胆道闭锁肝纤维化相关研究的回顾与展望

胆道闭锁（Biliary Atresia）是导致婴幼儿终末期肝病的最常见原因,也是目前儿童肝移植的第一位适应症.该疾病以肝内外胆道的纤维闭塞性病变为特点,常迅速引起胆汁性肝硬化而导致患儿死亡,患儿平均生存时间仅19个月[1].法国巴黎Bicetre医院小儿外科曾对271例行Kasai手术或其变异术式的胆道闭锁患儿进行了长达20年的随访,结果仅有63例（23%）患者带自体肝脏长期生存,而其中的61例肝穿刺活检提示存在不同程度的肝硬化表现[2].

小儿胆道闭锁对麻醉药物代谢影响的研究进展

大多数胆道闭锁患儿需要行Kasai手术（胆道-空肠吻合手术）以缓解症状并减轻肝功能损害.由于存在梗阻性黄疸并伴有不同程度肝纤维化和肝功能损害,Kasai存在术后延迟复苏的现象,麻醉医师一直担心此类肝功能异常对麻醉药物代谢产生影响,以致发生过多的不良反应;另外,为了减少术后由于疼痛、哭吵导致腹部伤口哆裂的发生,手术后一般需要通过静脉连续输注吗啡,但可能存在延缓吗啡代谢,患儿过度镇静,发生呼吸抑制等不良反应.

肝移植治疗胆道闭锁的现状与进展

胆道闭锁（biliary atresia,BA）是一种肝内外胆管阻塞并导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患,疗效低,预后差.产前及围生期影响胆道发育的因素都可能导致发病,包括病毒感染以及病毒介导的免疫功能异常、基因突变和有毒物质暴露等.亚太地区发病率为1/9 000～1/8 000,按我国每年新生人口1 500万以及1∶10000发病率推算,每年新发病例 1500例左右。