原发性干燥综合征患者伴发中枢神经病变的相关风险因子分析

目的:探讨原发性干燥综合征伴发中枢神经病变(pSS-CNS)的临床特点及危险因素。方法:将2015年1月至2020年10月南方医科大学南方医院确诊的291例原发性干燥综合征(pSS)患者,分为pSS-nCNS组(246例)和pSS-CNS组(45例),收集两组患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果等临床资料,分析两组之间的临床特点,对pSS伴发中枢神经系统病变的危险因素进行多因素Logistic回归分析,并绘制ROC曲线评估各危险因素的预测价值。结果:(1)pSS-CNS患者中以视神经脊髓炎谱病(NMOSD)为主(15例,33.3%),其余30例包括脑白质变性、中风、典型及痴呆等中枢病变;(2)pSS-CNS组疾病活动性指数评分(ESSDAI)较pSS-nCNS组高[(11.14±2.97)分比(5.39±2.06)分,P<0.01)];(3)pSS-CNS的独立危险因素分别为IgG(OR:0.890;95%CI:0.826~0.959;P=0.002)、IgM(OR:0.367;95%CI:0.182~0.739;P=0.005)、CH50(OR:0.935;95%CI:0.901~0.970;P<0.01)、PLT(OR:1.005;95%CI:1.001~1.009;P=0.010),四者曲线下面积分别为:0.890(0.826~0.959)、0.367(0.182~0.739)、0.935(0.901~0.970)、1.005(1.001~1.009),四者联合应用的曲线下面积为0.790(0.761~0.858)。结论:pSS-CNS临床表现多样,中枢神经系统的表现可以是部分患者首次出现的症状,也可以是唯一的临床症状,本研究中以NMOSD最为常见。IgG、IgM、CH50、PLT是pSS-CNS的独立危险因素,其中,PLT越高,IgG、IgM、CH50越低,发生中枢神经病变可能性越大。