维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨治疗难治/复发儿童急性髓系白血病的近期疗效与安全性

目的:探讨维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨(VAC方案)治疗难治/复发儿童急性髓系白血病的近期疗效与安全性。方法:回顾性分析2021年8月至2021年12月苏州大学附属儿童医院使用VAC方案治疗的6例难治/复发急性髓系白血病患儿的临床资料、治疗转归、并发症、血制品使用量。结果:6名患儿中,男1例,女5例;5例为难治AML,1例为复发的AML经异基因造血干细胞移植后16个月再次复发者;4例患儿伴有预后不良的染色体或基因,如RUNX1,FLT3-ITD,KMT2A exon 2-exon 8 dup,MLL-AF6,7q-,KMT2A exon 2-exon 10 dup等。6例患儿接受VAC方案治疗后,CR+CRi 4例、PR 1例(仅MRD未缓解,MRD为0.59%)、NR 1例(但骨髓原始细胞比例下降)。6例患儿均出现Ⅳ级中性粒细胞减少,4例出现Ⅳ级血小板减少。6例患儿在中性粒细胞缺乏期间均未出现发热、咳嗽、腹泻等感染症状。未发生治疗相关性死亡。结论:维奈克拉联合阿扎胞苷序贯克拉屈滨为早期诱导缓解效果不佳的复发/难治性AML患者提供了新的治疗选择,显示出较好的有效性和安全性。

87例婴儿白血病临床和生物学特征回顾性分析

目的 通过对婴儿白血病(IL)患儿临床资料、生物学特征、治疗反应及预后情况统计分析,为今后IL的诊治提供参考。方法 回顾分析四个中心87例IL患儿的临床资料,对其性别、年龄、初诊时血常规、生物学特征及疗效预后等探讨分析,采用卡方检验样本率之间的差别,采用Kaplan-Meier曲线分析患儿的生存状况。结果 87例IL患儿中,53例为婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL),均为B系,34例为婴儿急性髓细胞性白血病(IAML),亚型以M5及M4较多。诊断时中位年龄为238(172-335)d。初诊时IALL患儿外周血白细胞计数比IAML患儿更高(P=0.013),血红蛋白比IAML患儿更低(P=0.023)。血小板计数比IAML患儿更低(P=0.001)。79例患儿行骨髓染色体检查,IALL和IAML骨髓染色体核型正常与否无差异(P=0.280)。对IALL及IAML患儿MLL伙伴基因对比,发现MLL-AF4在IALL中阳性率较高(P=0.010)。MLL-R基因在IALL中阳性率高于IAML(P=0.012)。MLL-R基因在6-9个月龄患儿中阳性率更高(P=0.025)。MLL-R阳性患儿肝脾肿大多见(P=0.032),外周血白细胞计数更高(P=0.017),骨髓染色体核型多有异常(P=0.004)。87例IL中,33例放弃治疗,54例患儿接受化疗,其中IALL组34例,IAML组20例。两组患儿缓解率、复发率及死亡率比较,发现在IALL组及IAML组中三者差异均无统计学意义。54例接受治疗患儿中16例后期选择造血干细胞移植,38例持续化疗,造血干细胞移植与持续化疗对IL预后无差异(P=1.000)。IL患儿3年EFS为(37.4±9.7)%,3年OS为(53.0±9.3)%。结论 IALL患儿白细胞增高、血小板降低以及血红蛋白降低较IAML表现更明显。MLL-R在IALL中阳性率明显高于IAML,其中MLL-AF4亚型在IALL中最多见。MLL-R阳性多发生于6-9个月龄患儿,与MLL-R阴性相比肝脾肿大多见,外周血白细胞计数较高,骨髓染色体核型多有异常。本研究IL3年EFS及OS均低于国外,提示我们IL治疗水平有待进一步提高。

异基因造血干细胞移植对白血病患儿肠道菌群代谢产物的影响的初步研究

目的测定异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的白血病患儿粪便中肠道菌群的代谢产物短链脂肪酸(SCFA)水平并研究其意义。方法选取2017年1月—2017年12月在苏州大学附属儿童医院血液科行allo-HSCT的15例白血病患儿,收集并处理四个时期的粪便标本,预处理前期(T1期)、移植后粒细胞缺乏期(T2期)、粒细胞植入期(T3期)和发生肠道急性移植物抗宿主病(GI-aGVHD,简称肠排)期(T4期)。对照组为12例健康儿童。标本接种于含有4种低聚糖培养基(低聚甘露糖MOS、低聚果糖FOS、菊粉INU、木糖醇XYI)和不含任何碳水化合物的对照培养基(YCFA)中发酵24h,通过气相色谱仪检测粪便中以及寡糖发酵后的短链脂肪酸(SCFA)含量。结果未发酵的粪便中主要SCFA在HSCT患儿T1期与正常儿童之间差异无显著性(P>0.05),在HSCT患儿4个时期之间差异无显著性(P>0.05)。经MOS、INU培养基发酵后,T1期总酸、乙酸、丙酸含量明显高于T2期(P<0.05)。经FOS培养基发酵后,T1期乙酸低于正常儿童(P<0.05)。在4个时期,XYI培养基中乙酸、丙酸、丁酸的含量与YCFA培养基比较,差异均无显著性(P>0.05)。结论HSCT患儿肠道菌群可利用不同的低聚糖产生更多的SCFA,提示粪便中的菌群存在活性。测定粪便及低聚糖体外发酵模型中的SCFA可能有助于评估HSCT患儿肠道菌群的紊乱程度,指导临床通过调整膳食结构产生更多有益的SCFA。

儿童急性淋巴细胞白血病并发巨细胞病毒性视网膜炎一例并文献复习

&#160;巨细胞病毒性视网膜炎(Cytomegalovirus Retinitis)以“比萨饼样”眼底改变为特征,是免疫缺陷患者的机会性感染之一,考虑人类免疫缺陷病毒感染或获得性免疫缺陷综合征,全身应用免疫抑制剂及化疗药物所致。常发生在艾滋病患者中,而在儿童急性淋巴细胞性白血病患儿中却少见。本文报道儿童急性淋巴细胞白血病并发巨细胞病毒性视网膜炎一例,并对巨细胞病毒性视网膜炎相关文献进行复习,进一步让临床医师了解这类疾病。

加强成本管理 提高企业经济效益

近几年来,随着经济体制改革的不断深入,全员承包和个人承包等各种改革方案相继出台。这些改革促进了企业的发展,提高了企业的经济效益。但是,有的企业因承包冲击和影响企业的成本管理,导致成本数据严重不实,并由此造成经营决策失误,企业经济效益下降。