非奈利酮治疗慢性心力衰竭的研究进展

盐皮质激素受体阻滞剂是治疗慢性心力衰竭的基石药物,但甾体类盐皮质激素受体阻滞剂如螺内酯、依普利酮等却因可能引起高钾血症、肾功能下降等不良反应在临床上的使用受到了限制。新型的非甾体类盐皮质激素受体阻滞剂非奈利酮具有较高的耐受性和选择性,在保证了治疗有效性的同时,具有更好的安全性。现对非奈利酮治疗慢性心力衰竭的研究进展做一综述。

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特点及预后

目的：本研究旨在探究左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（MVOHCM）患者的临床特点及长期预后。 方法：对66例MVOHCM患者的发病率、临床特征、心血管事件发生率和死亡率进行了回顾性分析。根据Kaplan-Meier法计算累积生存率。使用单因素和多因素Cox风险模型计算心原性死亡和心血管事件的危险因素及95%可信区间。 结果：66例MVOHCM患者在2413例肥厚型心肌病（HCM）患者中约占2.74%。平均诊断年龄为（40.16±14.64）岁。经过平均（7.30±6.25）年的随访，MVOHCM患者的心血管死亡率为13.64%，不明原因晕厥[风险比（HR）：13.37，95%可信区间（CI）：1.65-114.46，P=0.015]是心血管死亡的独立预测因子。30例（45.45%）患者至少发生了一次心血管事件，其中最常见的是非持续性室性心动过速（NSVT）。13例（19.70%）患者合并心尖室壁瘤，此类患者更易发生NSVT。 结论：MVOHCM预后不良。心血管事件发生率高，部分患者合并心尖室壁瘤形成。早期诊断对MVOHCM患者的合理治疗十分必要。

肥厚型心肌病伴极度右心室肥厚的遗传学研究

目的：极度右心室肥厚是肥厚型心肌病（HCM）中非常罕见的一种特殊形态，表现为右心室壁的显著肥厚，既往只有散在的病例报告。全基因组测序是最新的二代测序技术，尚未有将全基因组测序用于HCM的研究。本文探究HCM伴有极度右心室肥厚患者的遗传学特点。

右心室肥厚型心肌病的研究进展

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）是一种常见的常染色体显性遗传心脏病,基因型和临床表型异质性突出.绝大多数HCM患者心室壁的异常肥厚主要发生在室间隔,少数情况下可累及心尖或左心室中部.主要累及右心室者甚少,而单纯发生右心室肥厚者罕见.右心室肥厚型心肌病（right ventricular hypertrophic cardiomyopathy,RVHCM）主要累及右心室前壁或游离壁,可伴发右心室流出道梗阻甚至发生右心室腔心尖部闭塞.目前对RVHCM诊断缺乏明确的定义,临床诊断中常易忽略右心室肥厚和功能异常.本研究结合国内外文献报道,对RVHCM的研究进展作一论述.

肥厚型心肌病伴右心室显著肥厚患者临床特点与预后研究

目的探讨肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)伴右心室显著肥厚(right ventricular hypertrophy,RVH)患者的临床特征和预后情况。方法对全国南北2个中心3277例HCM患者进行筛查,共40例显著右室肥厚(右心室壁最大厚度≥10 mm)和266例极度左室肥厚(左心室壁最大厚度≥30 mm)患者纳入研究,比较两组患者的主要临床特征和预后情况。结果显著右室肥厚和极度左室肥厚的患病率分别为1.2%和8.0%。显著右室肥厚的患者发病更年轻(P=0.012),女性更为常见(P=0.006)。右室显著肥厚患者的心血管相关死亡率(P=0.014)和早期心血管事件发生率(P=0.042)显著高于极度左室肥厚患者;单因素COX回归分析显示,右室显著肥厚是HCM患者不良预后的危险因素。结论右室显著肥厚HCM患者非常罕见且预后更差,临床中应重视对HCM患者右心室的评估。

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病与心尖肥厚型心肌病患者的临床特点及长期预后比较

目的 比较左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（midventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy,MVOHCM）与心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM）的临床特点及长期预后.方法 入选1994年1月至2011年12月阜外心血管病医院就诊的MVOHCM患者66例和AHCM患者263例,进行回顾性分析及临床随访,对其临床特点、心血管死亡和心血管事件发生率进行比较.结果 平均随访7.0年.与AHCM相比,MVOHCM患者诊断年龄较轻[（30.5±18.7）岁比（51.1±12.4）岁,P＜0.01],临床症状较重（胸闷、头晕和黑矇的发生率,以及纽约心脏协会心功能分级Ⅲ或Ⅳ级的患者百分比均较高,P均＜0.01）.在总的肥厚型心肌病患者中MVOHCM所占比例低于AHCM[2.7％（66/2 413）比10.9％ （263/2 413）,P＜0.01],心血管死亡率则高于AHCM[13.6％ （9/66）比0.8％ （2/263）,P＜0.01],心血管事件发生率亦高于AHCM[53.0％ （35/66）比14.4％（38/263）,P＜0.01].结论 临床上MVHOCM较AHCM少见,但临床表现重、预后差.