先天性视盘凹陷性异常的临床特征与治疗研究进展

先天性视盘凹陷性异常(congenital cavitary optic disc anomalies,CCODA)是一类造成视力损害的先天性眼部发育异常性疾病,主要包括牵牛花综合征、视盘缺损、视盘小凹和盘周葡萄肿。这类视盘异常临床表现较为相似,准确鉴别诊断常被忽视。CCODA常合并屈光不正、黄斑病变及视网膜脱离,可严重威胁视功能。治疗方法主要包括配镜及弱视训练、视网膜激光光凝术、玻璃体切除术等。该文就CCODA的流行病学特征、发病机制、眼部特征、全身系统性异常、鉴别诊断以及治疗方法的最新进展作一综述。

单中心157例视网膜母细胞瘤患者综合治疗回顾性临床研究

目的观察视网膜母细胞瘤(RB)患儿综合治疗的疗效和安全性。方法回顾性临床研究。2019年1~12月于上海交通大学医学院附属新华医院眼科检查确诊且行综合治疗的RB患儿157例203只眼纳入研究。其中,男性76例,女性81例;单眼111例,双眼46例。诊断月龄中位数20.1个月。均为初次接受治疗者。肿瘤局限于眼内者依据国际眼内RB分期标准分为A~E期以及眼外期、远处转移期。中位随访时间37.4个月。记录患儿临床特征、治疗方案、预后及眼部治疗并发症发生情况。结果157例203只眼中,眼内期137例180只眼,其中A~E期分别为6、14、10、98、52只眼;眼外期12例12只眼;远处转移期8例11只眼。全身转移死亡8例;生存149例(94.9%,149/157)。眼球摘除48只眼,其中初始治疗眼球摘除34只眼,经保眼治疗后眼球摘除14只眼;未行眼球摘除155只眼(76.4%,155/203)。保眼治疗后保眼率为91.7%(155/169)。双眼患者取分期更严重眼进行统计分析,初始保眼治疗120例120只眼,其中经静脉化学药物治疗(IVC)、眼动脉灌注化学药物治疗(IAC)分别为36、84只眼。两种治疗方案的眼球摘除分别为7(19.4%,7/36)、7(8.3%,7/84)只眼;接受二次治疗分别为33(91.7%,33/36)、33(39.3%,33/84)只眼。两种治疗方案的眼球摘除率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=2.037,P=0.154);接受二次治疗百分率比较,差异有统计学意义(χ^(2)=27.937,P<0.001)。初始治疗后瘤体消退并稳定54只眼(45.0%,54/120);因治疗反应差、肿瘤复发等原因接受二次治疗66只眼(55.0%,66/120)。行二次治疗的66只眼中,眼球摘除、IAC、玻璃体腔注射化学药物治疗(IVitC)、IAC联合IVitC、单纯局部治疗分别为6、18、12、13、17只眼;IAC、IVitC、IAC联合IVitC治疗眼中眼球摘除分别为5(27.8%,5/18)、1(9.3%,1/12)、2(15.4%,2/13)只眼,三者眼球摘除率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=2.001,P=0.368)。末次随访有视力记录者148只眼(72.9%,148/203)。其中,无光感、光感~数指、20/400、≥20/200者分别为41、53、16、38只眼。203只眼中,行IAC治疗121只眼,治疗后出现视神经萎缩、玻璃体积血、严重视网膜脉络膜萎缩分别为2、4、1只眼;行IVitC治疗60只眼,治疗后出现玻璃体积血、黄斑出血性坏死各1只眼。结论本组RB患儿经综合治疗后总体生存率为94.9%;保眼治疗后保眼率为91.7%。RB综合治疗疗效较好,安全性较高。

Tfh与Tfr的研究进展及其在类风湿性关节炎发展中的作用

滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell,Tfh)和滤泡调节性T细胞(follicular regulatory T cell,Tfr)是近年新发现的两种重要的T细胞类型,它们对促进生发中心(germinal center,GC)形成、B细胞发育及高亲和抗体产生具有重要作用。类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种常见的慢性系统性自身免疫性疾病,以关节滑囊组织炎症和关节退化为主要特征,同时存在多种自身反应性抗体的异常表达。本文综述Tfh与Tfr的分化与分子标志及主要功能的研究进展,阐述两种细胞在RA发展中的可能作用。

视网膜母细胞瘤合并肝豆状核变性患儿一例

患儿男,2岁5个月。因白瞳症在外院诊断为"疑似视网膜母细胞瘤",为求进一步诊治于2020年5月26日到上海交通大学医学院附属新华医院眼科就诊。患儿为第一胎,第一产,出生史正常。无家族遗传病史及近亲结婚史。患儿6个月时于外院诊断为"智力及运动发育落后",并接受康复治疗。2岁时于外院诊断为"肝豆状核变性(WD)",并给予口服葡萄糖酸锌35 mg(2次/d)排铜治疗。眼科检查:视力、眼压检查患儿不配合。左眼眼前节及眼底检查未见明显异常。右眼角膜轻度水肿,Kayser-Fleischer(K-F)环(-),前房清,可见虹膜新生血管,晶状体透明;眼底见黄白色病灶,占据大部分玻璃体腔,伴视网膜脱离(图1A)。

永存胚胎血管综合征的手术治疗及研究进展

永存胚胎血管综合征(PFVS)是一种临床少见的玻璃体先天发育异常,按累及眼球部位分为前部型、后部型及混合型三种类型。其临床表现多样,早期的手术干预十分重要。手术以解除纤维血管膜对视网膜及晶状体的前后牵引、重建清晰视轴为主要目标。常见的手术方式有瞳孔成形手术、晶状体切除手术伴或不伴人工晶体植入手术、前入路或后入路玻璃体切割手术等。在新技术上,粘弹剂与飞秒激光的应用均有较为理想的结果。除了注重提高手术成功率,还需系统全面地评估患儿的手术前整体情况及手术后视功能。PFVS患儿手术后视力提高有限,这与病变累及范围及并发症的发生有关。伴有视网膜黄斑牵拉脱离和发育不良以及睫状突拉长者,其手术后视力预后不佳。如何从纤维血管蒂与视网膜的显微解剖关系入手,提高累及眼后节PFVS患儿的手术后视力值得进一步研究。另一方面,优化手术步骤、减少手术创伤以降低手术中和手术后并发症也是今后PFVS治疗的重点研究方向。