白塞氏病合并肺动脉瘤附七例临床分析

目的探讨白塞氏病合并肺血管病变的特点,以提高对该病的早期认识和治疗水平。方法回顾性分析了1999年～2004年收住北京协和医院的白塞氏病合并肺血管病变的7例患者的临床、影像学及病理学资料。结果不同程度的咯血(7/7)是白塞氏病合并肺血管病的典型特点;影像学表现为肺门影增大及肺外周带大小不等、边缘整齐的结节影(7/7),肺血管造影显示相应部位肺动脉瘤形成(5/5)及远端血管闭塞。1例患者行肺叶切除术,病理学表现为血管的慢性炎症。6例患者经泼尼松和环磷酰胺联合治疗预后好,其中2例接受介入治疗;另1例因反复大咯血行右下肺叶切除,目前仍接受小剂量环磷酰胺治疗,病情稳定。结论白塞氏病合并肺血管病变的特点为肺动脉瘤形成,咯血为主要的临床症状,血管造影能明确血管瘤的部位,增强胸部CT能够确定诊断。糖皮质激素加免疫抑制剂是治疗该病的主要手段。