并心源性晕厥,2例合并呼吸衰竭予呼吸支持,1例死亡。心脏彩超均提示左室内径增大和(或)左室收缩功能减低。抗心衰治疗有效27例(96.4%),电复律5例,有效3例,抗心律失常药物治疗有效17例(60.7%)。接受射频消融手术治疗26例(92.9%,26/28),即时成功23例(88.5%,23/26),有效3例(11.5%,3/26)。随访3~36个月,心功能恢复正常25例(96.2%,25/26),复发3例(11.5%,3/26例),再次射频消融手术治疗后成功。术中发生一过性房室传导阻滞并发症1例(3.8%,1/26)。26例手术婴幼儿中,应用X线二维标测15例,应用三维标测11例,累积X线曝光量分别为87.0(51.5,151.5)mGy和1.2(0,15.9)mGy,剂量面积乘积分别为39.8(19.2,427.8)μGy/m^(2)和2.8(0,44.3)μGy/m^(2),提示三维标测方法下累积X线曝光量和剂量面积乘积显著降低(P<0.001)。结论:IIVT合并心衰的婴幼儿易出现严重并发症,电复律及抗心律失常药物治疗效果有限。在尽量控制心衰后尽早行射频消融手术治疗安全有效,为较好的根治方法,术中应用三维标测技术可明显减少电离辐射。

中国儿童心血管植入性电子器械专家共识

我国儿科患者心血管植入性电子器械(CIEDs)远落后于我国成人领域及国外儿科领域。儿科患者CIEDs具有特殊性,为进一步在我国规范和推广儿科患者CIEDs的应用,中国生物医学工程学会心律分会组织相关专家,制订《中国儿童心血管植入性电子器械专家共识》,共识适用于0~14周岁的患者。共识包括(1)心脏永久起搏器:适应证、植入路径和模式选择、植入技术及并发症;(2)心脏再同步化治疗:双心室起搏、左室心外膜单位点起搏及左束支区域起搏;(3)埋藏式心脏转复除颤器(ICD):ICD植入的一般适应证及常见疾病适应证(长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速)、ICD植入技术问题、心理和生活方式问题;(4)植入式心电监测记录仪(ICM):ICM植入适应证、植入技术;(5)麻醉与镇静。

幼儿慢性活动性EB病毒感染合并冠状动脉瘤1例

慢性活动性EB病毒感染（chronic active Epstein—Barr virus infection，CAEBV）可并发心肌炎、心包炎、冠状动脉病变等心脏并发症，其中冠状动脉病变尤为常见，临床需与儿童川崎病所致的冠状动脉病变相鉴别。现将首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的1例CAEBV合并冠状动脉瘤（coronary aneurysm，CA）病例报告如下。

小儿暴发性心肌炎64例临床分析

目的探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点及诊治策略。方法对2008年1月至2013年8月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的64例暴发性心肌炎病例进行回顾性分析。其中男39例,女25例;年龄5个月至13岁,平均(6.9±2.2)岁,对患儿的临床表现、诊断、治疗进行分析。结果经治疗58例(90.6%)治愈或好转,6例(9.4%)死亡。60例患儿存在显著心电图异常,阳性率为93.8%。肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高40例,心肌肌钙蛋白I(cTnI)升高36例,二者均升高28例。结论暴发性心肌炎临床表现缺乏特异性,及时诊断和救治可以降低病死率,其心电图的改变要早于心肌酶的升高。

单纯超声引导经皮儿童房间隔缺损封堵术的临床研究

目的研究单纯超声引导经股静脉途径封堵儿童继发孔型房间隔缺损(ASD)的方法及其临床效果。方法选取2017年1月至2019年10月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科进行经皮介入的继发孔型ASD患儿306例,其中男137例,女169例;年龄2.1~15.0岁[(6.18±2.45)岁];体质量10~63 kg[(23.05±9.97)kg]。306例患儿中,单发中央型ASD患儿259例,缺损直径5~25 mm;筛孔型ASD患儿47例,心脏彩超测量分流范围为11~31 mm。患儿心功能正常,无合并其他心内畸形。18例患儿合并其他系统畸形,其中5例并漏斗胸,4例并鸡胸,4例并脊柱侧弯,3例并唐氏综合征,2例并癫痫。另有8例患儿并心律失常,其中并预激综合征3例,室性期前收缩3例,室上性心动过速2例。3例室性期前收缩,1例室上性心动过速及1例预激综合征患儿具有射频消融手术指征,与ASD封堵同期进行,所有手术在基础麻醉下经股静脉径路,在经胸或经食管超声心动图(经胸图像不满意的患儿)引导下行ASD封堵术。结果306例封堵术中,单纯超声引导成功301例,余5例患儿术中超声缺损较大,尝试超声引导未成功,后改用射线下左上肺静脉法释放封堵器获得成功,手术时间(开始麻醉至鞘管拔除)17~45 min[(21.25±8.84)min],封堵器型号10~30 mm,手术过程顺利,术中及术后无严重并发症。结论单纯超声心动图引导下股静脉穿刺径路的ASD封堵术作为一种微创、零射线损伤的手术方式,在儿童ASD封堵中安全、可行。

儿童冠状动脉高位开口49例

目的探讨儿童冠状动脉（冠脉）高位开口的临床特点及治疗转归。方法对2009年4月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的49例冠脉高位开口患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归进行系统性回顾分析。结果49例患儿中，男34例，女15例；年龄1岁1个月～17岁2个月[（9．28±4．42）岁]；均符合64排心脏CT示任意一侧冠脉起源于窦管交界处上方1．0cm以上。其中左冠脉高位开口38例，右冠脉高位开口7例，双侧冠脉高位开口4例；主诉为胸痛（22例，44．90％），胸闷或长出气（13例，26．53％），活动耐力下降（7例，14．29％），乏力（5例，10．20％），心悸（3例，6．21％），晕厥（1例，2．04％）；心电图表现为ST—T改变、房室传导阻滞、窦性心动过速、病理性Q波、期前收缩、束支阻滞；超声心动图发现左心室扩大14例，其中2例患儿射血分数〈60％。经住院治疗10d后比较，临床症状上胸痛、胸闷或长出气缓解差异有统计学意义（P〈0．05），而心电图表现及超声心动图改变比较差异无统计学意义。49例患儿中39例随访至1年，出院3个月后有6例ST—T改变恢复正常；出院6个月后有10例ST—T改变恢复正常；出院1年后有17例ST—T改变恢复正常。结论冠脉高位开口是一种罕见的冠脉畸形，其导致的心肌缺血可有多种临床表现，心电图亦可见多种异常表现，少部分可见左心室扩大，临床上易与心肌炎、心肌损害混淆。经系统治疗后，患儿症状可明显改善，但心电图、超声心动结果短期内恢复不明显，需长期观察治疗转归。

以晕厥为首发表现的先天性长QT综合征儿童的临床特征及随访

目的探讨儿童先天性长QT综合征(LQTS)的致病基因、临床特征及治疗随访情况。方法收集2016年8月至2023年3月于首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的16例以晕厥为首发表现的先天性LQTS患儿的临床资料、基因检测结果及随访资料,并进行回顾性分析。结果16例LQTS患儿,首次晕厥发病年龄为1.3~13.3(7.37±3.41)岁,首次晕厥到临床确诊时间间隔0~48(14.8±16.2)个月。13例(81.3%)患儿有明确的晕厥诱因,其中9例为运动诱发,4例为情绪激动诱发。13例LQTS患儿完成基因检测,其中12例(92.3%)患儿发现了来自于KCNQ1、KCNH2、SCN5A基因的致病或疑似致病突变。16例患儿矫正QT间期(550.0±50.2)ms,均大于460 ms。Schwartz评分为6.0(5.0,6.0)分,均≥4分。全部)患儿初始应用美托洛尔或普萘洛尔治疗,其中14例随访至2023年9月,3例患儿晕厥再发作,5例患儿自行停药。1例大剂量美托洛尔治疗患儿(LQT2型)反复晕厥发作后换用美西律治疗有效。1例患儿不耐受大剂量普萘洛尔行左侧心脏交感神经切除术,术后无晕厥发作。全部患儿均未植入植入型心律转复除颤器。结论伴晕厥症状的儿童LQTS患儿基因检测存在很高的阳性率。基因检测结果可协助对LQTS患儿的进一步分型并指导治疗。在晕厥儿童中进行常规的心电图筛查有可能更早诊断LQTS,减少误诊、漏诊。β-受体阻滞剂是LQTS患儿治疗的基石。加强随访管理并提高患儿的治疗依从性有利于进一步提高患儿的治疗应答率。