马方综合征患者眼部生物学参数特点及其对视力的影响

马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种由原纤维蛋白-1(fibrillin-1,FBN-1)突变引起的全身性遗传性疾病,FBN-1基因突变与MFS相关表型的联系相关,目前已报道的MFS常见的眼部表现包括角膜扁平、长眼轴、晶状体异位以及视网膜病变等异常,这些眼部异常将对MFS患者的视力产生影响,如角膜异常可影响角膜高阶像差的异常,可能导致近视或散光等屈光状态异常,从而影响视觉质量,损害视力清晰度。此外,MFS的眼底血管病变,也可能导致MFS患者的视力丧失,研究发现,MFS视网膜血管及脉络膜血管的密度较正常人减少,并与最佳矫正视力相关,由于光感受器的代谢与营养供应与视网膜及脉络膜血管息息相关,血管异常可能与视力损失相关。由于MFS患者存在视力损害的风险,其早期诊断和治疗尤为重要,因此,了解MFS眼部病变的特点及其对视力的影响,对制定针对MFS眼病的治疗方案具有重要的意义。另外,由于MFS眼部异常与FBN1基因突变相关,其基因突变类型多样,致病机制复杂,总结MFS眼部特点对其发病机制的继续探索有一定的指导作用,因此,文章拟就MFS患者眼部生物学参数特点及其对视力的影响这一领域国内外的相关研究进展进行综述。

经巩膜后房型人工晶状体缝线固定术在先天性晶状体脱位中的应用

先天性晶状体脱位是一种具有潜在致盲风险的眼科疾病,手术是其治疗的主要方式之一,但其手术时机的确定和手术方式的选择尚有争议。截至目前,先天性晶状体脱位最为经典的术式仍为经巩膜后房型人工晶状体缝线固定术(trans-scleral suture-fixed posterior chamber intraocular lens,sf-PC-IOL),但该术式在有效挽救患者视力损害的同时存在缝线线结暴露、缝线断裂等风险。针对上述并发症的术式改良引起眼科医生越来越多的关注。本文就经巩膜后房型人工晶状体缝线固定这一经典术式的优缺点进行综述,并就具有潜在推广价值的术式改良策略进行评述,以期为先天性晶状体脱位的防治提供临床借鉴。