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小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习
1
作者
杜宇英
魏建国
+1 位作者
金见详
王志平
《中华小儿外科杂志》
CSCD
2017年第10期753-756,共4页
目的报道1例发生在儿童左。肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识。方法通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果术前未...
目的报道1例发生在儿童左。肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识。方法通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET。男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术。光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死。免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Vimentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性。患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗。3个月后失去随访。结论发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。
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关键词
肾肿瘤
神经外胚层
免疫组织化学
原文传递
题名
小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习
1
作者
杜宇英
魏建国
金见详
王志平
机构
浙江省绍兴市人民医院(浙江大学绍兴医院)小儿外科
浙江省绍兴市人民医院(浙江大学绍兴医院)病理科
出处
《中华小儿外科杂志》
CSCD
2017年第10期753-756,共4页
文摘
目的报道1例发生在儿童左。肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识。方法通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习。结果术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET。男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术。光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死。免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Vimentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性。患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗。3个月后失去随访。结论发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊。目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。
关键词
肾肿瘤
神经外胚层
免疫组织化学
Keywords
Renal tumor
Neuroectoderm
Immunohistochemistry
分类号
R737.11 [医药卫生—肿瘤]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习
杜宇英
魏建国
金见详
王志平
《中华小儿外科杂志》
CSCD
2017
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