儿童脓毒性心肌病的临床特征及发病危险因素分析

目的探讨脓毒症儿童合并脓毒性心肌病(SICM)的临床特征及发病危险因素,为提高临床医师的诊治水平提供参考。方法回顾性分析脓毒症患儿的临床资料。按照是否发生SICM,将其分为SICM组和非SICM组,比较2组患儿的临床特点及转归,分析SICM发生的危险因素。结果(1)398例脓毒症患儿被纳入研究,其SICM发病率为15.58%(62/398)。SICM组年龄[49(18,108)个月]大于非SICM组[19(6,52)个月],SICM组合并脓毒性休克比例[83.87%(52/62)]高于非SICM组[42.56%(143/336)];SICM组病死率[29.03%(18/62)]高于非SICM组[14.58%(49/336)],比较差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)多因素Logistic回归分析显示:年长儿发生SICM的风险更高(OR=1.010,95%CI 1.003~1.017,P=0.006);血乳酸水平越高,发生SICM的风险越高(OR=1.163,95%CI 1.034~1.308,P=0.012);肌钙蛋白水平越高,发生SICM风险越高(OR=9.929,95%CI 4.651~21.197,P<0.001)。结论与非SICM患儿相比,SICM患儿更易发生脓毒性休克,病死率更高。年龄、乳酸及cTnI为儿童SICM独立的影响因素。

以睡眠相关呼吸功能不全为突出表现的儿童硒蛋白N1相关肌病1例报告

目的探讨以睡眠相关呼吸功能不全为突出表现的硒蛋白N1相关肌病(SEPN1-RM)的临床特征。方法分析以睡眠相关呼吸功能不全为突出表现的1例SEPN1-RM患儿的临床资料,对患儿及其父母外周血基因组DNA进行全外显子高通量测序,并进行相关文献回顾。结果患儿起病隐匿,进展缓慢,活动后乏力;自8岁跳跃困难,肌病面容,脊柱侧弯,睡眠相关呼吸功能不全,限制性通气功能障碍;肌肉MR显示肌群广泛性肌肉萎缩,肌电图示肌源性损害。基因检测发现SEPN1基因复合杂合变异,c.1396(exon11)C>T(父源),c.156(exon1)_c.183+7(IVS1)delCGCCGAGGCCCAGGCGGCCGCGCGGCAGGTC CGGG(母源)。结论对于睡眠相关呼吸功能不全、肌力下降、脊柱畸形、限制性通气功能障碍患儿,注意考虑SEPN1-RM。基因检查可为确诊SEPN1-RM提供依据。

热固性聚氨酯泡沫成核机理的研究

用自制的一套在线显微观测系统研究了热固性聚氨酯泡沫合成初期的气泡成核机理,探讨了聚氨酯发泡过程中搅拌速率(剪切力)、固体成核剂及反应前体系中溶解的气体量等工艺参数对气泡成核过程的影响。通过研究发现,热固性聚氨酯泡沫的成核机理为空气分散成核,在反应原料中添加固体成核剂、增加反应前体系中溶解的气体量以及提高物料的搅拌速率等都可以在一定程度上促进成核。

基于Z值的膜部室间隔缺损经皮介入封堵术后,心脏几何构型改变的中远期随访

目的:了解基于Z值的膜部室间隔缺损(PMVSD)经皮介入封堵术后心脏几何构型改变的中远期结果。方法:回顾性分析33例PMVSD患儿经皮介入封堵治疗后1、3、6个月以及术后1、2、3、4、5、6年的LVEDd、室间隔舒张期厚度(IVSd)、左心室后壁厚度(LVPWd)、左心室质量(LVM)和左心室容量(LVEDV)的Z值以及左心室质量指数(LVMI)、左心室重性指数(LVRI)和左右心室舒张末期内径比值(LVEDd/RVEDd)的变化规律。结果:33例PMVSD患儿经皮介入封堵后,反映左心室结构纵向改变指标LVEDd/RVEDd比值和LVEDd Z值于术后1个月明显下降(P<0.05),分别于术后1年和2年后趋于稳定;而IVSd和LVPWd的Z值于术后6个月开始明显下降(P<0.05),但术后3年后趋于稳定。反映左心室肥厚和扩张程度的指标LVMI和LVM Z值于术后3个月明显下降(P<0.05),分别于术后2年和3年后趋于稳定;而LVEDV Z值于术后1个月明显下降(P<0.05),术后2年后趋于稳定。反映左心室重构方向的指标LVRI于术后6个月明显下降(P<0.05),于术后2年后趋于稳定。结论:PMVSD经皮介入封堵后,有利于其心脏几何构型逆向重构,且其改变随着随访时间的延长而趋于稳定。

Ⅰ型神经纤维瘤病并发烟雾综合征1例报告并文献分析

目的探讨儿童Ⅰ型神经纤维瘤病(NFⅠ)并发烟雾综合征的诊断和临床特点。方法报告1例NFⅠ并发烟雾综合征病儿的临床资料并复习相关文献。结果病儿为2岁2月男孩,躯干、四肢皮肤可见13处牛奶咖啡斑,长径大于0.5 cm;颅脑MR示右侧大脑中动脉主干断续显示并侧支血管形成、脑多发动脉狭窄。病儿母亲躯干部可见8处长径大于2.0 cm的牛奶咖啡斑,最大可达10.0 cm。病儿及其母亲基因检测均显示NFⅠ基因杂合突变c.5906(exon40)_c.5907(exon40)delAA,氨基酸变异p.Q1969Qfs*7(NM_001042492)。诊断为NFⅠ并发烟雾综合征。结论出生后发现皮肤牛奶咖啡斑的病儿,应注意神经纤维瘤病的筛查;对于NFⅠ病儿,应定期行颅脑血管成像检查。

螺旋桨结构优化设计

传统的螺旋桨结构设计,一般是凭借经验或对样件进行测绘仿制,为保证性能安全可靠,往往设计的安全系数过大、笨重、浪费材料,达不到最优状态。该文通过分析利用有限元分析方法和结构优化方法对螺旋桨主要受力件的强度进行分析,根据分析结果,在确保结构安全、性能可靠、足够的强度和刚度的前提下使结构更加合理。

复合材料在直升机上的应用

复合材料在直升机上的用量和应用部位已成为衡量飞机机体结构先进性的重要指标之一,复合材料构件的整体成型、固化技术的不断进展,使复合材料在直升机上得到进一步的应用。

喷涂层磨损寿命试验机的研制及其应用

阐述了喷涂层磨损寿命试验机的研制概况,包括试验机机械部分的设计以及传感器技术在磨损寿命数据采集系统中的应用。在磨损寿命试验中引入了磨损位移和振动量的测量,丰富了对磨损失效判断的方法。通过对试验机进行测试分析,表明试验机已达到使用要求。

婴儿川崎病急性期并发急性心肌梗死引起死亡及尸检报告一例并文献复习

目的探讨婴儿川崎病急性期并发急性心肌梗死引起死亡的临床特征。方法分析济宁市第一人民医院儿科2021年收治的1例婴儿川崎病急性期并发急性心肌梗死引起死亡的临床及全身尸检资料,并复习相关文献。结果患儿,男,6个月,因"间断发热2周,眼结膜充血2 d"入院,超声心动图示左右冠状动脉近端分别为3.2 mm和3.1 mm,诊断川崎病;输注大剂量静脉人免疫球蛋白后2 h,患儿出现急剧哭闹、尖叫、呕吐、口唇青紫,其后意识不清,心电图示心肌梗死和严重心律失常,临床抢救无效死亡。尸检示左右冠状动脉及其分支动脉炎伴血栓形成,心肌间质炎症细胞浸润,心肌细胞水肿,部分可见收缩带形成;淋巴结组织广泛增生,局部可见凝固性坏死;肝脏和肾脏组织可见炎症细胞浸润;脑膜血管扩张淤血,脑组织明显水肿。结论对于存在冠状动脉病变的川崎病婴儿,在急性期治疗期间应常规心电监护,动态观察心电活动,力争早期识别川崎病并发急性心肌梗死。

“离位”增韧技术在碳纤维/RTM聚酰亚胺复合材料中的应用

研究了"离位"增韧对RTM聚酰亚胺(PI-9731)树脂基复合材料力学性能的影响。结果表明:当增韧剂的质量分数为15%时,经粉末法和薄膜法"离位"增韧G827/PI-9731复合材料的室温层间剪切强度从增韧前的97.9 MPa分别提高到108 MPa和110 MPa,高温(288℃)层间剪切强度变化不大。G827/PI-9731复合材料经粉末法"离位"增韧后,Ⅰ型断裂能释放率从增韧前的310 J/m2提高到410 J/m2,Ⅱ型断裂能释放率从增韧前的590 J/m2提高到939 J/m2。而经过薄膜法"离位"增韧后,其复合材料的Ⅰ型断裂能释放率提高到459 J/m2,Ⅱ型断裂能释放率提高到1100 J/m2。经电镜分析表明,由于热塑性聚酰亚胺的引入,在复合材料层间区域形成热固/热塑相反转结构,在裂纹扩展的过程中,包覆热塑性聚酰亚胺的PI-9731粒子发生明显取向和变形,从而提高韧性。

两种儿童肥厚型心肌病诊断标准诊断价值的比较

目的比较《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》(简称国内共识)与《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》(简称ESC指南)对儿童肥厚型心肌病(HCM)的诊断价值。方法回顾性分析2015年6月至2019年7月青岛市妇女儿童医院收治的67例心肌肥厚患儿的临床资料,分别按国内共识及ESC指南制定的诊断流程进行诊断,其诊断结果分为确诊和排除。以超声心动图和基因检测结果为金标准,比较国内共识和ESC指南对儿童HCM诊断的敏感度、特异度和准确度。结果67例心肌肥厚患儿中≤1岁47例,>1岁20例。22例(32.8%)患儿行基因检测,20例明确为基因变异所致HCM。以超声心动图、基因检测为金标准,共有36例确诊为HCM,31例被排除;按照ESC指南48例确诊,但误诊12例;按照国内共识确诊34例,仅2例漏诊,无误诊者。国内共识和ESC指南诊断的敏感度、特异度分别为94.4%和93.5%、100.0%和61.3%,其准确度分别为97.0%和82.1%;国内共识的Youden指数明显高于ESC指南(U=2.92,P<0.01)。对于≤1岁心肌肥厚患儿ESC指南和国内共识的诊断敏感度、特异度分别为100.0%、53.8%和90.5%、100.0%,其准确度分别为76.6%和95.7%;ESC指南和国内共识诊断的Youden指数分别为0.538和0.828,其差异有统计学意义(U=2.87;P<0.01)。两种诊断标准对于>1岁心肌肥厚患儿诊断的敏感度、特异度、准确度均为100.0%。结论国内共识在诊断流程方面较ESC指南更加完善,明显提高了儿童HCM临床诊断的特异度和准确度,更适合于我国儿童HCM的诊断。