急诊介入治疗在肺血减少型复杂先天性心脏病外科术后的应用

目的:探讨急诊介入治疗在复杂先天性心脏病术后的应用经验。方法:收集我中心2013年1月至2023年5月,复杂先天性心脏病外科术后行急诊介入治疗的病例,分析基线资料、侧枝封堵前后的临床特点,外科术后侧枝分布、处理及临床转归。结果:共有12例肺血减少型复杂先天性心脏病术后因体肺侧枝行急诊介入治疗,其中男8例(66.7%)、女4例(33.3%);外科矫治手术中位年龄48(7.5, 93.0)个月,体质量13(6.9, 31.1)kg。其中10例术前行造影检查,有6例于外科术前行体肺侧枝封堵术,4例未见明显体肺侧枝或因体肺侧枝细小未封堵。所有患儿均行外科矫治术。7例患儿在外科术中有回血增多现象,2例在术中行体肺侧枝结扎。所有患儿因术后至少出现下述表现之一:不同程度的肺出血、血痰;需较高条件的呼吸机支持,呼吸末气道压高;影像学改变(胸X线片提示肺血多、肺部渗出或斑片影);无法拔除气管插管或拔管后不耐受;可伴有心功能不全及血氧饱和度维持不佳。所有患儿于外科矫治术后平均4.5(3.0,13.0)d行急诊体肺侧枝介入封堵术,共封堵体肺侧枝29支,平均每例患儿封堵侧枝2.4支。体肺侧枝主要源于胸主动脉(8例,66.7%)、头臂干动脉(8例,66.7%)及腹主动脉(2例,16.7%)。10患儿侧枝封堵术后病情改善:侧枝封堵后(55.8±30.4)h脱离呼吸机;且循环趋于平稳,心功能好转,顺利出院。另外2例因同时合并其他复杂情况,预后不良。结论:复杂多变的体肺侧枝循环是肺血减少型复杂先天性心脏病患儿的诊治难点之一,除了术前、术中早发现早干预,术后积极有效的急诊体肺侧枝封堵可作为补救措施,降低围术期并发症并改善围术期预后。

3型长QT综合征基因突变型与表型关系分析

目的 目前已发现至少17个先天性长QT综合征(LQTS)亚型,其中3型长QT综合征(LQT3)检出率为5%~10%,占第三位。该型人数虽不是很多,但由于症状严重、发生猝死的风险高而备受关注。现探讨中国LQT3患者特定突变型与表型的关系。方法 共入组6例2001—2014年诊断为LQT3的先证者。用新一代靶向技术和直接测序法或全外显子测序法检测到SCN5A基因上的突变。对携带特定突变的先证者及其受累亲属进行突变型和表型分析。结果 共检出SCN5A上的5个致病突变(V411M、P1332L、F1473S、R1644H和delD1790)。表型分析显示,多数先证者具有典型的LQT3型心电图(ECG)特点,美西律治疗有效。2例携带V411M突变的无关联先证者均表现为窦性心动过速,且不能被β受体阻滞剂抑制。携带P1332L突变的先证者表现出类似LQT2型的ECG模式,对美西律敏感。1例携带F1473S突变的患者在出生不久即发生了首次心脏事件,美西律无效,2.5岁时发生猝死。携带纯合R1644H突变的患者ECG上表现为基底部宽大的倒置T波,足量美西律治疗后可使ECG完全正常化。另外观察到位于C末端的delD1790突变引起致死性心脏事件的风险低。结论 LQT3患者发生心脏事件的风险与其携带突变位置及是否在出生后第1年内有症状有关。这些发现为进一步研究中国人LQT3患者的基因突变型与表型关系提供了更多的证据。

先天性心脏病介入治疗在外科术后的应用

目的:评价肺血减少性先天性心脏病(先心病)外科术后,补充性介入治疗的价值。方法:对我科2010年5月至2011年6月住院的15例患者,肺血减少性先心病外科根治或减状手术后的补充性介入治疗进行总结分析。男性10例,女性5例,年龄6个月～14岁,平均3.7岁。病种及外科手术方式包括法洛四联症根治术或减状术5例,右心室双出口Glenn术3例,肺动脉闭锁根治术3例,Glenn术1例,单心室Glenn术2例及共同动脉干根治术1例。介入治疗情况:1.体肺侧枝血管封堵术10例,其中因肺出血而急诊封堵术3例,体肺侧枝血管肺静脉瘘1例。2.因Glenn术后奇静脉扩张窃血、血氧饱和度下降行奇静脉封堵1例。3.外科术后肺动脉狭窄行狭窄部位球囊扩张术4例。结果:介入治疗达到预期效果,未发生与操作相关的并发症。结论:介入治疗可作为一些复杂先心病外科术后,有效的补充性治疗手段。

法洛四联症外科矫治手术前后的介入干预治疗

目的：评价经导管介入治疗措施对法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）外科矫治术的辅助治疗价值.方法：对我科2010年10月至2013年12月住院的27例,和作者在外院完成的3例TOF经导管介入治疗进行总结分析.结果：男性20例,女性10例,年龄8个月～49岁,平均4.3岁.外科矫治术前行体-肺侧枝血管（major aorto-pulmonary collateral arteries,MAPCAs）栓塞术17例、肺动脉瓣球囊扩张术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty PBPV）4例;因术后肺出血急诊行MAPCAs栓塞术4例,术后左心衰行MAPCA-肺静脉瘘瘘口封堵1例、肺动脉分支狭窄球囊扩张（percutaneous balloon pulmonary arterioplasty PBPA）3例、PBPV1例.介入治疗均达到预期效果,未发生与操作相关的并发症,l例根治术后,肺出血患者行MAPCAs栓堵术后肺出血改善,但死于感染性心内膜炎,其他病例均痊愈出院.结论：TOF外科矫治术前、术后的介入治疗,可减少TOF根治手术风险并改善预后.

门冬氨酸钾镁及其联合普罗帕酮对家兔心室肌电生理的影响

探讨门冬氨酸钾镁 (KMA)及其与普罗帕酮 (Pr)联合应用对心脏电生理的影响。将动物随机分组 ,分别静脉注射KMA、Pr以及KMA +Pr,采用心外膜单相动作电位 (MAP)记录技术于家兔左心室记录MAP。结果 :KMA、Pr、KMA +Pr各组均延长窦性心动周期 (SCL)、MAP复极达 5 0 %时程并增加心室有效不应期 (VERP) ;Pr、KMA +Pr还增加MAP复极达 90 %时程 (MAPD90 )及VERP/MAPD90 。较大剂量Pr有致心律失常作用 ,KMA与Pr联合使用心律失常发生率增加。结论 :KMA具有抗心律失常药物的电生理特性 ,单独应用推荐剂量的KMA是安全的 ;KMA与Pr联合应用的心脏电生理效应是两药各自作用程度的叠加。为避免致心律失常风险 。

先天性心脏病介入治疗并发症及处理

目的：分析和总结先天性心脏病（先心病）介入治疗严重并发症的原因和处理方法.方法：自1987年4月至2013年6月,我院小儿心脏科行先心病介入治疗患者2 715例.按年龄分为三组,＜3岁为婴幼儿组,3～6岁为学龄前组,6～18岁为学龄组.对介入治疗中、后发生的34例并发症的患者作回顾性分析.结果：①本组共34例严重并发症,发生率为1.26％.封堵器脱落、心律失常和溶血多见,均为7例,占总并发症20.5％;心包填塞2例,脑部并发症3例,瓣膜损伤2例,臂丛神经损伤3例,血管损伤2例,血小板减少1例.其中死亡4例.②婴幼儿组严重并发症最多16例,占47％,学龄前组12例,占35％.学龄组最少占18％,前两组各有2例死亡.结论：先心病介入治疗并发症需要充分认识,通过规范操作,努力减少并发症的发生,一旦发生能正确处理,严格随诊,使先心病介入治疗真正做到安全,有效.

经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭临床疗效分析

目的:探讨经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭(PDA)的治疗意义、临床经验、操作技术及安全性。方法:回顾性分析经导管介入治疗婴幼儿PDA 348例临床资料。男性226例,女性122例。年龄:4个月～3岁,平均1岁7个月,体质量:4.5～18 kg,平均10.2 kg。常规右心导管检查,主动脉弓降部造影,置入封堵器。术后24 h,1个月、3个月、6个月及12个月行超声心动图(UCG)检查。结果:PDA最窄处内径2.5～8.2 mm(平均3.97 mm),QP/QS 1.1～17.6(平均3.54)。肺动脉高压252例(72.4%),术后肺动脉压力均有显著下降。封堵后29例(8.3%)存在微量至少量残余分流,均于封堵术后6个月内完全消失。345例经导管介入治疗成功,技术成功率99.14%。3例封堵器移位,转外科手术治疗。结论:经导管介入治疗婴幼儿动脉导管未闭,具有安全、有效、操作简便及适应证广等优点,可作为治疗大多数婴幼儿动脉导管未闭的首选方法。

先天性心脏病介入治疗与外科治疗临床比较

目的:对房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)的介入治疗(Amplatzer封堵器)和外科手术治疗的临床疗效进行比较。方法:2004年5月至12月住院患儿,符合单一左向右分流畸形ASD或VSD,根据治疗方法不同分为介入组和手术组;比较2组在疗效、费用、并发症、输血量及住院时间等方面的异同;通过放免法测定2组治疗前后的心钠素(ANP)水平。结果:2组手术成功率均为100%;介入组均未输血,手术组均输血治疗(P<0·01);术后住院时间介入组少于手术组(P<0·01);治疗费用介入组高于手术组(P<0·01);ANP水平、外科手术及介入治疗后均较治疗前降低。结论:单一ASD、VSD的介入治疗与手术治疗临床效果相同;介入组不需输血,术后住院时间短,但治疗费用较昂贵。

先天性心脏病介入治疗1844例临床研究

目的:通过对我院(科)自1987年4月至2011年2月,1844例先天性心脏病(先心病)介入治疗的分析,进一步了解先心病介入治疗近远期疗效和并发症发生情况。方法:对常见先心病室间隔缺损(VSD)、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)及肺动脉瓣狭窄(PS)常规行右心导管检查,记录各心腔大血管血氧资料及压力数据,计算肺循环血量与体循环血量比值(QP/QS);PDA、VSD分别做主动脉弓降部、左心室造影,以了解其大小、位置,ASD则通过超声心动图,了解其大小及边缘情况。选择适当堵闭器常规操作,将其放置合适位置,再经造影或超声心动图了解堵闭器位置及有无残余分流情况,若情况良好则释放堵闭器。对PS、主动脉瓣狭窄(AS)则在测量跨瓣压差基础上,通过右心室、左心室造影测量瓣环大小,以选择适当球囊扩张狭窄瓣环。结果:我科共完成先心病介入治疗1 844例,其中男性743例,女性1 101例;年龄0.3～72岁;体质量4.5～107 kg,平均23.9 kg。其中PDA共818例,ASD共600例,膜部VSD共190例,2例肌部VSD。PS 212例,AS 5例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)所做的射频打孔+肺动脉瓣球囊扩张术2例,其他冠状动脉瘘及复合畸形等17例。总成功率为98.4%,严重并发症发生率0.59%(11/1 844)包括:蛛网膜下腔出血1例(VSD)、右心室流出道破裂1例(PS),心跳骤停1例(AS),以上3例均死亡。三尖瓣腱索损伤1例(PS),心律失常-完全房室传导阻滞3例(VSD 1例,ASD 2例),伞漂移4例。死亡3例,病死率为0.16%。对每例行先心病介入治疗的患者,要求其在术后1个月、3个月及6个月来院复查,随诊率达90%。讨论:经导管介入治疗先心病避免了开胸创伤大、全身麻醉及体外循环等高风险因素,封堵效果好,成功率高,术后恢复快,患者住院时间短。但严格掌握适应证,仍是手术能否成功的关键。

一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析

目的:总结经导管介入治疗一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的疗效。方法:我科自2005年1月至2009年4月诊断5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形,其中合并动脉导管未闭4例,合并房间隔缺损1例;左肺动脉缺如1例,右肺动脉缺如4例;本组男性1例,女性4例,年龄1.5～11岁,3例肺部反复感染、1例咯血及1例发绀。均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查及多排CT或造影确诊。结果:4例合并动脉导管通过介入治疗成功封堵。术后平均3d出院,未出现并发症,随诊3个月～4年心脏均恢复正常大小。1例肺动脉高压为极重度,合并房间隔缺损,出现发绀,不能除外原发肺动脉高压因素,放弃介入治疗,予口服扩血管药物治疗,出院随诊。结论:一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病临床常表现为中、重度肺动脉高压多伴一侧肺发育不良,手术风险大。应用介入治疗显示出创伤小、并发症少,恢复快等优势,挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

目的:总结经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗婴儿重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(pulmonary atresiawith intact ventricular septum,PA/IVS)的经验,评价其疗效及安全性。方法:自2007年1月至2012年10月,采用PBPV治疗婴儿重度PS及PA/IVS患者共33例,男性24例,女性9例,手术年龄3～12(8.9±2.9)个月,体质量5～11.5(9.0±1.6)kg。术前完善心电图、X线片、超声心动图、右心导管检查及右心室造影,采用单球囊扩张完成PBPV。PA/IVS患儿需先行肺动脉瓣射频打孔术。结果:球囊扩张手术技术成功率为96.97%(32/33)。右心室收缩压(right ventricular systolic piessure,RVSP)由术前的95～205(130.8±28.2)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)下降至28～135(73.2±27.4)mmHg(t=12.067,P<0.001);肺动脉瓣跨瓣压差由术前的81～180(110.3±26.3)mmHg下降至10～112(47.7±23.8)mmHg(t=12.958,P<0.001)。1例术中出现心脏压塞,转外科急诊手术,术后恢复良好。出院时10例患者复查超声心动图仍显示平均跨肺动脉瓣压差>50 mmHg;随访中值时间26个月,3例残余重度肺动脉瓣狭窄,2例接受二次PBPV后压差降至轻度。本组术后发生轻度以上肺动脉瓣关闭不全(pulmonary insufficiency,PI)22例。结论:随着介入技术的不断提高,经皮肺动脉瓣球囊扩张术,已成为救治婴儿危重先天性肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣闭锁的安全有效的重要方法。

西地那非在儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用

目的:观察西地那非治疗先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)儿童患者的安全性和有效性。方法:选择13例年龄<18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离(6 MWT)、平均肺动脉压力(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、肺循环与体循环平均压比率(Pp/Ps)及肺循环与体循环阻力比率(Rp/Rs)的变化。结果:13例服药患者平均随访(9.5±6.2)个月,6 MWT平均增加(47.36±15.7)m,P<0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从(87.1±8.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(82.2±3.7)mmHg,P=0.1;PVRI从(24.5±7.4)Wood units m2降至(20.3±5.4)Wood units m2,P<0.05;Pp/Ps从(0.99±0.09)降至(0.89±0.05),P<0.05;Rp/Rs从(0.91±0.25)降至(0.86±0.17),P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论:西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。

肺动脉内隧道术治疗婴幼儿左冠状动脉起源于肺动脉:超声心动图随访

目的 探讨超声心动图评价肺动脉内隧道术治疗婴幼儿左冠状动脉起源肺动脉 (ALCAPA)疗效。方法 对 5例肺动脉内隧道术矫治ALCAPA患儿 ,于手术后出院前及门诊随访时行超声心动图检查。结果 全部患儿重建之左冠状动脉 /肺动脉内隧道通畅 ,左心室功能明显改善 ,射血分数显著增加 ,术后 2～ 3个月恢复正常。结论 肺动脉内隧道术可以显著改善ALCAPA患儿左心功能。超声心动图随访能够显示内隧道通畅情况、心功能恢复程度、并发症及术后残留异常。

波生坦对儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗作用

目的观察波生坦在儿童先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）患儿中应用的疗效及安全性，评价波生坦治疗儿童CHD—PAH的临床效果。方法人选2008年1月至2011年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院≤18岁CHD—PAH患儿23例，给予波生坦口服治疗，进行开放性、观察性研究。随访评估服药前后6min步行试验距离（6MWTD）、经皮血氧饱和度（SpO2）、纽约心脏病学会心功能分级（NYHA—FC）、心导管检查血流动力学参数（平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比）及肝功能变化。结果入选儿童患儿23例，平均年龄为（9．1±3．6）岁（2．1～14．7岁）。口服波生坦治疗平均时间（13．3±7．5）个月（6～31个月）。治疗后，11例患儿（年龄7岁以上）的6MWTD从（458±16）m增加至（496±49）m（P=0．035）。23例患儿的SpO2（89±6）％提高到（91±5）％（P=0．009）。此外，所有患儿的NYHA心功能分级有不同程度改善或保持稳定。12例服药后再次接受心导管检查的患儿，肺、体循环比（Qp／Qs）由服药前平均（0．97±0．38）增至（1．16±0．39）（P=0．076），平均肺动脉压（mPAP）由（76±6）mmHg（1mmHg=0．133kPa）增至（78．4-12）mmHg（P=0．649），肺小动脉阻力指数（PVRi）由平均（20．78±8．84）Woodsunits／m2降至（18．13±7．71）Woodsunits／m2（P=0．165），肺、体循环阻力比（Rp／Rs）由（1．03±0．38）降至（0．83±0．29）（P=0．06），以上指标均有不同程度改善，但差异无统计学意义。所有患儿均对波生坦良好耐受，仅1例10岁男性患儿有一过性鲜血便。结论服用波生坦可明显改善CHD—PAH患儿的6MWT、SpO2、NYHA—FC，降低PVR及Rp／Rs。波生坦在不符合手术适应证的儿童CHD—PAH患儿中的应用是安全、有效的。

室间隔缺损封堵术后持续性完全性左束支传导阻滞外科治疗缓解一例

完全性左束支传导阻滞是膜周部室间隔缺损封堵术后发生的并发症之一,若药物治疗无效,晚期可引起左心室进行性增大及左心功能不全的潜在风险,一旦发生该并发症,治疗相当棘手。一般多见于7岁以下患儿,常采用内科药物疗法,但其效果不佳,预后差,国内已有2例因心衰死亡。目前因对发生左心室增大原因不甚清楚,故尚无理想的治疗方法。本例采用外科手术治疗取得了较为满意的效果,值得介入医师借鉴。

经皮球囊肺动脉瓣成形术204例临床分析

目的:探讨经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV),治疗肺动脉瓣狭窄(PS)及室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)的安全性及有效性。方法:我科自1987年4月至2011年5月收治的PS 202例,PA/IVS 2例,男性116例,女性88例,年龄3个月～40岁,平均4.25岁,体质量5～60 kg,平均(17.32±8.85)kg,发绀34例。完善心电图、心脏X线像、超声心动图检查,行右心导管检查及右心室造影并完成PBPV。结果:PBPV 204例,成功200例,成功率98%。PBPV术后,导管测肺动脉瓣跨瓣压差〔(30.84±15.05)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)〕较术前(75.75±30.04)mmHg明显下降,P=0.001。4例失败病例中,1例因右心室流出道狭窄导丝难以到达肺动脉,取消PBPV。第2例导丝送入肺动脉出现循环不稳定取消PBPV。第3例PA/IVS,射频打孔成功后球囊扩张时出现心包填塞,转外科手术。第4例术中球囊扩张时右心室流出道撕裂致心包填塞,抢救无效死亡。其中2例出现严重并发症,1例三尖瓣腱索断裂;1例缺血、缺氧性脑病。结论:PBPV治疗PS及PA/IVS安全有效。严格掌握适应证,规范操作可以减少并发症。

吸入伊洛前列素在儿童先天性心脏病肺血管扩张试验中的应用

目的:该研究在心导管检查中通过对先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)儿童,吸入伊洛前列素前后的血流动力学参数的测定,评价吸入伊洛前列素在CHD相关性PAH儿童急性肺血管扩张试验的安全性、有效性。方法:研究选择2007年6月至2010年5月,于北京安贞医院小儿心脏科住院的左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,所有患儿行左、右心导管检查,并采用雾化吸入伊洛前列素,监测吸药前后血流动力学参数改变及不良反应。结果:该研究入选43例左向右分流型CHD合并重度PAH患儿,年龄(8.52±4.76)岁。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压由(77.14±12.14)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(69.35±12.14)mmHg(P<0.05);肺体循环血流量比值(Qp/Qs)由1.80±1.26升至3.06±2.90(P<0.05);肺血管阻力指数(PVRI)下降约5 Wood unit.m2〔吸入前(14.51±8.46)Wood unit.m2,吸入后(9.58±7.43)Wood unit.m2,P<0.05),体循环血压无明显变化〔吸入前(83.16±13.69)mmHg,吸入后(83.09±11.03)mmHg,P>0.05〕。以吸入伊洛前列素后PVRI较基础水平下降至少20%以上作为急性肺血管扩张试验阳性标准。肺血管反应阳性患儿31例,占72%,阴性反应患儿(PVRI下降<20%)12例,占28%。结论:对左向右分流型CHD合并重度PAH儿童在心导管检查中吸入伊洛前列素可明显降低肺血管阻力,体循环血压无明显变化,无明显不良反应发生,可作为安全有效的急性肺血管扩张试验的用药。

经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损

目的 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部室间隔缺损 (perimembranousventricularseptaldefect,PMVSD) ,并对其疗效进行初步分析。方法 :18例室间隔缺损 (VSD)中男性 8例 ,女性 10例 ,平均年龄 7 6岁 ,平均体重 2 6 9kg。局麻下行右心导管检查 ,左室造影测量室缺大小 ,经VSD建立股动脉 股静脉轨道 ,封堵器沿传送装置送至左室 ,打开左侧伞并确认铂金标记 (MARK)位于 6点位 ,指向心尖 ,在室间隔右室侧打开右侧伞 ,经超声心动图和左室造影确认封堵器位置良好 ,无残余分流 ,无三尖瓣及主动脉瓣关闭不全后释放封堵器。结果 :18例VSD患者封堵手术均获成功。VSD平均大小 3 9mm ,所选封堵器平均大小 7 1mm ,放射线观察MARK均在 6点位置。封堵效果良好 ,术后 2 4h左室舒张末径明显缩小 ;术后 2 4h仅 2例有微量残余分流 ,无 1例出现主动脉瓣关闭不全 ,无其它严重并发症 ,平均住院3 5d。结论 :经导管应用Amplatzer封堵器关闭膜周部VSD封堵效果好 ,恢复快 ,免除开胸创伤及体外循环等高风险 ,值得进一步推广。