2009年噬血细胞综合征诊疗规范详解

噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一组以良性巨噬细胞增生和活化，伴随吞噬血细胞现象为特征的综合征。发病机制为自然杀伤细胞和细胞毒性T细胞介导的穿孔素依赖的细胞毒作用缺焰所导致的多系统炎症反应，临床主要特征为持续高热、血细胞减少、肝脾肿大、肝炎。原发性HLH治疗主要为抑制高炎症反应，包括类固醇激素和依托泊苷，以及胸腺肽的积极应用，必要时可行造血干细胞移植，继发性HLH应控制原发感染。