多中心腕跗骨骨质溶解综合征一例

多中心腕跗骨骨质溶解综合征(multicentric carpotarsal osteolysis syndrome,MCTO)是一种罕见的常染色体显性遗传病。本文报道1例1岁11月龄患儿肘膝关节屈曲进行性加重,并伴有智力、运动落后,双手及双下肢正位片示多发骨质异常,经基因检测发现肌腱膜纤维肉瘤癌基因同源物B (V-maf musculoaponeurotic fibrosarcoma oncogene family protein B,MAFB)基因c.212C>T (p.P71L)杂合变异,该基因为国外已报道的致病突变,其父母无该基因突变。根据患儿临床表现及基因检测结果诊断为MCTO。同时,对本病进行文献复习,为今后诊断及治疗该类疾病提供借鉴。

金杰教授治疗慢性疲劳综合征经验

金杰教授通过临床实践及研究认为肾虚是慢性疲劳综合征的重要病机,通过运用补肾的方剂及中成药对慢性疲劳综合征的治疗取得了满意的疗效。

头针联合六味地黄汤对脑性瘫痪患儿炎性因子及运动功能的影响

目的探讨头针结合六味地黄汤对脑性瘫痪患儿炎性因子及运动功能的影响。方法选择2018年3月—2019年4月本院收治的80例脑性瘫痪患者作为研究对象,采用随机数字表法分为2组,各40例。对照组采用运动及智力训练,观察组在对照组的基础上加用头针联合加味六味地黄汤治疗,比较2组患者运动功能及炎性因子改善情况。结果治疗后,观察组GMFM评分高于对照组,IL-6、TNF-α水平比对照组低,IL-10水平比对照组高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑性瘫痪患儿采用头针联合六味地黄汤治疗,可有效改善患者的炎性因子水平,提升患者运动功能。

发酵虫草菌粉对慢性疲劳大鼠行为及ACTH、CORT的影响

目的通过观察发酵虫草菌粉对慢性疲劳大鼠行为指标及体内促肾上腺皮质激素(ACTH)、血清皮质醇(CORT)的影响,评价其抗疲劳疗效,为临床应用发酵虫草菌粉治疗慢性疲劳综合征提供实验依据。方法选取SD大鼠72只,随机分为正常组、模型组、发酵虫草菌粉高、中、低剂量组、苁蓉益肾颗粒组。采用睡眠剥夺+负重力竭游泳法建立慢性疲劳综合征大鼠模型。正常组正常饲养,模型组给予生理盐水灌胃,发酵虫草菌粉高、中、低剂量组分别给予高、中、低剂量发酵虫草菌粉灌胃,苁蓉益肾颗粒组给予苁蓉益肾颗粒灌胃。通过对鼠尾悬吊6 min不动实验、morris水迷宫实验评价大鼠行为学变化;用放射免疫方法检测发酵虫草菌粉对大鼠ACTH和CORT的影响。结果发酵虫草菌粉高、中、低剂量组、苁蓉益肾颗粒组,鼠尾悬挂实验6 min不动时间减少,记忆力提升,游泳速度增快,且发酵虫草菌粉高、中剂量组与苁蓉益肾颗粒组的鼠尾悬挂6 min不动时间、记忆成绩比较,差异具有统计学意义;模型组大鼠血浆ACTH、血清CORT较正常组含量明显升高;发酵虫草菌粉高、中、低剂量组、苁蓉益肾颗粒组较模型组血浆ACTH和血清CORT含量下降,且发酵虫草菌粉高、中剂量组血浆ACTH与血清CORT含量低于苁蓉益肾颗粒组,而发酵虫草菌粉低剂量组与苁蓉益肾颗粒组比较无统计学差异。结论发酵虫草菌粉能够缩短慢性疲劳大鼠的悬挂不动时间、提高游泳速度指标,降低慢性疲劳状态下ACTH、CORT的升高且随剂量的增大而效果明显。对抗慢性疲劳疲劳状态下ACTH、CORT的增加,抑制下丘脑-垂体-肾上腺素轴的功能亢进可能是发酵虫草菌粉治疗慢性疲劳综合征有效的机制之一。

从少阳病论治灼口综合征临床体会

灼口综合征(burning mouth syndrome,BMS)是一种常见的口腔黏膜疾病,是以口腔及舌部为主要发病部位,以烧灼样疼痛为主要表现,同时可有口干或其他味觉改变的一种综合征,常不伴有明显的临床损害体征,也无特征性的组织病理改变[1]。据国外报道BMS的患病率在0.7%~8%,在女性中特别是中老年女性中发病率较高,女性是男性发病人数的7倍[2]。目前对灼口综合征的发病机制尚不明确。

头针联合综合康复治疗儿童交替性偏瘫2例观察

目的观察头针联合综合康复治疗对儿童交替性偏瘫的疗效。方法对2例经基因检测的儿童交替性偏瘫患儿病情进行分析,并给予头针及综合康复治疗。结果2例儿童交替性偏瘫患儿经治疗智力、运动功能均得到提高。结论交替性偏瘫发病越早,病情越重,头针联合康复治疗能一定程度改善患儿症状,运动治疗效果明显好于智力效果。

误诊为脑性瘫痪的罕见病例分析

目的:分析临床上其他罕见神经系统疾病误诊为脑瘫的原因。方法:对3例曾误诊为脑瘫后,确诊为其他神经系统疾病患儿的临床资料进行分析。结果:所有患儿均有婴儿期运动发育落后起病,均一定程度上符合脑性瘫痪表现,其中Leigh综合征1例、佩梅病1例、多巴反应性肌张力不全1例。结论:许多罕见神经系统疾病在儿童康复科并不少见,极易导致误诊,临床医生应提高自身水平,尽可能减少误诊。

针刺对缺氧缺血性脑病模型幼鼠HIF-1α、VEGF表达的影响

目的观察针刺疗法对缺氧缺血性脑病模型幼鼠HIF-1α、VEGF表达的影响,探讨针刺治疗缺氧缺血性脑病的作用机制。方法将7 d龄60只SD雄性SPF级幼鼠随机分为假手术组、模型组、针刺治疗组。采用结扎左侧颈总动脉随后进行3.5 h缺氧以建立缺氧缺血性脑病模型,针刺治疗组给予针刺百会、四神聪,1次/d,连续治疗28 d,其余两组只抓取不治疗。观察其治疗前后神经行为学表现以及学习记忆能力变化,分别于治疗后采用苏木素-伊红(HE)染色观察神经细胞的变化情况,采用蛋白免疫印迹法(Western blot)检测各组模型幼鼠的脑组织的HIF-1α、VEGF表达。结果与模型组比较,针刺治疗组可显著改善缺氧缺血性脑病模型幼鼠的学习记忆能力(P<0.05),减轻缺氧缺血性脑病所致神经细胞损伤;同时显著上调HIF-1α、VEGF蛋白的表达水平(P<0.05)。结论针刺百会、四神聪可能通过上调HIF-1α、VEGF的蛋白表达水平从而改善缺氧缺血性脑病的临床表现。

丹红注射液治疗血管性痴呆的临床研究及对β-Ap、Apo B的影响

目的:观察丹红注射液治疗瘀血阻络型血管性痴呆患者的临床疗效并探讨其作用机制。方法:治疗组予以丹红注射液,对照组给予银杏达莫注射液,两组均给予基础治疗,疗程均为28d。结果:治疗后两组的MMSE、ADL积分与治疗前相比较(P<0.01)。治疗组明显优于对照组(P<0.05)。治疗后两组中医证候积分与治疗前比较(P<0.01),治疗组优于对照组(P<0.05);两组血液流变学指标治疗前后比较均有明显降低(P<0.01)。治疗后两组血清β-Ap、ApoB的含量较治疗前明显降低(P<0.01)。结论:丹红注射液治疗VD有较好的疗效,在改善患者中医证候方面作用优于银杏达莫注射液;其作用机制可能与丹红注射液具有降低血浆粘度、纤维蛋白原、血清β-Ap的含量,从而减轻β-Ap对神经细胞的毒性作用;降低血清ApoB的含量,纠正脂蛋白代谢紊乱有关。

抑木扶土汤联合易化针刺对痉挛性脑瘫患儿肢体运动及平衡功能影响研究

目的:观察抑木扶土汤联合易化针刺对痉挛性脑瘫患儿肢体运动及平衡功能的影响。方法:72例符合纳入标准的痉挛性脑瘫患儿随机分为A组36例(常规肢体运动训练)和B组36例(常规肢体运动训练基础上配合抑木扶土汤及易化针刺),评价两组患儿治疗后临床疗效,并于治疗前后及疗程结束后3个月比较两组患儿精细运动发育量表(PDMS-FM)评分、粗大运动功能评估表(GMFM-88)评分、Berg平衡量表评分及髓鞘碱性蛋白(MBP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平差异。结果:A组总有效率为38.9%(14/36),B组总有效率为58.3%(21/36),B组明显优于A组(P<0.05),差异具有统计学意义。治疗后及结束后3个月与本组治疗前比较,PDMS-FM、GMFM-88及Berg评分显著升高(P<0.05),B组较A组更加明显(P<0.05),差异具有统计学意义。与本组治疗前比较,两组患儿治疗结束后及3个月随访MBP、NSE水平均下降,B组较A组更加明显(P<0.05),差异具有统计学意义。结论:抑木扶土汤联合易化针刺可有效改善痉挛性脑瘫患儿肢体运动及平衡功能,改善大脑微环境,促进患儿康复。

国医大师张学文教授运用温病理论治疗脑病的经验

目的:探讨国医大师张学文教授运用温病理论治疗脑病临床经验。方法:收集张学文教授运用温病理论及临床验案进行分析归纳。结果:张学文教授多用清心开窍法治疗中风昏迷;滋阴熄风法治疗颤证;化痰开窍法治疗中风失语;滋补肝肾、化痰逐瘀法治疗痴呆。结论:张学文教授运用温病理论治疗脑病疗效显著。

黄芪桂枝五物汤联合针刺治疗对痉挛型脑瘫患儿肌张力及功能康复的影响

目的:探讨黄芪桂枝五物汤联合针刺治疗对痉挛型脑瘫(SCP)患儿肌张力及功能康复的影响。方法:选取86例SCP患儿,采用随机数字表法分为两组,各43例。对照组给予西医常规治疗,观察组加用针刺联合黄芪桂枝五物汤治疗,均连续治疗12周。对比两组临床疗效、肌张力、运动功能及不良反应。结果:观察组临床总有效率高于对照组,改良Ashworth肌张力(MAS)评分低于对照组,脑瘫患儿粗大运动功能评估量表(GMFM)、脑瘫儿童精细运动功能评估表(FMFM)评分及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MDA)血流速度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对SCP患儿施以黄芪桂枝五物汤联合针刺治疗的效果较佳,可改善肌张力和运动功能,提高脑血流速度,利于患儿恢复。

从肾论治慢性疲劳综合征

慢性疲劳综合征目前已成为国内外研究热点,众多中医药研究者观察认识问题的角度不一致,对该病的病因、病机认识的多样化,没有定论。我们通过研究国内外文献,结合其临床表现,提出慢性疲劳综合征病位在肾,病因为肾气亏虚。治疗上应结合临床以补肾为治疗总纲。

HEXA基因突变导致的不典型GM2神经节苷脂贮积症1例及文献复习

目的提高对HEXA基因突变导致GM2神经节苷脂贮积症的认识。方法回顾性分析1例不典型GM2神经节苷脂贮积症患儿的临床表现、实验室检查以及基因诊断结果,同时对国内外文献进行复习,并对该病的发病率、临床表现、诊断、现行的治疗方式以及预后进行总结。结果患儿存在智力运动发育倒退,听觉过敏,肌张力异常,腱反射活跃。医学全外显子检测发现:受检者携带HEXA基因的复合杂合变异,母亲携带c.546dupA(p.L183Tfs*3)杂合变异,父亲携带c.611A>G(p.H204R)杂合变异。予以推拿治疗、功能训练等康复2个月,症状好转,随访至2岁时出现癫痫。结论GM2神经节苷脂贮积症临床罕见,患者常有智力运动发育倒退、听觉过敏、眼底樱桃红斑,临床早期确诊难度较大。血白细胞β氨基己糖苷酶以及基因学检测有利于明确诊断。

李鲤教授从胃论治疑难病经验

目的:总结李鲤教授从胃论治疑难病经验。方法:以案例形式分析李鲤教授从胃治疗疑难病经验,眩晕从胃治选用半夏白术天麻汤合泽泻汤加减;痿证用地黄饮子加减;不寐用丹栀逍遥散加减。结果与结论:李鲤教授从胃论治疑难病疗效显著。

DGCR8基因对小鼠生长受限的影响

目的构建DGCR8基因敲除小鼠以及小鼠胚胎成纤维细胞(Mef)模型,探讨DGCR8对小鼠生长发育的影响,以期为胎儿生长受限(FGR)寻找新的靶点。方法通过基因型为DGCR8^(loxp/loxp)和含有β-actin-Cre-ER^(T2)的小鼠模型进行繁殖,获得基因型为DGCR8^(loxp/loxp)(对照组)和DGCR8^(loxp/loxp/actin-cre)(实验组)可诱导型基因敲除小鼠。在小鼠出生后第14天注射4 mg他莫昔芬,首次测量14日龄的小鼠体质量,以后每3 d测量一次体质量,比较对照组和实验组小鼠的体质量。采用同样的方法构建胚胎期基因型为DGCR8^(loxp/loxp)和DGCR8^(loxp/loxp/actin-cre)小鼠模型,提取胚胎期Mef,检测Mef细胞中信号蛋白磷酸化的细胞外调节蛋白激酶1/2(p-ERK1/2)、增殖细胞核抗原(PCNA)的水平。结果DGCR8基因敲除小鼠的生长速度低于正常小鼠,DGCR8敲除Mef细胞中p-ERK1/2、PCNA的表达量低于正常Mef细胞(P<0.05)。结论DGCR8基因敲除小鼠及Mef细胞生长发育受限,DGCR8基因与小鼠生长发育受限密切相关,DGCR8有望成为FGR的基因靶点。

桂枝茯苓丸加味联合克罗米芬治疗多囊卵巢囊肿患者的应用效果分析

目的分析桂枝茯苓丸加味联合克罗米芬治疗多囊卵巢囊肿患者的应用效果。方法选取2017年3月至2019年6月本院收治且经妇科检查或手术病理确诊的54例多囊卵巢囊肿患者作为研究对象,根据治疗方法的不同分为对照组和观察组,每组27例。对照组采用克罗米芬治疗,观察组在对照组治疗基础上联合桂枝茯苓丸加味治疗。比较两组患者临床治疗效果、恶心、呕吐等不良反应发生率及复发情况。结果观察组患者临床有效率为96.30%,明显高于对照组的74.07%,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组患者不良反应发生率和复发率均显著低于对照组(P<0.05)。结论桂枝茯苓丸加味联合克罗米芬治疗多囊卵巢囊肿临床疗效好,可显著降低患者复发率和不良反应发生率。

免疫调节疗法对脑瘫儿童神经运动发育影响的临床研究

目的评价免疫调节疗法对脑瘫儿童神经运动发育的影响。方法将120例脑瘫患儿随机分为治疗组60例与对照组60例,治疗组在对照组的基础上给予免疫调节疗法,2组治疗均20d一疗程,疗程间间隔10d,连续治疗3个疗程,分别于治疗前、治疗3个疗程后采用Gesell发育测试、GMFM测试、体液免疫指标测定进行疗效评定。结果对照组治疗前后IgA、IgG、IgM、C3、C4水平差异无统计学意义(P>0.05);治疗组治疗前后IgA、IgG、C4水平差异有统计学意义(P<0.05);治疗后2组IgA、IgG水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。2组治疗前后Gesell各能区发育商差异有统计学意义(P<0.05);治疗后2组Gesell各能区发育商比较差异有统计学意义(P<0.05)。2组感染例次比较差异有统计学意义(P<0.05)。2组治疗前后GMFM总分差异有统计学意义(P<0.05);2组治疗后GMFM总分比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论配合使用免疫调节疗法可有效改善脑瘫患儿的免疫状态,更有利于提高脑瘫患儿粗大运动功能、Gesell测试发育商。

个性化水中游戏指导对全面性发育迟缓患儿的效果

目的研究个性化水中游戏指导对全面性发育迟缓(GDD)患儿运动功能发育和智力发育的影响。方法将我院113例GDD患儿随机分为对照组56例和研究组57例。对照组实施早期作业治疗,研究组增加个性化水中游戏指导。对比两组患者的运动功能、智力发育水平和本体感觉的不同。结果干预后观察组患者儿童感觉统合评定量表(CSIRS)各项评分高于对照组,社会交往、语言能力、适应性评分、粗大运动发育商(GMQ)、总体运动发育商(TMQ)评分高于对照组(P<0.05),精细运动发育商(FMQ)评分、粗大运动和精细运动评分高于对照组,但比较无意义(P>0.05)。结论个性化水中游戏指导可以提高GDD患儿的运动能力和智力发育水平,促进患儿康复。

针刺预处理对缺氧缺血性脑病模型乳鼠血脑屏障的保护作用

目的:观察针刺预处理对缺氧缺血性脑病(HIE)模型乳鼠血脑屏障(BBB)的保护作用,探讨针刺治疗HIE的作用机制。方法:将70只SPF级乳鼠随机分为假手术组、模型组、针刺预处理组。除假手术组外,采用结扎左侧颈总动脉然后进行3.5 h缺氧以建立HIE模型。采用悬吊实验评估实验动物的运动能力,苏木素-伊红(HE)染色观察神经细胞缺氧缺血后的病理学变化,透射电镜观察BBB亚显微结构,脑干湿重法测量含水量,蛋白免疫印迹法检测脑缺氧缺血后闭锁蛋白(Occludin)、紧密连接蛋白-1 (ZO-1)表达水平。结果:与假手术组比较,模型组乳鼠悬吊实验维持时间减少(P<0.05),缺氧缺血侧脑组织含水量增加(P<0.05),皮层组织Occludin、ZO-1蛋白表达下降(P<0.05)。与模型组比较,针刺预处理组乳鼠悬吊实验维持时间增加(P<0.05),缺氧缺血侧脑组织含水量减少(P<0.05),皮层组织Occludin、ZO-1蛋白表达升高(P<0.05)。结论:针刺可能通过上调Occludin、ZO-1蛋白表达维持BBB的完整性,从而改善缺氧缺血性脑损伤。