EVI1基因在儿童急性髓细胞白血病中的表达及意义

目的探讨EVI1基因表达与儿童急性髓细胞白血病(AML)临床表现及预后的关系。方法检测AML患儿EVI1基因表达,分析EVI1阳性AML患儿临床和实验室检查特点以及预后。结果 145例AML患儿中EVI1阳性38例,占26.21%。与阴性组相比,阳性组患儿的年龄、性别、血红蛋白量、白细胞及血小板计数、细胞形态学FAB分型、异常核型检出率差异均无统计学意义(P>0.05);阴性组复杂核型检出率高于阳性组,差异有统计学意义(χ2=5.50,P=0.019)。38例阳性患儿中,14例化疗与7例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿的无事件生存(EFS)率差异有统计学意义(χ2=4.00,P=0.045)。阳性组与阴性组患儿化疗完全缓解率差异无统计学意义(91.67%对91.18%,P>0.05),阳性组患儿复发率高于阴性组,差异有统计学意义(64.29%对22.22%,P=0.009);两组EFS率差异也有统计学意义(χ2=5.76,P=0.015)。2例阳性组患儿骨髓复发时EVI1基因仍阴性。结论 EVI1基因是儿童AML的不良预后因素,allo-HSCT可改善EVI1阳性AML患儿预后。定量检测EVI1基因表达可能不适用于微小残留病监测。

T-NHL-2009方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤预后及不良反应

目的探讨T-NHL-2009方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)的疗效和安全性。方法收集并分析23例确诊为LBL并接受TNH-2009方案治疗的患儿临床资料、疗效及不良反应。结果 23例患儿中5例为B-LBL,17例为T-LBL;1个疗程后17例达到完全缓解(CR),CR百分率为73.91%。CR患儿中复发1例,3年预期无事件生存率为89.87%;患儿无治疗相关病死,化疗不良反应以Ⅲ度以上骨髓抑制、感染和肝损伤最常见。诱导Ⅱ方案肝损伤发生率最高。结论使用不含颅脑放疗的T-NHL-2009方案治疗儿童LBL安全有效。