过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展

过敏性紫癜(HSP)是儿科常见疾病之一,其经典临床表现为皮肤紫癜、腹痛、黑便或血便、关节肿痛、血尿和蛋白尿等。但是,近年来,越来越多的患儿以非上述经典临床表现发病,以致造成疾病的漏诊或误诊。此外,HSP发病率逐年上升,且伴有反复发作倾向。本文就HSP非典型临床表现和治疗等方面的研究进展进行综述。

尼曼-皮克病1例并文献复习

尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)为先天性糖脂代谢紊乱性疾病[1],是一组由于鞘磷脂沉积导致的溶酶体脂质贮积病,为罕见的常染色体隐性遗传病。现报道1例本院诊治的尼曼-皮克病患者的临床病例,并进行相关的文献复习。1病历资料患者男性,5岁,因“发现腹部膨隆2年”于2018年4月10日来哈尔滨医科大学附属第二医院就诊。患者家长于2年前开始发现患儿腹部膨隆,无其他不适,未予以重视,近期患儿体检时发现肝脾大。为求进一步明确诊治来本院就诊。既往体健,父母非近亲结婚,无家族遗传病史。查体:一般状态良好,身高108 cm,体重16 kg,发育正常,营养中等,智力正常,周身皮肤无皮疹及出血点,巩膜无黄染,结膜无苍白,口唇红润,双侧颈部可触及数枚黄豆粒大小淋巴结,活动度良好。

小儿左室致密化不全的临床研究进展

左室致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性心肌病。虽然近年来检出率有所提高,但截至目前,临床上对这种心肌病仍缺乏明确的认识,以致于无法准确诊断及预测病情,尤其是在大多数健康和无症状的幼儿中。因此,为了提高临床诊断及治愈能力,现就该病的遗传、临床特征、诊断及治疗等方面的研究现状作一综述。

二叶式与三叶式主动脉瓣狭窄患者的临床对照研究

目的 通过对二叶式与三叶式主动脉瓣狭窄患者进行临床特征及围术期指标的回顾性对比分析,以期指导二叶式主动脉瓣狭窄患者的术前管理、手术方案制定及术后治疗.方法 选取我院心外科自2011年1月至2017年12月期间收治的所有因主动脉瓣狭窄而单纯行主动脉瓣置换术的患者90例(术中处理主动脉、马方综合征、主动脉夹层及临床资料不全者未纳入本研究),根据瓣叶特点分为二叶式主动脉瓣组(BAV组45例)和三叶式主动脉瓣组(TAV组45例).分别收集两组患者围术期临床资料,从术前、术中、术后三个方面对比两组差异,所有资料均应用SPSS 20.0进行相关统计分析.结果 BAV组患者中男性29例、女性16例,约2∶1.在术前指标对比方面,相比较TAV组,BAV组发病年龄明显较小[(47.76±10.80)岁比(54.58±9.29)岁,P=0.002],合并升主动脉扩张的比例高(66.7%比37.8%,P=0.006),且升主动脉直径更大[(39.55±6.77)mm比(35.55±4.78)mm,P=0.002];BAV组合并三尖瓣反流的比例明显高于TAV组(62.2%比40.0%,P=0.035);对比两组左心室内径、主动脉瓣口流速及跨瓣压差,未见统计学差异(P>0.05).在术中指标对比方面,BAV组主动脉阻断时间明显长于TAV组[(72.07±22.05)min比(55.80±16.77)min,P=0.000].在术后指标对比方面,两组患者在ICU时间、ICU呼吸机时间、住院时间及复查超声上未见统计学差异(P>0.05).结论 二叶式主动瓣狭窄患者容易较早发病,并且具有男性优势,所以应提高心脏疾病筛查能力,以便于早诊断、早治疗.同时,二叶式主动脉瓣狭窄患者易合并升主动脉扩张和三尖瓣反流,且升主动脉直径和主动脉阻断时间明显大于三叶式主动脉瓣狭窄患者,因此依据指南并结合手术经验术中积极处理扩张主动脉、修复三尖瓣是非常必要的,此外还应加强围手术期心肌保护、缩短阻断时间来减少术中损害.

儿童MRSA血流感染血培养随访及持续感染临床预警因素分析

目的探讨儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)血流感染的血培养随访情况及持续感染预警因素。方法回顾性收集2016年1月至2021年12月该院收治的MRSA血流感染患儿临床资料。多因素logistic回归模型分析MRSA持续血流感染(感染持续时间大于或等于2 d)可能预警因素。结果共纳入72例MRSA血流感染住院患儿,51例(70.83%)患儿完成血培养随访,18例(35.29%)在指南推荐时间内完成。首次血培养阳性2 d后随访患儿中,19例(38.00%)为持续感染。多因素logistic回归分析显示,社区获得性血流感染(OR=8.50,95%CI:1.30~55.80,P=0.03)、白细胞计数(WBC)>17.92×10^(9)/L(OR=13.28,95%CI:1.55~113.60,P=0.02)和不恰当经验性抗菌药物治疗(OR=8.15,95%CI:1.49~44.55,P=0.02)可能是MRSA持续血流感染的预警因素。结论分析儿童MRSA血流感染血培养随访及持续感染临床预警因素,可为合理诊治儿童MRSA血流感染提供了一定参考依据。