20例伴MYC BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:分析伴MYC、BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤(high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH)患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBLDH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。结果:20例患者中位年龄52(23~68)岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ~Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率(objective response rate,ORR)和完全缓解率(complete response,CR)分别为75%和60%,中位随访27.7(3.8~74.6)个月,2年无进展生存(progression-free survival,PFS)率和总生存(overall survival,OS)率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR(first complete response,CR1)的12例患者中,除1例早期复发外均维持持续缓解状态(continuous complete response,CCR),其OS明显优于未达CR患者(P<0.001),2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。结论:本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。

灰区淋巴瘤5例报告并文献复习

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)岁。4例患者纵隔(胸腺)受累,其中2例伴上腔静脉阻塞综合征,3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)类似,可见霍奇金样细胞散在分布,免疫表型为CD20强表达,CD30表达而CD15不表达;另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)特征,部分区域形似霍奇金细胞,部分区域则形似免疫母细胞,免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗,仅获得部分缓解;予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解(CR)。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗,2例患者有效,其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR,其中3例给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。1例患者失访,1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡,其余3例患者均维持持续缓解状态。结论GZL罕见,多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。

Venetoclax在慢性淋巴细胞白血病中的耐药机制及治疗策略

近年来,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的治疗已经从以免疫化疗为主的治疗进入了靶向治疗时代。Venetoclax是一种新型口服靶向BCL-2的小分子药物,通过诱导内源性凋亡途径杀伤肿瘤细胞[1],在CLL相关研究中均观察到患者的无进展生存(PFS)及总生存(OS)期明显获益,但如同其他治疗方案,治疗选择压力下导致的耐药问题逐渐增多。因此,明确耐药机制对于减少Venetoclax耐药的发生及选择合适的挽救治疗尤为重要。