22例婴儿急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

目的 分析婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床及生物学特点,探讨其疗效及预后相关因素。方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月于我院初诊并进行治疗的IALL患儿22例,分析其MICM分型、转归及预后影响因素。结果 IALL占我院急性淋巴细胞白血病(ALL)总收治数的3.33%。22例IALL发病时中位年龄9(3~11)月,所有患儿均为B-ALL,10例CD10表达为阴性,12例合并MLL重排(MLLr)。诱导治疗第19天,19例(86.4%)骨髓获完全缓解。12例(54.6%)治疗期间合并严重感染,5例(22.7%)因严重感染而死亡。5例(22.7%)骨髓复发,预计3年累积复发率为29.6%±11.3%,合并MLLr患儿更易出现复发(P=0.04)。22例患儿预计3年无事件生存(EFS)率为49.0%±10.8%,预计3年总生存期(OS)率为49.7%±10.9%。初诊年龄<6月及6~12月者预计3年EFS率分别为33.3%±19.2%、54.5%±12.8%(P=0.28),CD10阴性与阳性患儿的预计3年EFS率分别为40.0%±15.5%、56.3%±14.8%(P=0.29),MLLr阳性与阴性患儿的预计3年EFS率分别为33.3%±13.6%、68.6%±15.1%(P=0.12)。结论 IALL因其特殊的临床及生物学特征,治疗相关死亡率高,复发率高,总体预后差,初诊年龄<6月龄、免疫表型CD10阴性及合并MLLr的患儿预后更差。

Haplo-cord后置模式造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床分析

目的比较是否辅助第三方脐带血在单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效差异。方法回顾性分析2017年5月至2023年2月上海市儿童医院明确诊断为重型或极重型再生障碍性贫血并接受单倍体造血干细胞移植的38例患儿的临床资料。其中21例患儿接受单倍体造血干细胞联合第三方脐血移植(Haplo-cord HSCT),17例接受单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)。均采用清髓性预处理方案:氟达拉滨(Flu)/白消安(Bu)/环磷酰胺(Cy)+兔抗人胸腺细胞球蛋白(rabbit anti-human hymocyte globulin,r-ATG)。结果Haplo-cord组21例患儿均获得造血重建,其中2例发生继发性植入失败。Haplo组中1例患儿原发性植入失败,1例继发性植入失败。Haplo-cord组和Haplo组中性粒细胞植入中位时间分别为12(10,19)和11(10,16)d(P=0.630),血小板植入中位时间为16(12,32)和16(13,24)d(P=0.461)。Haplo-cord组和Haplo组Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,aGVHD)、Ⅲ-Ⅳ度aGVHD、慢性移植物抗宿主病(chronic graft-versus-host disease,cGVHD)的累积发生率分别为[(23.8±9.3)%比(25±10.8)%,P=0.770]、[(9.5±6.4)%比(18.7±9.8)%,P=0.374]、[(14.3±7.6)%比(33±12.2)%,P=0.226]。两组患儿3年总体生存率(overall survival,OS)、无失败生存率(failure free survival,FFS)、无GVHD/无失败生存率(GVHD-free and failure-free survival,GFFS)分别为[(95.2±4.6)%比(85.6±9.7)%,P=0.405]、[(83.5±8.9)%比(82.4±9.2)%,P=0.642]、[(81±8.6)%比(52.9±12.1)%,P=0.046]。基于短串联重复序列多态性的STR-PCR嵌合检测提示移植后获得造血重建的患儿均为完全单倍体供者嵌合。我们发现Haplo-cord后置模式治疗儿童重型再生障碍性贫血可获得更高的GFFS。结论单倍体造血干细胞移植在治疗儿童重型再生障碍性贫血方面植入率高,疗效确切,辅助输注脐血可能提高移植的总体疗效。

高职现代文秘专业群数字化改造路径探析

随着商务服务业的数字化、智能化升级,商务辅助管理岗位的工作场景与工作流程不断转型,需要对高职现代文秘专业群数字化进行改造,以适应新的市场发展需求。文章以广东省某高职院校为例,分析高职现代文秘专业群数字化改造的必要性及存在问题,探索高职现代文秘专业群数字化改造路径。

一种基于XML的工作流过程模型的设计和实现

1.引言面对数字经济时代带来的不断增长的竞争压力,企业逐步寻求新的商业运作模式以适应这种变化。随着信息技术和Internet技术的迅猛发展,为适应这种变化提供了条件。企业不再满足于孤立、零散的办公自动化和计算机应用,而是需要综合的、集成化的解决方案。作为一种对常规性事务进行管理、集成的技术,工作流管理系统(Workflow ManagementSystem,WMS)的出现是必然的。如何建立企业业务过程模型是工作流管理系统的核心问题。

河口导堤对水沙运动影响的二维数值模型

以黄河河口潮流泥沙有限元数学模型为手段,对在河口口门设置与不设置双导流堤两种情况下的入海水流泥沙运动进行了计算和分析.结果表明由于设置河口双流导堤后河口入海水流集中,能够阻断水流的横向流动和水流漫滩,使得入海水流比无导流堤时挟沙能力增加,加大了泥沙向外海的输送量.计算比较表明,最大垂线平均含沙量出现的位置外推距离约920m;在大潮时最高潮位的影响在距离口门约9～23km的范围内.研究结果认为设置导堤后泥沙在口门附近的淤积范围和数量减少,淤积厚度最大点的位置向外海推进了230m,有利于把河口泥沙输送到深海,效果明显.

家长应用回合式教学法训练孤独障碍儿童的疗效研究

目的:探讨家长应用回合式教学法(Discrete Trial Teaching,DTT)训练孤独障碍患儿的临床疗效。方法:对51例由家长训练的孤独障碍患儿和79例与家长训练组相匹配的由教师训练的孤独障碍患儿同时应用DTT法训练3个月后,采用Portage行为核查表进行疗效评估。结果:两组患儿在经DTT训练3个月后,社会行为、生活自理、语言、认知、动作发育水平与训练前相比均有显著提高(如社会行为,教师训练组:0.6±0.2/0.5±0.2,P<0.001;家长训练组:0.6±0.2/0.5±0.2,P<0.001),且训练后两组之间疗效无显著差异。孤独障碍患儿干预训练的年龄,训练前生活自理、运动、认知的发育水平影响其训练后的疗效(R=0.551,P<0.05)。结论:在专业人士指导下,DTT法可以由家长操作应用于孤独障碍患儿的训练。

耳廓化脓性软骨膜炎3例临床分析

耳廓化脓性软骨膜炎是耳廓软骨膜急性化脓性炎症,发病迅速,耳廓软骨可发生进行性坏死[1-2],造成耳廓变形,应积极处理。现将2010年7月至2011年1月本院收治的耳廓化脓性软骨膜炎患者3例的诊治情况报道如下。

加强示范性院校实训基地建设 提高经费的使用效益

该文阐述了在新形势下示范实训基地建设目标、原则，以及针对这些目标与原则提出了如何加强示范性院校的示范实训基地建设，提高经费使用效益的对策，供同行借鉴和参考。

建桥对河流水动力影响的数值计算分析研究

以水沙计算机仿真数学模型为手段,对河流上修建大桥后的水沙运动进行了数值计算和分析。通过比较有无大桥和不同水沙方案下附近河段的水位和河床冲淤变形等物理量,得出了桥前壅水最大高度约0.2m,桥前壅水影响范围为1 500m,桥位附近河段河床冲刷地形和最深点的高程为16.77m,计算结果与物理模型试验对比符合。

鼻睫神经痛18例误诊分析

目的探讨鼻睫神经痛的临床特征,以提高对该病的诊治水平。方法对18例误诊的鼻睫神经痛患者的临床资料进行回顾性分析。结果被误诊为神经性头痛10例,鼻炎、鼻窦炎5例,颈椎病3例。均在鼻内镜下分别行鼻中隔矫正术、中鼻甲部分切除术及骨折外移术,痊愈6例,显效10例,有效2例。术后随访1年,总有效率为100%。结论该病易误诊为鼻窦炎、神经性头痛、颈椎病,细致的鼻内镜检查及鼻窦CT扫描是防止误诊的重要手段,鼻中隔矫正及中鼻甲部分切除加骨折外移术疗效确切,治疗鼻睫神经痛效果满意。

培养水工专业应用型人才的探索与实践

探讨了在新形势下培养具有较强实践能力的水工专业应用型人才的方法,以浙江省水利行业为依托,以浙江水利水电专科学校教师主持的工程项目为载体,紧密结合实际工程开展各项实践性环节的教学,培养的学生在毕业前就开始从学生到工程技术人员的转型,能够在就业后很快成为单位的技术骨干.

ALGOR FEAS及其在结构分析中的应用

介绍了ALGORFEAS软件的分析功能及其在结构分析中的应用。图 3。

一类基于IPO的工作流过程建模语言规范分析

在工作流管理系统中,过程模型信息的交换是通过过程建模语言来实现的。不同的过程模型由其专有语言来定义,它们的表达方式可作为选择建模语言的基准。该文首先介绍现已存在的工作流过程建模语言的分类,然后针对其中的一类,着重对两个比较典型的过程定义语言规范进行了分析和比较。

深基坑支护体系的空间变形性状分析

为探讨在工程上简便实用的从三维空间角度来整体分析深基坑支护体系变形性状的有效方法 ,通过对深基坑支护结构的连续介质三维有限元模型进行分析 ,得出了分阶段开挖情况下基坑混合支护体系空间变形的性状 ,并与按一次性开挖的分析结果进行了比较 .从分析结果可知 ,支护结构上部的位移计算结果与是否考虑开挖的阶段性有很大关系 ,而按空间问题还是平面问题来分析 ,角点附近的位移计算结果有较大差别 .

利多卡因穴位注射治疗主观性耳鸣疗效观察

[目的]观察利多卡因穴位注射治疗主观性耳鸣的疗效。[方法]应用2%利多卡因穴位注射治疗的主观性耳鸣40例为治疗组,另以血管扩张药物治疗的40例为对照组。对比两组疗效。[结果]治疗组显效20例,有效16例,无效4例;对照组显效2例,有效18例,无效20例,治疗组疗效明显优于对照组(P<0.01)。[结论]2%利多卡因穴位注射是治疗主观性耳鸣安全有效的方法。

SLC25A12基因多态性与孤独性障碍的关联

目的:探讨SLC25A12基因单核苷酸多态性(SNP)与孤独性障碍的遗传关联性。方法:采用聚合酶链式反应和DNA芯片杂交技术,在124个汉族孤独性障碍患儿核心家系中,检测了SLC25A12基因的2个SNP位点(rs2056202,rs2292813),采用传递不平衡检验(TDT)和单倍型的方法进行关联分析。结果:在124个患儿核心家系中,所测得的2个SNP位点的等位基因和基因型的频数分布均符合Hardy-Weinberg平衡检验(χ2=0.009,P=0.92;χ2=0.006,P=0.94)。而且这2个SNP处于一个强连锁不平衡区域(D’=0.842,r2=0.566)。对124个核心家系TDT检验,发现带有杂合子基因的父代优先传递给子代的等位基因的传递率和此传递率的置信区间差异无显著性(P>0.05);所有样本的2个SNP位点,未发现与孤独性障碍的显著关联。结论:SLC25A12基因可能不是这些汉族家庭儿童孤独性障碍的主要易感基因。

步长必畅香菊胶囊在慢性鼻窦炎鼻内镜术后的应用体会

目的:观察步长必畅香菊胶囊在慢性鼻窦炎鼻内镜术后应用的疗效。方法:治疗组36例行慢性鼻窦炎鼻内镜术后加服步长必畅香菊胶囊,而对照组36例行慢性鼻窦炎鼻内镜术后除进行一般治疗外,未加服其他任何药物。结果:治疗组总有效率为88.89%,而对照组仅为77.78%,两组比较,P<0.05。结论:步长必畅香菊胶囊对慢性鼻窦炎鼻内镜术后患者疗效明显。