“湘西坊”创业园:文化生态和旅游产业共谋双赢——专访中共湘西州委副书记、州委统战部部长郭建群

2009年，一场民族民间文化盛会——首届湘鄂渝黔边区民族民间旅游商品暨民间工艺大师评选大赛在湘西吉首市乾州古城举办，这场精彩纷呈的民间文化大展让我们见识了一个美轮美奂的湘西民族民间艺术世界。在文化保护传承与开发利用之间，在旅游发展与旅游商品经济之间，湘西民族民间文化和旅游产业如何走出自己的道路双赢发展？我们欣喜地看到了湘西人的探索和努力——乾州古城“湘西坊”的横空出世，证明了敢作敢为的湘西人已不再满足于将这些精美的艺术品留存在博物馆中，而是要把它们和湘西的奇山秀水一道推往市场，让它们共同走向世界。

1例儿童Wolfram综合征并新发现的WFS1基因突变位点分析

目的:分析儿童Wolfram综合征(WS)的基因型和临床特点。方法:回顾性总结分析1例WS患儿的临床资料及基因检测结果。结果:患儿,男,16岁,2岁时在当地医院诊断“1型糖尿病”;8岁时因“视力进行性下降”行双眼白内障针吸+人工晶体植入术;11岁时诊断“尿崩症、神经源性膀胱、双侧输尿管扩张、肾积水”,予去氨加压片口服及间断导尿治疗,肾功能进行性恶化;15岁时进入终末期肾病,接受血液透析治疗;16岁时行异体肾移植,腹部输尿管造口排尿。现患儿经胰岛素泵给予门冬胰岛素控制血糖,醋酸去氨加压素片缓解多尿症状,他克莫司抗排斥治疗。基因检测显示,患儿WFS1基因纯合移码突变(c.14delC),导致氨基酸移码138位后提前终止(p.T5Mfs*138);父母验证为杂合突变。依据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)指南,该突变为致病性突变,人类基因突变数据库(HGMD)未见报道,为新发现的突变位点。结论:WS为多系统受损疾病,进展快,预后差,极易误诊、漏诊。基因检测是确诊WS的重要依据。对于<10岁儿童发现有血糖异常伴视力或听力下降者应考虑此病并积极行基因筛查。本研究新发现1个WFS1基因纯合的移码突变位点,丰富了WFS1基因的突变谱。

政府·市场·社会:“双减”政策下的行为博弈与“黄宗羲定律”超越

回顾历史,教育减负容易陷入“越减越重”的怪圈。教育减负的“黄宗羲定律”从本质上来看,是政府政策规制与社会、市场内在动机强弱对比引发的一种波动。这种正式化制度与日常习惯法间的博弈同样影响着“双减”政策,政府、市场、社会以及政府内部之间的二重行为博弈造成政策执行过程中出现了失衡与矛盾,政策认同水平与政策执行力度均有待提升。“双减”政策利国利民,政府要促进自身与市场、社会的协调,通过教育价值引领、教育资源整合、配套机制完善等方式理顺各方利益关系,共同致力于立德树人根本任务的落实,实现对“黄宗羲定律”的超越。

穿越高楼下的浅埋隧道掘进控制爆破技术

针对人和场浅埋隧道穿越 11层居民住宅楼的情况 ,提出了上断面短进尺掘进爆破、下断面深进尺水平孔台阶爆破的开挖方案 ,并将单段最大装药量控制在 9～ 17kg范围内 ,保证了爆破时高楼底层的地表振动速度小于 2cm。掘进爆破实践表明 ,在隧道开挖断面积一定的条件下 ,存在一个合理的单循环进尺 ,其相应的炸药单耗最低 。

人和场隧道掘进爆破的地震效应试验研究

针对穿越立交桥的人和场隧道掘进爆破必须严格控制地表振动速度的要求,进行了爆破地震效应的现场试验。通过测量掘进爆破引起的不同位置处的地表振速波形,研究该掘进区域内的爆破地震波衰减规律,对比分析不同微差时间的振速波形的变化特征,由此确定出允许的单段最大装药量为20kg,合理的微差时间为不小于50ms。

儿童泌尿系感染病原菌分布及耐药性分析

目的探讨儿童泌尿系感染病原菌的分布及耐药性,为临床合理选用抗生素提供参考依据.方法对泌尿系感染患儿尿培养分离的297株病原菌进行病原鉴定和耐药性分析.结果在分离的297株病原菌中,分离出革兰阴性菌212株(71.4%),革兰阳性菌75株(25.2%),真菌10株(3.4%).革兰阴性菌中以大肠埃希菌最多见,其次为肺炎克雷伯菌等.革兰阳性菌中以屎肠球菌检出率最高,其次为粪肠球菌等.药敏试验表明:大肠埃希菌对头孢曲松耐药率较高,其后依次为头孢他啶、头孢替坦等.粪肠球菌对加酶抑制剂的青霉素类抗生素普遍敏感.屎肠球菌可选用万古霉素或利奈唑胺.结论泌尿系感染致病菌种类较多,以大肠埃希菌最为多见,临床上需注意尿培养留取并根据药敏试验结果调整抗生素使用.

CFH基因突变致不典型溶血尿毒综合征一例

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿科肾脏科的危重症之一,临床特点为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤,可引起肾功能异常并严重影响患儿预后[1]。HUS可分为典型(腹泻相关性)HUS和非典型(非腹泻相关性)HUS(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS),aHUS占HUS病例的5%~10%[2],总体预后较差,25%的患者在急性期死亡,50%以上患者进展至ESRD[3]。已知aHUS与补体结构和功能异常有关,多种补体相关基因,如CFH基因、CFI基因、MCP基因突变均可以导致aHUS,其中以CFH基因突变最为常见。为分析CFH基因突变导致aHUS的特点及预后,本文回顾性分析1例CFH基因突变导致aHUS的病例,并结合病例进行文献复习,以加强对该病的认识,为广大儿科医务工作者提供参考借鉴。

钻孔爆破中质点振动速度的预测公式探讨

以人和场浅埋隧道掘进爆破的地震波实测数据为基础,通过分析隧道边墙和地表振动速度在不同爆破条件下的变化特征发现,同一测点的振动速度除了与药量、爆源距有关外,还与钻孔爆破的自由面条件有关。针对萨道夫斯基公式不能反映钻孔爆破的自由面尺寸的不足,提出了可体现自由面面积对爆破震动强度产生较大影响这一特点的修正公式。对实测振动速度的预测计算表明,该修正公式的准确率比萨道夫斯基公式高80%,且对于质点振动速度大于0.5cm/s的测点,其相对误差不超过5%的测点数达90%以上,而萨道夫斯基公式的相应值则小于15%。

DiGeorge综合征继发自身免疫现象长期随诊1例及文献复习

DiGeorge综合征是人类最常见的染色体微缺失疾病,常表现为先天性心脏病、甲状腺功能低下、免疫功能低下、特殊面容、腭裂及低钙血症,还可以出现发育不良、精神异常、学习能力下降、语言功能障碍等神经精神系统表现,根据患儿是否有胸腺缺失或发育不完全分为完全型和部分型两种,部分性DiGeorge综合征的免疫缺陷不明显,但容易并发自身免疫性疾病或自身免疫现象。

大学生社会主义核心价值观认同建构的调查与思考——基于福建省6所高校的实证研究

大学生社会主义核心价值观的认同建构是推进中国特色社会主义伟大事业、实现中华民族伟大复兴中国梦的战略任务。认同建构的前提是对认同现状的全面了解和把握。通过对福建省6所高校的问卷调查可知,大学生社会主义核心价值观的认知认同较不理想,情感、行为认同较不均衡,核心价值观的教育成效有待进一步提升。究其原因,主要是因为核心价值观的合理性研究不够深入、国家制度体系不完善、学校教育模式不科学造成的,因此,可以从增强核心价值观的合理性研究、改善国家制度体系、完善核心价值观的教育模式三个方面加强大学生社会主义核心价值观的认同建构。

计算机网络技术发展模式研究

计算机网络需要各种相关技术的支持,为了网络更好的互联与更加稳定的工作,网络技术也在不断的发展与进步。本文从计算机网络技术的含义与发展阶段入手,简述了计算机网络技术的定义,列举了相关发展阶段。进一步的研究了网络技术面向应用的发展方向,同时从技术方面简析了网络技术的未来发展趋势。

关于将湘西地区建设成为湖南省区域发展新的经济增长极的思考

大湘南有特殊的交通区位,是全省承接产业转移的先行区、优势区.国土总面积占全省的43.8%、总人口占全省的1/3以上的湘西地区如何切实转变发展方式,着力打造湖南省区域发展新的经济增长极,是个值得思考、引起重视和付诸实践的战略命题.

浅埋隧道掘进爆破地表震动效应数值模拟

以渝怀铁路人和场隧道爆破施工为背景,采用动力有限元法对浅埋隧道掘进爆破引起的地表震动效应进行了数值模拟.所建立的数值计算模型以地表和隧道已开挖区周边作为自由边界,其余为固定边界,实测隧道壁质点振动波形作为输入荷载.模拟获得的振动波形与实测波形相近,振动速度随时间和距离的衰减规律也与现场实测基本一致.对比分析模拟波形和实测波形的振动特征参数表明,模拟波形能反映质点的实际振动特征,其振幅、主频和持时的相对误差均值分别为9.14%,12.85%和17.57%.

水泥土挤密桩复合地基桩土应力比的现场测试研究

桩土应力比n是复合地基设计中的重要参数。本文依托郑（郑州）西（西安）客运专线工程进行水泥土挤密桩复合地基桩、土应力的现场测试，得到桩土应力比”在路堤填筑过程中的变化规律。在刚性荷载板下的单桩复合静载试验测得，加载过程中n值变化快，且存在明显的峰值；而在路堤荷载下，n值变化较缓慢，量值比载荷试验的结果小得多，且变化范围不大，最终趋于一个稳定值。n取值范围为1．77～3．55，平均值为2．66。分析在路堤填筑过程中复合地基桩、土工作性状，进一步说明刚柔基础复合地基承载特性的差异，为铁路工程的设计施工提供合理的桩土应力比取值范围。

用夯实水泥土挤密桩加固客运专线黄土地基

阐述了夯实水泥土挤密桩加固湿陷性黄土地区客运专线路基基底土的作用机理,并以郑西客运专线工程为背景,通过实测资料说明其施工工艺和质量控制方法。

停放制动缸设计研究

介绍了弹簧蓄能式停放制动缸作用原理 ,设计了有关停放制动弹簧和手动缓解装置等关键部件 。